Sygdomsoversigt
Castleman sygdom er en gruppe af sjældne lidelser, der er kendetegnet ved lymfeknudeforstørrelse, specifikke mikroskopiske ændringer i lymfeknuderne og en bred vifte af symptomer og laboratoriefund. Lymfeknuderne og de celler, der bor i dem (lymfocytter), er en integreret del af vores immunsystem, der hjælper os med at bekæmpe invaderende organismer. Af ukendte årsager gennemgår disse lymfeknuder nogle transformationer, der resulterer i overproduktion af lymfocytter og andre inflammatoriske forbindelser.,
Undertyper
De to vigtigste undertyper er Unicentric Castleman sygdom (UCD) og Multicentric Castleman sygdom (MCD). Som navnet antyder, forekommer de forstørrede lymfeknuder i UCD kun i en region af kroppen. UCD har en tendens til at have mildere symptomer og påvirker sjældent organer. De multicentriske typer er kendetegnet ved lymfeknudeforstørrelse i flere regioner i kroppen, og symptomerne har en tendens til at være mere alvorlige end UCD.,
den multicentriske subtype kan yderligere klassificeres i to kategorier: HHV-8 positiv multicentrisk Castleman sygdom og idiopatisk multicentrisk Castleman sygdom. HHV-8 er en almindelig virus, der ikke resulterer i sygdom for det overvældende flertal af individer. Desværre kan en lille del af personer med denne virus, især dem med undertrykt immunsystem, udvikle en form for MCD. Selvom vi ved, at virussen er involveret, ved vi stadig ikke, hvorfor kun få patienter med denne virus udvikler sygdommen.,
Den anden kategori er idiopatisk Multicentric Castleman sygdom (iMCD). Idiopatisk henviser til det faktum, at vi ikke kender det forårsagende middel. Vi ved, at disse personer er HHV-8 negative og derfor har en anden oprindelse for sygdommen. iMCD har også vigtige forskelle i symptomer, sygdomsforløb og behandling fra HHV-8 positiv sygdom., Desuden kan nogle iMCD-patienter udvikle en specifik underform kaldet TAFRO, der er kendetegnet ved trombocytopeni (lavt antal blodplader), Anasarca (ascites, hævelse), feber eller forhøjet c-reaktivt protein (betændelsesmarkør), Reticulin fibrose (evalueret i knoglemarvsbiopsi) og Organomegali (hepatomegali/splenomegali).