DISCUSSÃO
Desde que o médico alemão Walter Achenbach originalmente descrito Achenbach síndrome em 1958 , apenas a cerca de 100 casos de Achenbach síndrome de ter sido publicado até agora, a maioria deles do oeste. Desde casos esporádicos de sintomas nos dedos dos pés têm sido relatados, o termo “hematoma acral paroxismal” implica o fato de que ambos os dedos das mãos e dos pés podem ser afetados. Um estudo francês indicou que a condição é realmente mais comum, com a prevalência de 12,4% em mulheres e 1.,2% nos homens, e a idade de início é predominantemente superior a 50 anos na população em geral. O terceiro dedo da mão direita é a área mais frequentemente envolvida. A recorrência é comum e o número médio de episódios é de 3.04 . Em geral, a distribuição da descoloração é limitada ao aspecto volar do dígito, com poupamento da ponta dos dedos.a etiologia da síndrome de Achenbach não é clara, mas a formação espontânea intermitente de hematoma na superfície volar das mãos é um sintoma característico., Uma das características distintivas é que as variáveis hematológicas, incluindo plaquetas e fatores de coagulação, estão dentro dos valores normais. Os sintomas são secundários à infiltração e ao efeito de compressão do sangue extra-gasoso.é importante diferenciar a síndrome de Achenbach de outras situações semelhantes, uma vez que estes sintomas e sinais podem sugerir uma doença vascular mais grave, que pode requerer investigações invasivas.a isquemia aguda dos Membros deve ser diferente, pois demonstra descoloração, dor, edema e parestesia., Os fatores diferenciadores são a predominância feminina e a temperatura periférica normal no caso da síndrome de Achenbach. Além disso, o tempo para a resolução dos sintomas é limitado a algumas semanas. Esta condição é restrita a indivíduos com idade <60 anos de idade; no entanto, isquemia aguda dos membros pode afetar qualquer grupo etário. A síndrome de Raynaud tem episódios recorrentes semelhantes, mas a manifestação do dedo pálido é agravada pela exposição fria., Trombangiite obliterans (doença de Buerger) assemelha-se a isquemia aguda dos membros com uma apresentação semelhante, embora esteja principalmente associada ao uso de tabaco e resulta em ulceração eventual e gangrena. As condições associadas incluem acrocianose, doenças gastrointestinais, enxaqueca e doença da vesícula biliar; no entanto, a relação fisiopatológica não é clara. Outra condição similar é “síndrome de equimose dolorosa”, que é uma entidade clínica rara, mas distinta, que se pensa ser devido à sensibilidade alérgica aos glóbulos vermelhos nos tecidos., Caracteriza-se por uma reacção purpúrica distintiva localizada ocorrendo principalmente nas pernas, face e tronco, com equimoses dolorosas recorrentes, acompanhadas de síncope, náuseas, vômitos e hemorragia gastrointestinal e intracraniana. Dermatite artefacto é um raro transtorno psicocutâneo auto-induzido, no qual os dispositivos mecânicos e químicos são mais comumente usados para produzir lesões. Na maioria dos casos, o paciente nega o seu papel na causa. Portanto, é diferente da síndrome de Achenbach.,além de fornecer a descrição do curso clínico, alguns autores realizaram exames específicos. Layton e Cotterill informou que H&E a coloração foi inútil a confirmação de um diagnóstico definitivo, por uma biópsia da área afetada da pele e manchas de amilóide foram negativos. Foi colocada a hipótese de que, em alguns doentes, o aumento da resistência capilar e da fragilidade vascular podem desencadear a síndrome de Achenbach, mesmo após um trauma mínimo., Um estudo capilaroscópico do dedo afetado mostrou múltiplas hemorragias graves sem alterações adicionais da morfologia capilar ou fluxo sanguíneo . Robertson et al. demonstrou diminuição do fluxo sanguíneo para a articulação metacarpofalângea do dígito afectado, sugerindo alterações vasospásticas. Portanto, o diagnóstico atual é geralmente feito com base na avaliação clínica e exclusão de distúrbios hematológicos semelhantes., O conhecimento de características específicas da doença, tais como a resolução espontânea de nódoas negras recorrentes no dedo, são importantes, e pode-se suspeitar desta síndrome através da obtenção de uma história completa do paciente.a resolução completa ocorre geralmente em poucos dias, mas os sintomas podem durar alguns meses. Episódios recorrentes ocorrem por um período de tempo variável (meses ou anos) sem qualquer sequela aparente duradoura. Devido à sua natureza benigna, não foi proposta qualquer prevenção e tratamento específicos .,este caso raro de síndrome de Achenbach numa mulher asiática sugere que, como o curso clínico da síndrome de Achenbach é relativamente benigno com um bom prognóstico, o diagnóstico óptimo e a garantia são cruciais. Não há necessidade de investigações invasivas desnecessárias.