discussion de cas
Les malformations vasculaires sont généralement divisées en quatre catégories: malformation artérioveineuse, angiome veineux, angiome caverneux / malformation et télangiectasies capillaires 1,2. Ce cas est un exemple de malformation cérébrale caverneuse.
une malformation caverneuse ou angiome est une collection hamartomateuse « en forme de baie » d’espaces vasculaires bordés de parois minces dépourvues de muscle lisse 3., La caractéristique est qu’il ne contient presque pas de parenchyme cérébral intervenant parmi les canaux endovasculaires anormalement élargis à paroi mince 1. Le parenchyme cérébral environnant est souvent gliotique et taché d’hémosidérine et peut contenir de petites artères d’alimentation à faible débit et des veines drainantes 3. Ils semblent se développer par un processus de prolifération caverneuse dans le cadre d’hémorragies lésionnelles répétitives (dysangiogenèse proliférative hémorragique) 4.
l’incidence maximale survient entre 40 et 60 ans., La plupart des patients ont une lésion unique qui reste cliniquement silencieuse et se présente généralement comme une découverte accidentelle sur la neuroimagerie. Lorsqu’ils sont symptomatiques, les patients présentent souvent des convulsions et des déficits neurologiques progressifs 1,4.
l’aspect radiologique des malformations caverneuses est variable en tomodensitométrie et en IRM., Lors de la tomodensitométrie pré-contraste, la lésion apparaît couramment 1:
- hyperdense, mais des lésions mixtes hyperdense et isodense ont été décrites
- un effet de masse est fréquemment présent et parfois secondaire à un hématome, est fréquemment présent
L’administration de contraste peut améliorer la délimitation de la lésion avec un faible renforcement1-4.
l’imagerie par résonance magnétique à champ élevé est considérée comme la « norme d’or” radiographique pour le diagnostic et l’évaluation des malformations caverneuses 2., Cela démontre l’aspect caractéristique « popcorn” de la lésion, avec une faible intensité du signal de la jante due au dépôt d’hémosidérine 1-4.
Les lésions accidentelles sont généralement gérées de manière conservatrice. Les malformations caverneuses symptomatiques peuvent être excisées chirurgicalement 1-4. Cependant, les risques et les avantages potentiels de la chirurgie pour chaque patient doivent être discutés avec diligence avant l’élimination de ces malformations bénignes.
cas gracieuseté du Dr Frank Gaillard.