Panniculitides af særlig interesse for reumatolog

Primært-septal panniculitides

Primært-septal panniculitides uden vaskulitis

Erythema nodosum

Erythema nodosum (EN) er den mest almindelige kliniske form af panniculitis. Hos børn, op til 12 år, er forholdet mellem kvinde og mand omtrent ens, mens det hos voksne forekommer tre til seks gange oftere hos kvinder, normalt i andet og tredje årtier af livet., Da typisk manifesteres ved den pludselige indtræden af flere smertefulde inflammatoriske, kutane og subkutane røde knuder, som kan antage et dybt forslået udseende, når de falmer, og koalescensdannende PLA .ues. Den mest almindelige placering er de forreste og laterale overflader af underbenene, selvom ekstensorfladerne på underarmen, lårene og bagagerummet også kan blive påvirket (fig. 3a). Systemiske symptomer som lavgradig feber, træthed, utilpashed, artralgi er til stede i mere end 30% af tilfældene., Læsionerne sår aldrig og opløses spontant uden at efterlade ar på cirka to til otte uger . I øjeblikket antages det, at en migrans, subakut nodulær migrerende panniculitis og kronisk EN er kliniske varianter, der alle kan indgå i spektret af en .

DA er blevet betragtet en sen type overfølsomhedsreaktion til flere antigene stimuli. De vigtigste etiologier er vist i tabel 1 og kan variere afhængigt af den geografiske region., Streptokokinfektion er en hyppig årsag til denne panniculitis over hele verden, især hos børn; andre potentielle infektiøse midler er repræsenteret af Epstein-Barr-virus, Cytomegalovirus, Yersinia spp., Mycoplasma, klamydia, Histoplasma og Coccidioides. På grund af den forhøjede forekomst af tuberkulose i Brasilien kan Mycobacterium tuberculosis være den vigtigste faktor i EN i vores land., Stoffer som ikke-steroide anti-inflammatoriske lægemidler (Nsaid), p-piller, “biologiske” terapeutiske midler (adalimumab, infliximab, imatinib, BRAF-hæmmere, og immunforsvaret checkpoint modulatorer) , og antibiotika, foruden en bred gruppe af sygdomme, som omfatter sarkoidose, graviditet, autoimmune sygdomme, lidelser (for det meste Hodgkin ‘s sygdom), og enteropathies (Crohn’ s sygdom og colitis ulcerosa) kan føre til sekundær DA . I mellemtiden klassificeres næsten halvdelen af tilfældene som idiopatisk EN.,

DA er det paradigme, der primært septal panniculitides med ingen vaskulitis, selv om blødninger i de små blodkar kan forekomme. Sammensætningen af det inflammatoriske infiltrat i septa varierer med læsionens alder. I tidlige læsioner ses sparsomme neutrofiler interstitielt arrangeret og i periferien af fedtlobuler sammen med nogle skummende makrofager., Fuldt dannede læsioner er karakteriseret ved septal fibrose, granulationsvæv, lymfocytter og histiocytter, mange af dem multinucleated . Visualisering af de såkaldte” Miescher radiale granulomer”, nodulære aggregeringer af histiocytter og neutrofiler, der radialt omgiver små blodkar, er ret karakteristisk i den histopatologiske evaluering (fig. 3b) . Fedtlobuler reduceres markant i størrelse.

i modsætning hertil er erythema nodosum leprosum (ENL) en immunmedieret almindelig komplikation af lepromatøs spedalskhed, der forekommer hos omkring 50% af disse patienter., Histologien af ENL-læsioner viser en intens perivaskulær infiltrat af neutrofiler i hele dermis og subcutis i et lobulært mønster, der ofte er forbundet med vaskulitis . Imidlertid forekommer makrofaggranulom uden neutrofil infiltration hos op til 35% af patienterne. Skummende histiocytter, der indeholder et stort antal syrefaste baciller, kendt som Vircho. – celler, ses ofte i ENL-læsioner, da de er i lepromatøs spedalskhed.

