Thromboangiitis Obliterans (Buerger's sygdom)

Buerger ‘ s sygdom eller Thromboangiitis Obliterans (TAO) er en segmental ikke-aterosklerotisk inflammatorisk tilstand, der påvirker de små og mellemstore arterier og vener i ekstremiteterne. Det blev først beskrevet i 1908 af Dr. Leo Buerger.1 TAO er mere almindelig hos mænd og diagnosticeres normalt inden 50 år. TAO er tæt knyttet til tobaksbrug, selvom begrænset forskning har antydet, at moderat til svær periodontal sygdom også kan være forbundet med udviklingen af TAO.,2

faser af TAO

Der er tre faser beskrevet hos patienter med TAO:

1. akut fase: en indledende inflammatorisk proces danner en intraluminal hypercellulær og inflammatorisk trombose, der okkluderer det berørte karlumen.3 Generelt er der besparelse af karvæggen.4 selvom lokal betændelse er central i denne akutte fase, er inflammatoriske markører såsom C-reaktivt protein (CRP) og erythrocytsedimenteringshastigheder (ESR) typisk normale.5
2. subakut fase: tromben organiserer i indstillingen af igangværende inflammation.,
3. kronisk fase: den inflammatoriske proces sænker og ikke-inflammatorisk, fibrotisk trombus former.4

i alle faser bevares den indre elastiske lamina – i modsætning til aterosklerose eller vaskulitis. 5

kliniske manifestationer

TAO forekommer normalt hos rygere under 50 år med to eller flere berørte ekstremiteter.4 størstedelen af patienterne er til stede med iskæmisk ulceration, der påvirker de øvre og nedre ekstremiteter.6,7 (billede 1). Patienterne kan have smerter i cifrene, der er forbundet med rubor eller cyanose, som derefter kan udvikle sig til sårdannelse., Nogle patienter præsenterer mindre akut med klager som claudication eller hvile smerte, som kan efterligne perifer arteriesygdom (PAD). Endnu mere subtilitet kan patienter have overfladisk thrombophlebitis, der undertiden er forbundet med ømme erythematøse subkutane knuder, der følger en venøs fordeling.5 Endelig har TAO præsenteret Raynauds fænomen (sekundært).,8

billede 1

billede 1

diagnose

diagnosen af TAO er baseret på historie, fysisk undersøgelse og diagnostisk billeddannelse., Det er en diagnose af udelukkelse og kræver udelukkelse af en række tilstande, såsom perifer arteriesygdom, hyperkoagulerbare tilstande, hjertearytmi (med resulterende emboli til cifrene), vaskulitis, og gentagne traumer, for at nævne nogle få. Tabel 1 opsummerer vigtige elementer i forskellige foreslåede diagnostiske kriterier for TAO.9,10,11

tabel 1

tabel 1

en grundig medicinsk historie bør omfatte enhver form for tobaksbrug (dvs.cigaretter, cigarer, røgfri tobak, elektroniske cigaretter), nikotinerstatningsterapi og cannabisbrug. Eksamen bør omfatte en fuld og grundig puls eksamen, auskultation for bruits, Allen test, neurologisk eksamen og visuel inspektion af de berørte lemmer.,

Workorkup bør sigte mod at udelukke ovennævnte differentielle diagnose og omfatte:

