HISTORIE
En 30 årig kvinde med systemisk lupus erythematosus (SLE) blev han indlagt på et hospital klagede over åndenød, orthopnø, hævelse af ankler, og øget vægt i løbet af de sidste otte dage. Hun følte sig ellers godt, og rapporterede, at hendes lupus var inaktiv. Hun benægtede enhver tilknyttet brystsmerter, hoste, eller feber., En lignende præsentation var sket tre måneder tidligere, da hun gik til et andet hospital med de samme symptomer, der er forbundet med en forhøjet temperatur (38.4°C). Undersøgelser udført på det tidspunkt omfattede et komplet blodbillede, hjerteen .ymer og måling af antistoffer mod dobbeltstrenget DNA (dsDNA). Blod-og urinkulturer var normale, og en røntgenundersøgelse af brystet var normal. Alle blodprøver var normale med undtagelse af en hævet troponin-t niveau af 0.62 µg/l (normal <0.1 µg/l)., Et ekkokardiogram og høj opløsning computertomografi (HRCT) brystscanning blev også udført. Hun blev udskrevet fra hospitalet og fik orale diuretika uden en bestemt diagnose. To uger senere, hendes sag blev gennemgået på vores hospital, og i betragtning af den nylige historie, en gentagen røntgenundersøgelse af brystet, ekkokardiogram, og HRCT-scanning af brystet blev udført. Den eneste abnormitet blev set på ekkokardiografi, som viste en hypokinetic ringere, inferoposterior, og inferoapical venstre ventrikel væggen, med nogle milde til moderate venstre ventrikel dilatation og systolisk dysfunktion., Der var en lille perikardieudstrømning uden valvulære abnormiteter, og udstødningsfraktionen af den venstre ventrikel blev estimeret til 43%. Behandlingen blev ikke ændret, og hun forblev stabil indtil den aktuelle præsentation.
patientens SLE var blevet diagnosticeret 10 år tidligere med indledende symptomer inklusive alopeci, Raynauds syndrom, artralgi og et lysfølsomt hududslæt. Seks år efter diagnosen blev hun diagnosticeret med lupusho grad 4 lupus nefritis (diffus proliferativ og nekrotiserende glomerulonephritis)., Serumkreatinin forblev normalt, og hun fik ingen specifik behandling for glomerulonephritis. To år før den nuværende præsentation udviklede hun et vaskulitisk udslæt med smertefulde bensår, og behandling med pulsmethylprednisolon (1 g) og intravenøst cyclophosphamid (500 mg) månedligt blev startet og fortsat i seks måneder, derefter hver tredje måned i to år. Behandlingen blev kompliceret af kønsherpes, der krævede langvarig behandling med famciclovir. Andre lægemidler omfattede hydro .ychlorokin 200 mg dagligt, prednisolon 5 mg dagligt og calcitriol 0,25 µg to gange dagligt., Hun blev set at have labil hypertension i denne periode, med blodtryksmålinger varierende mellem 130/70 og 170/100 ved gentagne målinger.
På den fysiske undersøgelse, var hun afebrile, forhøjet blodtryk (blodtrykket 180/100), med en 2 cm stigning i jugularis venetryk, galop rytme 100/min, dobbelt hjerte lyde uden mislyde, og mild grubetæring ødem af anklerne. Brystundersøgelse var klar uden basale krepitationer, der var ingen ascites, og der var ingen tegn på vaskulitisk udslæt eller bensår. Undersøgelser viste urinstof 14.,6 mmol/l (normal 3-8) og kreatinin 0.145 mmol/l (normal 0.045–0.090), normal kreatin kinase og troponin-t, albumin 18 g/l (normal 31-44), hæmoglobin 98 g/l (normal 115-160), blodplader 130×109/l (normal 150-450×109/l), hvide blodlegemer 3.6×109/l (normal 4.0–11.0×109/l), C-reaktivt protein 3 mg/l (normal 1-6), blodsænkning 115 mm/1. h (normal 2-18), og 24-timers urin protein 4.2 gram., Hun havde en positiv antinukleare antistof test (titre 1/2560) med opløselige nuclear antigen specificitet anti-Ro/La/Sm/RNP autoantistoffer, negative anticardiolipin antistoffer, og dsDNA bindende 56 IU/ml (normal <7.0). Et elektrokardiogram demonstrerede sinusrytme 100 / min og venstre ventrikulær hypertrofi ved spændingskriterier. Røntgenbilleder af brystet viste afstumpede costofrene vinkler uden interstitielt ødem., Den ekkokardiografi viste moderat til svær venstre ventrikel (LV) global dysfunktion, der er markeret globale hypokinesis, og septal/dårligere end væggen akinesis, med en uddrivningsfraktion anslået til 28% og en venstre ventrikel slutdiastoliske diameter af 6.45 cm (normal <5.3).