reumatoid knude

næsten en tredjedel af patienterne med reumatoid arthritis udviser hudlæsioner relateret til sygdommen, 98.,3% heraf er reumatoid knuder (RNs). RNs udvikler sig hos patienter med langvarig reumatoid arthritis (RA) og en højere sygdomsaktivitetsscore sammenlignet med patienter uden hudlæsioner. Reumatoid faktor positivitet detekteres i 75% af dem. Disse knuder er almindeligvis placeret på metacarpophalangeal og proksimale interfalangealled, på olekranon, og på den proksimale ulna; mindre hyppigt the palms, bagsiden af hænder og sengeliggende patienter, nakkeknude og ischium er påvirket., RNs er ofte asymptomatiske, vedvarende, fast og bevægelig i subkutan fly, egenskaber, der gør dem skelnes fra RNs mimickers, for det meste seneskedehindebetændelse og bursitis knuder, der er blødere, komprimerbar og smertefuldt i de fleste af tilfældene .

RNs har et karakteristisk histologisk udseende, resulterende af en immunmedieret granulomatøs proces, der involverer den dybere dermis og strækker sig ind i septa af det subkutane fedt., De udviser en veldefineret palisading af langstrakte histiocytter omkring central kollagendegeneration med en intens eosinofil ophobning af fibrin i midten af granulomet. Omfattende fibrose er fremtrædende i gamle læsioner. Fremskyndet reumatoid nodulosis, et fænomen, der er blevet observeret ikke kun i patienter på methotrexat behandling, men også under behandling med azathioprin, leflunomid, infliximab og etanercept viser de samme histopatologiske fund af RNs . Histopatologisk differentialdiagnose er lavet med subkutan granuloma annulare og necrobiosis lipoidica.,

Dybt morphea

Morphea, eller lokaliseret sklerodermi er en sjælden fibrosing forstyrrelse af huden som følge af betændelse og aflejring af kollagen-rige ekstracellulære matrix . Når sklerotiske ændringer strækker sig ud over dermis for at involvere det subkutane væv, fascia eller den overfladiske muskel, henviser vi til dyb variant af afgrænset morfea (tidligere kendt som subkutan morfea eller morfea profunda). I modsætning hertil, når der er eksklusiv dyb fascia-involvering, er klassificering som eosinofil fasciitis eller Shulmans syndrom mere passende ., Klinisk forekommer dyb morfea i form af indurerede PLA .ues eller knuder, der ofte er placeret på den øverste del af bagagerummet tæt på midtlinjen og på underbenene (fig. 4a). Den overliggende hud kan føles hærdet og klæber til de underliggende væv; imidlertid, akutte inflammatoriske tegn, såsom ødemer og erytem, observeres sjældent . Tilstedeværelsen af dyb sklerose, i nogle tilfælde perineural, kan tegne sig for tilstedeværelsen af smerte .

Morphea og systemisk sklerose kan ikke differentieres ved histopatologisk undersøgelse., I de tidlige stadier viser dyb morfea perivaskulær infiltration i den retikulære dermis, der overvejende er lymfoplasmacytisk, skønt eosinofiler findes i en tredjedel af prøverne, med hævede endotelceller og fortykkede kollagenbundter (fig. 4b). Sen morphea er karakteriseret ved tæt kollagen sklerose, som producerer fortykket septa og fedt lobule udslettelse. Lipomembranøse ændringer kan også observeres ., På den anden side, fiber-knude formation i fastsættelsen af både systemisk sklerodermi og morphea histologisk består af mid dermal regioner af fibrøst væv og inflammatoriske celler med øget mucin og faldt elastiske fibre, ikke kan skelnes fra keloider .

Primært-septal panniculitides med vaskulitis

Kutan polyarteritis nodosa

Polyarteritis nodosa (PAN) er en systemisk nekrotiserende vaskulitis, der overvejende mål små og mellemstore muskulære arterier., Hos voksne patienter er det mere almindeligt hos mandlige køn, og medianalderen ved præsentation er 33 (19-71) år. Begge køn er lige påvirket hos børn, og medianalderen ved sygdomsdebut er 11 (2-16) år . Den eller de stier, der fører til nekrotiserende betændelse i blodkarene, er endnu ikke fuldstændigt afsløret. Immunologiske mekanismer synes at spille en relevant rolle i patogenesen af PAN. De fleste tilfælde er idiopatiske; ikke desto mindre er flere triggere blevet identificeret., Hepatitis B-virusinfektion (HBV) er den mest almindelige, og det er velkendt, at patienter med HBV-relateret PAN har mere alvorlig sygdom, selvom forekomsten stort set er faldet på grund af udbredt vaccination . PAN kan også være forbundet med maligniteter og andre infektiøse midler, såsom gruppe A β-hæmolytisk streptokokker .,