• laboratorieundersøgelser: Serologier for vaskulitis og autoimmune syndromer (f.eks. CREST-syndrom, sklerodermi), hyperkoagulerbare tilstande, der kan resultere i arterielle blodpropper (hyperhomocysteinæmi, antiphospholipidantistoffer), screening for toksikologi for nikotin og andre vasoaktive stoffer (kokain, amfetaminer), blodviskositet, serum-og urinelektroforese.,
• et ankelbrachialindeks (ABI) eller håndledsbrachialindeks (.bi): mens en nedsat ABI /bibi afslører, kan det være normalt hos patienter med TAO på grund af okklusionernes distale karakter. At opnå ciffertryk og beregne ciffer-brachialindekset er nyttigt til at identificere mere distal sygdom. Pulsvolumenoptagelser (PVR ‘ er) er et andet værktøj til måling af arteriel perfusion. PVR ‘ er opnået fra cifrene hjælper med at identificere distale perfusionsunderskud. I ensidige præsentationer kan det være nyttigt at udelukke arterielt Thora .udløbssyndrom.,
• Transthoracic og transesophageal ekkokardiografi: intrakardiale kilder til emboli bør udelukkes ved ekkokardiografi (cardioembolic).
• CT angiografi: udført for at evaluere for aortakilder til emboli (aterosklerose og aneurisme / dissektion med tilhørende trombose).
• Kateterbaseret angiografi: Kateterbaseret angiografi foretrækkes frem for magnetisk resonansangiografi (MRA)/computertomografiangiografi (CTA) på grund af højere rumlig opløsning., Typisk bemærket distalt på niveau med håndled og ankler er små og mellemstore fartøjssegmentale okklusioner med tilhørende sikkerhedsdannelse (dvs. “korketrukker” collaterals) som det ses i billede 2.12 sådanne okklusioner ses i fravær af åreforkalkning eller aneurysmdannelse.
• en biopsi er ikke typisk nødvendig. Det kan dog tilbyde en endelig diagnose og bør reserveres til atypiske præsentationer eller for at udelukke TAO., billede 2: Kateterbaseret angiografi
  
  Image

  billede 2

  

  behandling

  tobaksophør:
  fuldstændig ophør af alle tobaksvarer er grundpillen i behandlingen. Det er uklart, om nikotinudskiftning kan forværre sygdommen, men de fleste anbefaler fuldstændig undgåelse. Ikke-nikotinholdige midler til hjælp til rygestop, såsom Buproprion eller vareniclin, bør opmuntres til patienter med TAO.,13 Når symptomerne vedvarer på trods af nikotinafholdenhed, skal urin-nikotintest udføres for at verificere afholdenhed, da mange patienter fortsætter med at ryge på trods af risikoen for amputation af cifrene og mere proksimale ekstremiteter.13

  Trigger undgåelse:
  i tillæg til rygestop skal patienter uddannes på korrekt hudhygiejne, daglig fodkontrol og korrekt fodtøj (for at undgå traumer / gnidning). At undgå kold eksponering samt termisk, kemisk eller mekanisk skade er vigtig for at forhindre ulceration. Lægemidler, der kan forårsage perifer vasokonstriktion, bør undgås.,

  vasodilatorbehandling:
  vasodilatorbehandling med calciumkanalblokkere, nitrater, prostacyclin og phosphodiesterasehæmmere kan teoretisk lindre symptomer på vasospasme. Af disse er kun Iloprost undersøgt hos patienter med TAO. Intravenøs Iloprost blev sammenlignet med aspirin hos 133 patienter med TAO og kritisk lemmer iskæmi. Af de patienter, der blev behandlet med Iloprost, viste 58 ud af 68 (85%) forbedret sårheling og smertelindring sammenlignet med kun 11 ud af 65 (17%) af patienterne i aspiringruppen efter 28 dage.,14 Desværre er Iloprosts fordele begrænset til dens intravenøse form, da oral Iloprost ikke var effektiv til at fremme sårheling.13 de langvarige infusionstider af IV Iloprost gør det udfordrende at administrere i ambulant indstilling og dermed med begrænset anvendelse til behandling af TAO, selvom gentagne “dagpleje” – behandlinger er potentielt mulige. Cilosta .ol, selvom det ikke er godt undersøgt i Buerger ‘ s, kan have en rolle i at reducere symptomer på digital iskæmi.15

  interventionel terapi:
  endovaskulære terapier er normalt ikke indikeret i TAO på grund af sygdommens distale karakter., Intervention kan overvejes hos patienter med fremskreden symptomatisk sygdom, hvis det er teknisk muligt. Kim, et al. demonstreret, at revaskularisering kan udføres med stor sandsynlighed for teknisk succes og er forbundet med en forbedret amputationsfri overlevelse ved 3-års opfølgning.16 sammenlignet med autolog venøs bypass giver endovaskulær intervention lignende amputationsfri overlevelse efter 3 år, men er forbundet med højere reinterventionshastigheder.17 selvom der er begrænsede data, har sympathektomi vist sig at forbedre symptomerne på TAO.,18,19

