sjælden Sygdomsdatabase (Dansk)

sjælden Sygdomsdatabase (Dansk)

bundet ledningssyndrom kan være af medfødt (primær) oprindelse eller erhvervet (sekundær eller udviklingsmæssig).

forskellige medfødte anomalier, især spina bifida, er ofte forbundet med medfødt bundet ledningssyndrom. Spina bifida er en fødselsdefekt på grund af ufuldstændig lukning af den bageste rygmarv og den benede rygsøjle (lamina). Mange tilfælde med denne anomali efterlader en del af rygmarven, der stikker ud gennem rygmarven, typisk danner en myelomeningocele., Sådanne fødselsdefekter, hvis de er placeret i halen (caudal) ende af rygmarven, kan forårsage bundet ledningssyndrom. I andre, hvor den uregelmæssige struktur er knyttet til det brede område af rygmarven, afspejler tegn og symptomer lokale virkninger på rygmarven og ikke strakt-induceret dysfunktion (bundet ledningssyndrom).,

Typer af spina bifida, der er forbundet med tøjret cord syndrom omfatter en unormal forbindelse af uelastisk væv til den caudale rygmarven, dermal sinus-tarmkanalen, som strækker sig fra den intraspinal bindevæv i huden (dermal sinus-tarmkanalen), en split rygmarven (diastematomyelia), og en godartet fede masse eller tumor (lipoma) løbende til rygmarven. Den anden fede anomali er en lipomyelomeningocele, hvor en lipoma ekstruderer fra rygmarvskanalen under slimhinden i rygmarven (meninges), men er dækket af normal hud.,

hos mange individer forårsages bundet ledningssyndrom mekanisk af en uelastisk ofte fortykket filumterminale. Denne struktur, der er sammensat af glialvæv (den understøttende struktur af nerveceller) og dækket af pia mater, er en delikat streng af fibrøst væv, der bygger bro over rygmarvsspidsen og korsbenet (halebenet). På grund af sin høje viskoelasticitet tillader filum bevægelse af rygmarven., Hvis unormalt fibrøst væv vokser ind i filum og erstatter glialvæv, filum mister sin elasticitet og unormalt fikserer (bindinger) rygmarven, og bliver den mekaniske årsag til bundet ledningssyndrom. Den uelastiske filum fortykkes ofte hos børn, men findes mindre hyppigt hos unge og voksne.

genetiske faktorer er involveret i udvikling af uregelmæssig kaudal rygsøjle og rygmarv, f.myelomeningocele, og i nogle tilfælde af lipomyelomeningocele., Da bundet ledningssyndrom er en fysiologisk lidelse og kun udvikler sig, når det er unormalt strakt, kan det ikke forbindes med genetiske faktorer, medmindre den medfødte modtagelighed af rygmarv til O .idativ metabolisk svækkelse er bevist.

sekundære årsager til bundet ledningssyndrom inkluderer tumorer, infektion eller udvikling af arvæv (fibrose) forbundet med rygmarven. Bundet ledningssyndrom kan udvikle sig som en komplikation af rygkirurgi. Traumer til rygsøjlen resulterer i et bånd af ardannelse knyttet til rygmarven og kan forårsage bundet ledningssyndrom., Nogle forskere mener imidlertid, at traumer alene ikke er nok til at forårsage lidelsen. De foreslår, at tethering og unormal spænding allerede var til stede før traumet, hvilket forværrede tilstanden.nogle forskere har spekuleret i, at nogle tilfælde af bundet ledningssyndrom, der opstår på grund af anomalier, der kan forårsage strækning af rygmarven, kan have et genetisk grundlag, eller at nogle individer er genetisk disponerede for at udvikle lidelsen i disse specifikke tilfælde., Selvom genetiske faktorer findes hos patienter med myelominingocele, er mere forskning nødvendig for at bestemme den nøjagtige rolle, som genetiske faktorer spiller i udviklingen af strækfremkaldende anomalier.

patofysiologisk skyldes neuronal dysfunktion ved bundet ledningssyndrom dels manglende evne til rygmarvsneuronerne til at udnytte ilt, det vil sige den nedsatte o .idative metabolisme, dels på grund af manglende iltforsyning (iskæmisk virkning) og dels til ionkanaldysfunktion direkte relateret neuronal membranstrækning., Rygmarven består af et langt bundt af neuronale fibre (a .oner) og interneuronerne, der forbinder sensoriske og motoriske fibre i ledningen. Under drægtighed er rygmarven kontinuerlig til hjernen og løber i rygmarven til halebenet. Generelt er rygmarven beskyttet mod ekstern fornærmelse af to mekanismer; 1) indkapslet i rygsøjlen, det vil sige en stiv struktur, 2) flydende fri i spinalvæskerummet i rygkanalen. Derudover er rygmarven kontinuerlig til filum terminale, hvilket er ekstremt strækbart på grund af dets høje viskoelasticitet., Hvis rygmarven er bundet i sin kaudale ende, og hvis rygmarven ikke er i stand til at vokse så hurtigt som rygsøjlen i barndommen, strækkes rygmarven ud over dens fysiologiske tolerance. Til gengæld forårsager dette forskellige metaboliske abnormiteter i rygmarven og i sidste ende de forskellige neurologiske symptomer på denne lidelse.

normalt stiger rygmarven i rygmarven, da rygsøjlen begynder at vokse hurtigere end rygmarven ved 9.svangerskabsuge. Følgelig trækkes rygmarven opad på grund af denne vækstforskel., Ved tre måneders alder når spidsen af rygmarven det normale niveau mellem T12 og L2 hvirvler. En elastisk, ekstremt strækbar filum muliggør opstigning af den mindre elastiske rygmarv. Hvis filumet bliver uelastisk i et embryo, forankres rygmarvsspidsen og ophører med at stige. Kompenserende for strækningskraften vokser den nedre (lumbosacral) rygmarv naturligt mere end set hos normale forsøgspersoner og bliver langstrakt. Forbundet med bundet ledningssyndrom ses den aflange ledning ofte hos børn, men mindre ofte hos voksne.,

i de fleste tilfælde øges den unormale spænding i rygmarven over tid, men forstyrrende symptomer udvikler sig ofte hurtigt i løbet af få uger. Visse aktiviteter såsom bøjning eller forlængelse af den nedre rygsøjle kan lægge yderligere spændinger på rygmarven og forværres ofte bundet ledningssyndrom. Deltagelse i fysiske aktiviteter såsom anstrengende sport og balletdans med høje spark kan forværre tegn og symptomer. Særlige fysiske træk såsom unormal krumning i rygsøjlen (skoliose og overdrevet lordose) er potentialet for symptomatisk acceleration., Det skal advares om, at let bøjning af den nedre (lumbosacral) rygsøjle altid forværrer rygsmerter ved rygmarvsstrækning.

Skriv et svar

Din e-mailadresse vil ikke blive publiceret. Krævede felter er markeret med *