Den mest almindelige manifestationer er palpabel purpura og rødligt-lilla subkutane knuder hovedsageligt ligger på de nedre lemmer; men de kan også omfatte livedo racemosa, ‘slået ud’ nekrotiske sår, atrophie blanche, og i sidste ende koldbrand af cifre, især hos børn (Fig. 5a). Kutan PAN( C-PAN), også kendt som kutan arteritis siden den reviderede internationale Chapel Hill Consensus Conference i 2012, er en speciel form for sygdommen, der er begrænset til huden., På trods af hyppige tilbagefald har kutan arteritis et mere godartet forløb, mildere forfatningsmæssige symptomer og ekstrakutane manifestationer, som inkluderer gigt, muskelsmerter og perifer neuropati, begrænset til det samme område med overliggende hudlæsioner .

hudbiopsi er meget nyttigt for en endelig diagnose. Kutan arteritis består af en nekrotiserende vaskulitis, der påvirker små og mellemstore arterier i dyb dermal eller ved septa af det subkutane fedtvæv. Fibrinoid degeneration involverer alle lag i vaskulærvæggen, og intern elastisk laminafbrydelse detekteres (fig . 5b)., Den histologiske ændringer kan opdeles i fire faser (akut, subakut, genoprettende og helbredt), med en overgang fra en overvejende neutrofile at lymfatisk infiltrere i den subakutte og genoprettende faser. Derefter bliver vaskulære lumen okkluderet af fibrintrombien med perivaskulær neovaskularisering i de helede stadier . Direkte immunofluorescensfarvning kan vise C3-og IgM-aflejringer i kar i læsionerne . Nodulær vaskulitis og tromboflebitis betragtes histopatologisk differentialdiagnose.,

Primært-luftrør panniculitides

Primært-luftrør panniculitides uden vaskulitis

Urica panniculitis

Urica panniculitis repræsenterer en yderst sjælden manifestation af gigt, som er karakteriseret ved aflejring af mononatrium urat krystaller i luftrør og ekstralobulære hypodermis. Patofysiologien er i øjeblikket dårligt forstået, og serumurinsyreniveauet behøver ikke at blive forhøjet til dets udvikling . Gouty panniculitis kan gå forud, vises samtidig eller år efter den artikulære kliniske ekspression af tophaceøs gigt., Ved fysisk undersøgelse er patienter til stede med indurated, erythematous og uregelmæssige subkutane knuder eller PLA .ues, ofte smertefulde, som kan såres og dræne serøs eller uigennemsigtig væske. Læsioner er placeret overvejende på de nedre ekstremiteter, selv om de kan observeres på øvre ekstremiteter, torso, balder og hovedbund . Hudbiopsi afslører amorfe eosinofile aflejringer i det dybe dermis og subkutant væv omgivet af en granulomatøs reaktion med makrofager og mange multinucleated gigantiske celler., Uratkrystaller, der forårsager lobulær panniculitis, viser en nållignende form og er dobbelt refraktiv under polariseret lys .

Post-steroid panniculitis

Dette er en meget sjælden panniculitis det meste, der er beskrevet i barndommen, men også i den tidlige voksenalder, en til 10 dage efter ophør af systemisk kortikosteroidbehandling. Det er blevet antydet, at et pludseligt fald eller tilbagetrækning af høje doser af kortikosteroider enten oral eller intravenøs kan forårsage en stigning i forholdet mellem mættede og umættede fedtsyrer, hvilket fører til krystaldannelse., Knuderne har en tendens til at forekomme i de områder, der er tilbøjelige til ophobning af fedt under steroidbehandling, såsom kinderne, kæben, arme og bagagerum, selvom det også er rapporteret på benene. Normalt er der ingen generelle symptomer .