  hyperbar O .ygenbehandling:
  baseret på begrænsede data kan hyperbarisk o .ygenbehandling (HBOT) give en vis fordel ved TAO. En retrospektiv analyse af hyperbarisk terapi sammenlignede HBOT med konventionel behandling alene og viste, at HBOT resulterede i forbedret sårheling og smertekontrol sammenlignet med konventionel terapi. I denne undersøgelse helede 21 ud af 47 patienter i den hyperbariske gruppe fuldstændigt sammenlignet med 11 ud af 50 patienter, der modtog konventionel behandling alene. Efter 10 måneder blev der observeret mindre amputation i HBOT-gruppen (2 ud af 47) sammenlignet med konventionel terapi (13 ud af 50).,20

  Bosentan Terapi:
  Bosentan terapi blev beskrevet i en case serie på otte patienter, der ikke aggressiv medicinsk behandling med trombocythæmmende behandling, vasodilators og IV Alprostadil. Komplet heling blev observeret hos seks patienter. I betragtning af fraværet af andre overbevisende behandlingsmuligheder kan Bosentan overvejes i alvorlige, ildfaste tilfælde af TAO.21

  Autolog Knoglemarvsmononukleær celleimplantation (BM-MNC):
  langvarige kliniske fordele blev observeret hos en lille gruppe patienter med den, der modtog BM-MNC., Femogtyve patienter med PAD og 26 patienter med TAO modtog BM-MNC, og 46 kritiske lemmer iskæmi (CLI) patienter tjente som kontrol. TAO-patienter havde en højere amputationsfri overlevelsesrate (95%) efter 4 år sammenlignet med dem med PAD (48%) og kontrol (0%). En forbedring i transkutan o oxygenygentryk blev noteret efter 3 år.22 En lignende tendens i amputationsfri overlevelse blev bemærket af Matoba et al.23

  resum Despite

  På trods af at han blev beskrevet for over et århundrede siden, forbliver TAO dårligt forstået og udfordrende at behandle., Fuldstændig ophør af tobak er stadig grundpillen i terapi for TAO, da andre terapier ikke behandler grundårsagen til den inflammatoriske respons. Læger skal opretholde en høj klinisk mistanke for TAO hos unge mandlige rygere, der har digital ulceration eller symptomer relateret til arteriel insufficiens i nedre ekstremiteter.