en diagnose af hjertesvigt blev foretaget på baggrund af kliniske og undersøgelsesresultater., En række potentielle årsager blev overvejet, herunder øget SLE sygdom aktivitet kompliceret af myocarditis eller koronar arteritis, hypertensiv hjertesygdom, narkotika-relaterede årsager såsom koronar aterosklerotisk sygdom, der er sekundære i forhold til kortikosteroid brug eller cyclophosphamid cardiotoxicity og viral myocarditis.
Behandling blev startet med furosemid (furosemid) 120 mg dagligt, perindopril 4 mg daglig, og digoxin 250 µg dagligt, og fortsatte med at hjertekateterisation, koronar angiografi, og myocardial biopsi., Koronarangiogrammet var normalt uden tegn på aneurysmal dilatation eller åreforkalkning. Hjertekateteret viste forhøjet arterielt blodtryk, LV ende diastolisk tryk og højre hjerte tryk. Seks endomyokardiale biopsiprøver blev taget fra højre ventrikel. Histopatologien afslørede markant interstitielt ødem, vakuolering og variationer i fiberstørrelse, men ingen hæmoragiske ændringer. Derudover, mild vaskulær inflammation blev set, hovedsageligt med polymorfonukleære celler med kun lejlighedsvise mononukleære celler., En af de seks biopsier demonstrerede et fokus på myocytnekrose med et tilknyttet mononukleært celleinfiltrat (fig 1).
endomyokardiel biopsiprøve taget fra højre ventrikel. Anvendte pletter: haemato .ylin og eosin (A–C) og van Gieson (D). (A) der ses ikke-specifikke træk, der tyder på kardiomyopati, herunder variation i fiberstørrelse med atrofierede og hypertrofierede fibre og vakuolering af myocytter (20 20)., (B) et fokus på myocytnekrose ses med en møl spist fiber (pile) og tilhørende mononukleære celleinfiltrat (40 40). (C) der ses Mild vaskulær betændelse, hvor polymorfonukleære og mononukleære inflammatoriske celler vandrer gennem karvæggen (BV) (40 40). (D) kollagen pletter pink og myocytter brun. Der er ingen signifikant interstitiel fibrose. Adskillelsen mellem kollagen og myocytter (*) skyldes interstitielt ødem i ventrikelvæggen. Det bemærkes, at der ikke er nogen blødning, der specifikt antyder cyclophosphamidtoksicitet (20 20)., (A, D) vægtstang = 50 µm; (B, C) vægtstang = 25 µm.
for Tre dage efter den behandling, der er beskrevet ovenfor blev startet, de kliniske tegn var løst, og gentag ekkokardiografi viste signifikant forbedring i LV systolisk funktion og globale LV væg bevægelse, med kun mild resterende septal hypokinesis. Ejektionsfraktionen var steget til 52% , og LV-Endens diastoliske diameter var reduceret til 6,3 cm. Patienten forbliver stabil med en angiotensin-konverterende en .ymhæmmer, furosemid, hydro .ychlorokin og prednisolon uden symptomer på dyspnø., Gentag ekkokardiografi fire måneder efter afladning viste en lv-ejektionsfraktion på 67% og en endediastolisk diameter på 5, 8 cm.