Karakteristiske histopatologiske fund består af luftrør panniculitis, uden vaskulitis, med smalle tråde nålen-formet sprækkerne i radial arrangement i cytoplasmaet af histiocytes, multinucleated giant celler, og det store flertal af fedt celler., De nåleformede kløfter repræsenterer negative billeder af krystaller af triglycerider opløst under vævsbehandling. Disse funktioner ses også i sclerema neonatorum og subkutan fedt nekrose hos den nyfødte. Læsionerne falder generelt i uger eller måneder, selv uden nogen behandling, hvilket efterlader resterende hyperpigmentering. Hvis ulceration forekommer i sent stadium, kan genoptagelse af steroidbehandling indikeres, og derefter skal et langsommere og gradvist fald i dosis programmeres .,

Lupus panniculitis

Lupus panniculitis (LEP), også kendt som lupus erythematosus profundus, rammer cirka 2% af de patienter, der er diagnosticeret med lupus erythematosus . Det kan også vises samtidig med diskoid lupus erythematosus eller subakut kutan lupus erythematosus (på den overliggende hud eller andre steder), såvel som et isoleret fænomen . Udviklingen af LEP efter en skade på området, såsom HPV-vaccination, forudgående traume og injektionssted for adalimumab – et humant monoklonalt antistof mod tumornekrosefaktor (TNF)-α – er tidligere beskrevet .,

Der er en forkærlighed for det kvindelige køn. Den gennemsnitlige alder ved diagnose spænder fra 28, 5 til 32, 9 år i forskellige tilfælde. Hos cirka to tredjedele af patienterne findes læsionerne på hovedet, hovedsageligt på kinderne og hovedbunden. LEP involverer overvejende den proksimale del, når den påvirker lemmerne (fig. 6a). Det laterale aspekt af armene, bagagerummet, inklusive brysterne og balderne påvirkes ofte ., Det præsenterer klinisk som dybe subkutane knuder og erythematøs til violøse infiltrerede PLA .ues, som lejlighedsvis sår og ofte løser forlader deprimerede områder . En lineær konfiguration af Lep er undertiden rapporteret, især hos børn og unge . Serologiske abnormiteter indbefatter antinucleære antistoffer, sædvanligvis ved lave titere, anti-dobbeltstrenget-DNA og anti-Ena-antistoffer .

Histopatologisk resultater omfatter for det meste luftrør lymphoplasmacytic infiltrere, tilstedeværelsen af lymfoide follikler i det subkutane væv, og hyaline fat nekrose (Fig. 6b)., Epidermale og dermale ændringer, der er typiske for discoid lupus erythematosus, inklusive epidermal atrofi, follikulær plugging, vakuolær ændring, kældermembranfortykning og mucinaflejring observeres hos cirka en halv til to tredjedele af patienterne i forskellige tilfælde. En positiv lupus band test kan anvendes til at understøtte en diagnose af Lep. Den dominerende immun-deponering i direkte immunofluorescens er IgM, og C3 og IgG ses i halvdelen af tilfældene .,

Den mest besværlige differential diagnose af LEP er subkutan panniculitis-som T-celle lymfom, en undertype af non-Hodgkin lymfom præsenterer med knuder, ensomme eller flere, eller de er dybt siddende plaques hovedsageligt involverer ben, arme og krop, der efterlader områder af lipoatrophy efter regression. Systemiske symptomer, såsom feber, træthed og vægttab er almindelige., Selv om lymfoide knuder med germinal centre i fedtceller er ikke pathognomonic af LEP, de er især nyttige, da deres forekomst er ikke observeret i tilfælde af subkutan lymfom, mens rimming af fedt lobules af lymfocytter og vaskulær invasion af atypiske lymfocytter, der har været beskrevet i både enheder., Immunhistokemi er endnu mere nyttigt i anerkende subkutan panniculitis-som T-celle lymfom, afslører en cytotoksiske T-celle fænotype, der består af CD3-positive, CD8-positive, CD4-negative lymfoide celler, coexpressing cytotoksiske proteiner granzyme B, TIA-1 og perforin . Selvom det er sjældent, bør reumatologer også være opmærksomme på denne malignitet, da der er en sagsrapport om subkutan panniculitis-lignende T-celle lymfom hos en patient, der får etanercept til reumatoid arthritis .,