  1. Thromboangiitis obliterans: en undersøgelse af de vaskulære læsioner, der fører til presenil spontan gangren af Leo Buerger, M. D.: udgivet 1908 i American Journal of the Medical Sciences. Am J Medith Sci 1973; 266: 278-91.,
  2. i IAI t, Inoue y, Umeda m, Et al. Orale bakterier i okkluderede arterier hos patienter med Buerger sygdom. J Vasc Surg 2005; 42: 107-15.
  3. Siger En, Bozkurt AK, Tüzün H, Vural FS, Erdog G, Özer M. Kirurgisk behandling af Buerger ‘ s sygdom: erfaring med 216 patienter. Cardiovasc Surg 1993; 1: 377-80.
  4. Olin J., Shih A. Thromboangiitis obliterans (Buerger ‘ s sygdom). Curr Opin Rheumatol 2006; 18: 18-24.
  5. Pia..a g, Creager MA. Thromboangiitis obliterans. Cirkulation 2010; 121: 1858-61.
  6. Olin J., Young JR, Graor RA, Ruschhaupt WF, Bartholome. JR., Det skiftende kliniske spektrum af thromboangiitis obliterans (Buerger ‘ s sygdom). Cirkulation 1990; 82: IV3-8.
  7. Sasaki s, Sakuma m, Yasuda K. nuværende status for thromboangiitis obliterans (Buerger ‘ s sygdom) i Japan. Int J Cardiol 2000;75:S175-81.
  8. Pia..a g, Olin J.. “Thrombangiitis Obliterans (Buerger Sygdom)”. I: Creager MA, Beckman J, Loscal .o J eds., Vaskulær medicin: en ledsager til Braunaldalds hjertesygdom, 3.udgave.Elsevier;2018.
  9. Olin J.. Thromboangiitis obliterans (Buerger ‘ s sygdom). N Engl J Med 2000; 343: 864-69.
  10. Shionoya S., Diagnostiske kriterier for Buerger ‘ s sygdom. Int J Cardiol 1998;66:243-45.
  11. Papa m., Rabi i, Adar R. et point scoringssystem til den kliniske diagnose af Buerger ‘ s sygdom. EUR J Vasc Endovasc Surg 1996; 11: 335-39.
  12. Taniguchi t, Higuchi t, Ta .aki J, Saito N, Kimura T. vellykket perkutan transcateter angioplastik af radial arterie i thromboangiitis obliterans (Buerger ‘ s sygdom). JACC Cardiovasc Interv. 2017; 10:e205-e206.
  13. Fiessinger JN, Schafer M. forsøg med iloprost versus aspirinbehandling for kritisk lemmer iskæmi af thromboangiitis obliterans. TAO-undersøgelsen., Lancet 1990;335:555-57.
  14. Oral iloprost til behandling af thromboangiitis obliterans( Buergers sygdom): et dobbeltblindt, randomiseret, placebokontrolleret forsøg. Den Europæiske Tao-studiegruppe. J Vasc Endovasc Surg 1998; 15: 300-7.
  15. Dean sm, Satiani B. tre tilfælde af digital iskæmi med succes behandlet med cilosta .ol. Vasc 2001ith 2001; 6: 245-48.
  16. Kim DH, Ko YG, Ahn CM, et al. Umiddelbare og sene resultater af endovaskulær terapi for arterier i nedre ekstremiteter ved Buerger sygdom. J Vasc Surg 2018; 67: 1769-77.
  17. Ye K, Shi h, Jin J, et al., Resultater af endovaskulær rekanalisering versus autogen venøs bypass for tromboangiitis obliterans-patienter med kritisk lemmeriskæmi på grund af tibioperoneal arteriel okklusion. J Vasc Surg 2017; 66:1133-42.
  18. tal .ar s, Prasad P. Single-stage lumbal sympathectomy og omentope .y: en ny kirurgisk tilgang til patienter med Buerger ‘ s sygdom. Trop Dok 2001; 31: 73-75.
  19. de Giacomo t, Rendina ea, Venuta f, et al. Thoracoscopic sympathectomy for symptomatisk arteriel obstruktion af de øvre ekstremiteter. Ann Thorac Surg 2002; 74: 885-88.,
  20. Hemsinli D, Altun g, Kaplan ST, Yildirim F, Cebi G. hyperbarisk iltbehandling ved tromboangiitis obliterans: en retrospektiv klinisk revision. Dykning Hyperb 201ith 2018; 48: 31-35.
  21. Narváez J, García-Gómez C, Alvarez L, et al. Effekt af bosentan hos patienter med refraktær thromboangiitis obliterans (Buerger sygdom): en sagsserie og gennemgang af litteraturen. Medicin (Baltimore) 2016;95:e5511.
  22. Idei N, Soga J, Hata T, et al., Autolog knoglemarvsmononukleær celleimplantation reducerer langvarig større amputationsrisiko hos patienter med kritisk lemmer iskæmi: en sammenligning af aterosklerotisk perifer arteriel sygdom og Buerger sygdom. Circ Cardiovasc Interv 2011;4:15-25.
  23. Matoba s, Tatsumi t, Murohara t, et al. Langsigtet klinisk resultat efter intramuskulær implantation af knoglemarv mononukleære celler (terapeutisk angiogenese ved celletransplantation forsøg) hos patienter med kronisk lemmer iskæmi. Am Hjerte J 2008; 156:1010-08.,oangiitis Obliterans, Angiography, Coronary Angiography, C-Reactive Protein, Peripheral Arterial Disease, Ankle Brachial Index, Troleandomycin, Gangrene, Echocardiography, Transesophageal, Magnetic Resonance Angiography, CREST Syndrome, Blood Viscosity, Hyperhomocysteinemia, Blood Sedimentation, Inflammation, Antibodies, Antiphospholipid, Thoracic Outlet Syndrome, Aneurysm, Arrhythmias, Cardiac, Tobacco Use, Pain, Physical Examination, Biopsy, Cyanosis, Auscultation, Thrombophlebitis, Amphetamines, Periodontal Diseases, Electrophoresis
      < Back to Listings