DISCUSSION
Depuis que le médecin allemand Walter Achenbach a décrit à l’origine le syndrome D’Achenbach en 1958 , seulement environ 100 cas de syndrome D’Achenbach ont été publiés jusqu’à présent, dont une majorité d’entre eux de l’Ouest. Étant donné que des cas sporadiques de symptômes dans les orteils ont été signalés, le terme « hématome acral paroxystique” implique le fait que les doigts et les orteils peuvent être affectés. Une étude française a indiqué que la condition est en fait plus fréquente, avec la prévalence de 12,4% chez les femmes et 1.,2% chez les hommes, et l’âge d’apparition est principalement supérieur à 50 ans dans la population générale. Le troisième doigt de la main droite est la zone la plus fréquemment impliquée. La récidive est fréquente et le nombre moyen d’épisodes est de 3,04 . En général, la distribution de la décoloration est limitée à l’aspect Volaire du chiffre, avec l’épargne du bout des doigts.
l’étiologie du syndrome D’Achenbach reste incertaine, mais la formation spontanée intermittente d’hématomes à la surface Volaire des mains est un symptôme caractéristique., L’une des caractéristiques distinctives est que les variables hématologiques, y compris les plaquettes et les facteurs de coagulation, sont dans les valeurs normales. Les symptômes sont secondaires à l’infiltration et à l’effet de compression du sang extravasé.
Il est important de faire la différence entre le syndrome D’Achenbach et d’autres affections similaires, car ces symptômes et signes peuvent suggérer une maladie vasculaire plus grave, qui peut nécessiter des investigations invasives.
l’ischémie aiguë des membres doit être différente car elle présente une décoloration, une douleur, un œdème et une paresthésie., Les facteurs de différenciation sont la prédominance féminine et la température périphérique normale dans le cas du syndrome D’Achenbach. En outre, le temps de résolution des symptômes est limité à quelques semaines. Cette condition est limitée aux personnes âgées de < 60 ans; cependant, l’ischémie aiguë des membres peut affecter n’importe quel groupe d’âge. Le syndrome de Raynaud a des épisodes récurrents similaires, mais la manifestation pâle du doigt est aggravée par l’exposition au froid., La thromboangiite oblitérante (maladie de Buerger) ressemble à une ischémie aiguë des membres avec une présentation similaire, bien qu’elle soit principalement associée à la consommation de tabac et entraîne éventuellement une ulcération et une gangrène. Les conditions associées incluent l’acrocyanose, les maladies gastro-intestinales, la migraine et la maladie de la vésicule biliaire; cependant, la relation physiopathologique n’est pas claire. Une autre condition similaire est le « syndrome des ecchymoses douloureuses », qui est une entité clinique rare mais distinctive, qui serait due à une sensibilité allergique aux globules rouges dans les tissus., Il se caractérise par une réaction purpurique localisée distinctive se produisant principalement sur les jambes, le visage et le tronc, avec des ecchymoses douloureuses récurrentes accompagnées de syncopes, de nausées, de vomissements et de saignements gastro-intestinaux et intracrâniens. La dermatite artefacta est un trouble psychocutané auto-induit rare, dans lequel les dispositifs mécaniques et chimiques sont les plus couramment utilisés pour produire des blessures. Dans la plupart des cas, le patient nie son rôle dans sa causalité. Par conséquent, il est différent du syndrome D’Achenbach.,
en plus de fournir la description du cours clinique, certains auteurs ont effectué des examens spécifiques. Layton et Cotterill ont signalé que la coloration H&E n’était pas utile pour confirmer un diagnostic définitif par une biopsie d’une zone de peau affectée et que les taches pour l’amyloïde étaient négatives. Il a été émis l’hypothèse que chez certains patients, une résistance capillaire accrue et une fragilité vasculaire peuvent déclencher le syndrome D’Achenbach même après un traumatisme minimal., Une étude capillaroscopique du doigt affecté a montré de multiples hémorragies sévères sans altérations supplémentaires de la morphologie capillaire ou du flux sanguin . Robertson et coll. diminution démontrée du flux sanguin vers l’articulation métacarpophalangienne du chiffre affecté, suggérant un trouble vasospastique. Par conséquent, le diagnostic actuel est généralement établi sur la base de l’évaluation clinique et de l’exclusion de troubles hématologiques similaires., La sensibilisation aux caractéristiques spécifiques de la maladie, telles que la résolution spontanée d’une ecchymose récurrente au doigt, est importante et on peut soupçonner ce syndrome en obtenant des antécédents complets du patient.
la résolution complète survient généralement en quelques jours, mais les symptômes peuvent durer quelques mois. Les épisodes récurrents se produisent pendant une période variable (mois ou années) sans séquelles durables apparentes. En raison de sa nature bénigne, aucune prévention et traitement spécifique n’a été proposé .,
ce cas rare de syndrome D’Achenbach chez une femme asiatique suggère que l’évolution clinique du syndrome D’Achenbach étant relativement bénigne avec un bon pronostic, un diagnostic optimal et une assurance sont cruciaux. Il n’y a pas besoin d’enquêtes invasives inutiles.