Panniculitis i dermatomyositis

Panniculitis er et sædvanligt fund i både juvenile og voksne former for dermatomyositis. Det er kendetegnet ved et lobulært infiltrat sammensat af lymfocytter og plasmaceller., En vis grad af pseudomembranøs ændringer, der refererer til pseudocystic rum foret med eosinofil membraner i områder af fedt-nekrose, kan ses i et stort antal panniculitides, bortset fra de tilfælde, der er relateret til dermatomyositis, herunder: skleroserende panniculitis, LEP, erytem induratum (EI), necrobiosis lipoidica, traumatisk panniculitis, pancreas panniculitis, og subkutane sarkoidose. Der er rapporter om overliggende dermal-epidermal vakuolær ændring og øget mucinaflejring i panniculitis forbundet med dermatomyositis, der ligner lep .,

Neutrofile luftrør panniculitis

udtrykket neutrofile (luftrør) panniculitis refererer til histopatologiske fund, der er delt af en bred vifte af kutant og systemiske lidelser, som omfatter pustular panniculitis, der er forbundet med RA, pancreas panniculitis, α1-antitrypsin-mangel panniculitis, subkutan Sød syndrom, og factitious panniculitis . Den mest almindelige form for panniculitis, der forekommer i indstillingen af RA, er EN . Der er dog også rapporteret sjældne tilfælde af neutrofile lobulære panniculitis hos disse patienter., Kutan udbrud manifesterer sig som ømme erythematøse knuder på underbenene, hvor eventuel ulceration og udledning af purulent materiale tillader klinisk sondring fra EN (fig. 7a). Histopatologi i neutrofil panniculitis forbundet med RA viser fedtnekrose og neutrofil støv i det subkutane væv med omgivende fibrose (fig . 7b) .

Vemurafenib og dabrafenib blev for nylig godkendt til behandling af patienter med inoperabel eller metastatisk melanom husly BRAF V600E mutation. Flere tilfælde af BRAF-hæmmere-induceret panniculitis er rapporteret inden for 7 dage til 16 måneder efter start af medicinen., Ledsmerter og feber var forbundet med ømme subkutane knuder på de øvre eller nedre lemmer, for det meste lårene, hos henholdsvis 44 og 31% af patienterne . Histopatologisk undersøgelse har vist blandet (både septal og lobular) panniculitis i nogle tilfælde, men primært lobular neutrofile panniculitis dominerer normalt. Lejlighedsvis ses små foci af fedtnekrose og noget skummende makrofag. Kun i nogle få tilfælde blev en inflammatorisk infiltrat omgivende blodkarvægge og fokal erythrocyt ekstravasation afsløret, ligesom ikke-nekrotiserende granulomer., Spontan opløsning på trods af lægemiddelvedligeholdelse er mulig; imidlertid kan topiske eller systemiske steroider med lav dosis og ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler anvendes til symptomatisk behandling . På samme måde, panniculitis er blevet rapporteret som en sjælden bivirkning af specifikke inhibitorer af tyrosin kinase aktivitet ibrutinib, der er markeret med aktivitet i flere B-celle maligne neoplasmer, og dasatinib, anvendes til behandling af kronisk myeloid leukæmi, kronisk, blastic eller accelereret fase, som er resistente eller intolerant over for imatinib mesylat .,

Primært-luftrør panniculitides med vaskulitis

Erythema induratum

Erythema induratum (EI) har en kvindelig overvægt og typisk rammer patienter med en vis grad af fedme og venøs insufficiens i underekstremiteterne. Sygdommen præsenterer sig med tilbagefaldende episoder med smertefri violaceous knuder på kalve og skind, men også på balderne og understammen, mest om vinteren., Læsioner har en tendens til central ulceration og opløses spontant inden for få måneder, hvilket efterlader post inflammatorisk hyperpigmentering og lejlighedsvis atrofiske pigmenterede ar (fig. 8a). Der er ingen ledsagende systemiske symptomer .

EI forekommer som overfølsom immunreaktion over for Mycobacterium tuberculosis. Som andre tuberkulider, der inkluderer lav scrofulosorum og papulonecrotic tuberculid, skønt ekstremt sjældent EI kan induceres ved tuberkulinhudtest såvel som ved Bacillus Calmette–Gurinrin-vaccine, selv hos børn. Stiehl-Neelsen farvning for syrefaste baciller og mycobakteriel kultur resulterer normalt negativt . Der er dog en rapport, hvor M. marinum blev isoleret ., De mest slående træk ved EI er stærkt positivt tuberkulinrenset proteinderivat (PPD) med en induration større end 20 mm og clearance af hudlæsioner med anti-tuberkulosebehandling, som forekommer inden for 1-6 måneder (gennemsnit, 2,1 måneder). Når diagnosen er mistænkt, skal der opnås en hudbiopsi til histologisk undersøgelse og polymerasekædereaktionsanalyse for mycobakterielt DNA .

