det mest udbredte immunoglobulin i humant serum er immunoglobulin G (IgG) (cirka 80% af det samlede antal). IgG protein består af molekyler af 4 underklasser betegnet IgG1 gennem IgG4. Hver underklasse indeholder molekyler med en strukturelt unik gamma tung kæde. 65% er IgG1, 25% er IgG2, 6% er IgG3, og 4% er IgG4., Molekyler af forskellige IgG-underklasser har noget forskellige biologiske egenskaber (f.komplementfikseringsevne og binding til fagocytiske celler), som bestemmes af strukturelle forskelle i gamma tunge kæder. Klinisk interesse for IgG-underklasser vedrører potentielle immundefekter (f.eks. underklasse mangler) og IgG4-relaterede sygdomme (f. eks. Dette assay er bedst til mangletest, og IgG4-assayet (IGGS4 / Immunoglobulin-underklasse IgG4, Serum) er bedst til IgG4-relateret sygdomstest.,
formindskede koncentrationer af IgG-underklasseproteiner kan forekomme i forbindelse med hypogammaglobulinæmi (f.eks. Mangel på IgG1 forekommer normalt hos patienter med svær immunoglobulinmangel, der involverer andre IgG-underklasser. Mangel på IgG2 er mere heterogen og kan forekomme som en isoleret mangel eller i kombination med mangel på immunoglobulin A (IgA) eller IgA og andre IgG-underklasser., De fleste patienter med IgG2-mangel er til stede med tilbagevendende infektioner, normalt bihulebetændelse, otitis eller lungeinfektioner. Børn med mangel på IgG2 har ofte mangelfulde antistofresponser på polysaccharidantigener inklusive bakterielle antigener forbundet med Haemophilus influen .ae type B og Streptococcus pneumoniae. Isolerede mangler ved IgG3 eller IgG4 forekommer sjældent, og den kliniske betydning af disse fund er ikke klar.
IgG-underklasse 4-relateret sygdom er et nyligt anerkendt syndrom af ukendt ætiologi, der oftest forekommer hos middelaldrende og ældre mænd., Flere organsystemer kan være involveret og omfatter mange tidligere og nyligt beskrevne sygdomme, såsom type 1 autoimmun pancreatitis; Mikulic.sygdom og skleroserende sialadenitis; inflammatorisk orbital pseudotumor; kronisk skleroserende aortitis; Riedel thyroiditis, en undergruppe af Hashimoto thyroiditis; IgG4-relateret interstitiel pneumonitis; og IgG4-relateret tubulointerstitiel nefritis. Hver af disse enheder er karakteriseret ved tumorlignende hævelse af de involverede organer med infiltrative, overvejende IgG4-positive, plasmaceller med ledsagende “storiform” fibrose., Derudover findes forhøjede serumkoncentrationer af IgG4 hos 60% til 70% af patienterne diagnosticeret med IgG4-relateret sygdom.
diagnosen af IgG4-relateret sygdom kræver en vævsbiopsi af det berørte organ, der demonstrerer de ovennævnte histologiske træk. Det anbefales, at patienter, der mistænkes for at have en IgG4-relateret sygdom, måles deres serum IgG4-niveau.