histopatologisk analyse afslører en overvejende lobulær panniculitis med mild til moderat betændelse i den nærliggende fibrøse septa, der forekommer udvidet., På et tidligt tidspunkt består det inflammatoriske infiltrat hovedsageligt af neutrofiler med eller uden leukocytoklasis; der henviser til, at histiocytter og lipofager dominerer i fuldt udviklede læsioner. En vis form for vaskulær skade opdages i 90% af tilfældene. Det mest almindelige identificerede mønster er betændelse, der involverer små venuler i midten af fedtlobulen; imidlertid kan vaskulitis, der involverer store septalkar, også findes, uanset læsionsstadiet . Der er forskellige grader af caseøs og koagulativ nekrose og dårligt udviklede granulomer (Fig. 8b)., Selvom de fleste forfattere i dag bruger begge udtryk utydeligt, henviser nodulær vaskulitis normalt til den ikke-tuberkuløse variant af ei. Der er en sagsrapport om en 28-årig mand, der udviklede erythematøse smertefulde knuder på underbenene, et år efter start af etanercept for psoriasis. Fysisk undersøgelse og histologiske manifestationer var kompatible med nodulær vaskulitis. Da screeningen for infektiøse og autoimmune tilstande var negativ, blev udviklingen af denne panniculitis tilskrevet TNF-α-hæmmerbehandling .,

Panniculitis with crystals following etanercept injection

According to Llamas-Velasco and Requena , panniculitis with lipid crystallization within adipocytes may be seen in several disorders, including crystal-storing histiocytosis, gouty panniculitis, post-steroid panniculitis, oxalosis and subcutaneous fungal infections by mucormycosis, zygomycosis or aspergillosis., Disse forfattere rapporterede det første tilfælde af panniculitis med krystaller, der er fremkaldt af etanercept subkutan injektion i en 62-årig kvinde med svær psoriasis, der har udviklet en erythematous, lidt smertefuld knude på huden på den forreste bugvæg. Biopsien demonstrerede en for det meste lobulær panniculitis med lymfocytisk infiltrat, venulitis, såvel som granulomer med fremmedlegeme-type gigantiske celler. Små radialt arrangerede krystaller omgivet af histiocytter var til stede ved grænsefladen mellem dyb retikulær dermis og subcutis., Disse krystaller kunne ikke plette med periodisk syre-Schiff (PAS) og var lidt refraktile under polariseret lys.

Blandet (septal og luftrør) panniculitides

Smitsom panniculitis

Smitsom panniculitis (IP) kan forekomme som en primær infektion med direkte indsprøjtning, som en forlængelse af en underliggende kilde til infektion eller sekundært via mikrobiel hematogenous formidling med efterfølgende infektion af det subkutane væv, der er fremkaldt af bakterier, mycobakterier, svampe, protozoer, eller virus., Denne type panniculitis manifesterer sig ofte som flere knuder, der overvejende findes på de perifere ekstremiteter, der ligner EN (fig . 9a). Andre placeringer af involvering er mulige, såsom de øvre ekstremiteter, glutealområdet og mavevæggen. Imidlertid kan det kliniske billede variere fra infiltrerede knuder med afladning eller ikke til nekrotiserende mavesår afhængigt af den involverede organisme, infektionsvejen, værtens immunrespons og læsionens varighed på tidspunktet for biopsi .

Der er mange bakterielle ætiologiske agenter for IP., De mere almindelige af disse omfatter Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Pseudomonas spp., Mycobacterium spp. (de fleste tilfælde af mycobakteriel panniculitis forårsaget af ikke-tuberkuløse mykobakterier), Actinomyces, Nocardia spp., Borrelia burgdorferi, og Klebsiella spp., Når det kommer til svampeinfektioner, der involverer den subkutane fedt, kan de opdeles i to hovedtyper: (1) panniculitis i fastsættelsen af en formidles svampeinfektion, og (2) klassisk subkutan mycosis (med de vigtigste er mycetoma, chromoblastomycosis, og sporotrichosis), der blev indført i det subkutane væv fra miljøet via vaccination. Cytomegalovirus er sjældent rapporteret som et forårsagende middel; immunkompromitterede patienter blev især påvirket, som i de fleste af disse IP ., Tilsvarende har der været sporadiske rapporter om parasitære organismer (Leishmania spp . Trypanosoma Cru sppi og Gnathostoma spp.) forårsager panniculitis .

diagnose er ret udfordrende, ikke kun på grund af en uspecifik klinisk præsentation, men også på grund af dens histologiske fund, som ikke kan skelnes fra flere typer panniculitider. Bakteriel IP-bør kraftigt overvejes, når omfattende suppurativ panniculitis med perivaskulær, luftrør, eller blandet septal-luftrør neutrophil-domineret infiltrere er til stede, som ofte strækker sig ned i dermis (Fig. 9b)., IP forårsaget af atypiske mykobakterier eller dyb svampeinfektion viser suppurative granulomer i lobulen, som består af samlinger af neutrofiler omgivet af epithelioide histiocytter . Borreliose er blevet dokumenteret for at vise et histologisk billede, der efterligner LEP og subkutan panniculitis-lignende T-celle lymfom, med et tæt lymfocytisk infiltrat af det subkutane væv med spredte plasmaceller ., Bemærkelsesværdigt er det desuden typisk cytomegalic optagelser lokaliseret overvejende inden for den endothelceller i små blodkar af det subkutane cellulære væv, hud biopsi af nodulære læsioner i panniculitis, der er forbundet med cytomegalovirus-infektion kan vise septal engagement med rigelige neutrofiler, histiocytes, karyorrhexis og fagocytose af celleaffald .,

uanset mikroorganismen kan vaskulær skade inklusive nekrotiserende lille karvaskulitis, der involverer arterioler og venuler og / eller en trombotisk mikroangiopati i den dybe retikulære dermis og subkutant fedt (ved sekundære kutane infektioner) være bemærkelsesværdigt ., En høj grad af klinisk bevidsthed er nødvendig, da ekstra histologiske undersøgelser er nødvendige for at identificere den udløsende agens i mange tilfælde, herunder specielle pletter (Gram, periodiske syre-Schiff, Ziehl-Neelsen, methenamine-sølv, anti–bacillus Calmette-Guerin antistof); kulturer og molekylær-diagnostiske teknikker, som polymerase kædereaktion, PCR, især hos patienter med bevaret immunrespons .

Erythema nodosum-lignende læsioner i Behçet ‘s sygdom

DA-lignende læsioner opstår i 22.5 at 45,5% af de patienter, der er diagnosticeret med Behçet’ s sygdom (BD) ., Nodulære læsioner er for det meste til stede på underbenene, men øvre ekstremiteter kan også være involveret. De ligner histopatologisk dem med konventionelle EN i cirka en tredjedel af tilfældene, der viser et for det meste septal panniculitis-mønster og et inflammatorisk infiltrat sammensat af neutrofiler og forskellige antal lymfocytter og histiocytter i den fortykkede septa i subcutis., Men biopsi-prøver med funktioner i et luftrør panniculitis eller blandet septal og luftrør i mønster, med varierende grader af lymphohistiocytic og neutrofile infiltration, og klare beviser for vaskulitis er endnu mere almindeligt at blive fundet .

vaskulære involvering er normalt omfattende og ikke begrænset til områderne med alvorlig betændelse. Det kan være både venulitis eller af phlebitis typen., Sidstnævnte simulerer karakteristisk C-PAN, som ved overfladisk thrombophlebitis, og skal derfor afklares baseret på undersøgelsen af den indre elastiske laminafiber ved specifik farvning, såsom Verhoeff van Gieson., Selv om det subkutane muskuløs vener i den nederste ben normalt har en kompakt koncentriske glat muskel mønster med en runde lumen og intimal elastisk fiber spredning på grund af den vedvarende hydrostatiske tryk efterligne den karakteristiske træk af arterier, de elastiske fibre i den muskulære lag er fordelt mellem den medfølgende glatte muskulatur i venerne, der henviser til, at de elastiske fibre er scantly fordelt i den mediale muskulære lag i arterierne . En variabel grad af fedtnekrose observeres ofte .