dyskusja
ponieważ niemiecki lekarz Walter Achenbach pierwotnie opisał zespół Achenbacha w 1958 roku, tylko około 100 przypadków zespołu Achenbach zostały opublikowane do tej pory, z większości z nich z zachodu. Ponieważ sporadyczne przypadki objawów w palcach zostały zgłoszone, termin „napadowy krwiak akralny” oznacza fakt, że zarówno palce i palce mogą być dotknięte. Badanie Francuskie wykazało, że stan ten jest w rzeczywistości bardziej powszechny, z przewagą 12,4% u kobiet i 1.,2% u mężczyzn, a wiek zachorowania w populacji ogólnej wynosi głównie powyżej 50 lat. Trzeci palec prawej ręki jest najczęściej zaangażowanym obszarem. Nawrót jest częsty, a średnia liczba epizodów wynosi 3,04 . Ogólnie rzecz biorąc, rozmieszczenie przebarwień jest ograniczone do volarnego aspektu palca, z oszczędnością koniuszka palca.
etiologia zespołu Achenbacha pozostaje niejasna, ale charakterystycznym objawem jest sporadyczne samoistne tworzenie się krwiaka na powierzchni wolarnej rąk., Jedną z charakterystycznych cech jest to, że zmienne hematologiczne, w tym płytki krwi i czynniki krzepnięcia, mieszczą się w normalnych wartościach. Objawy są wtórne do nacieku i ucisku krwi wynaczynionej.
ważne jest rozróżnienie między zespołem Achenbacha a innymi podobnymi schorzeniami, ponieważ objawy te mogą sugerować poważniejszą chorobę naczyniową, która może wymagać inwazyjnych badań.
ostre niedokrwienie kończyn należy różnicować, gdyż objawia się przebarwieniami, bólem, obrzękiem i parestezją., Czynnikami różnicującymi są Dominacja kobiet i prawidłowa temperatura obwodowa w przypadku zespołu Achenbacha. Ponadto czas do ustąpienia objawów jest ograniczony do kilku tygodni. Warunek ten jest ograniczony do osób w wieku<60 lat; jednak ostre niedokrwienie kończyn może dotyczyć każdej grupy wiekowej. Zespół Raynauda ma podobne nawracające epizody, ale blada manifestacja palca jest pogarszana przez zimną ekspozycję., Thrombangiitis obliterans (Choroba Buergera) przypomina ostre niedokrwienie kończyn o podobnym wyglądzie, choć związane jest głównie z używaniem tytoniu i skutkuje ewentualnym owrzodzeniem i zgorzel. Związane warunki obejmują akrocyjanoza, choroby przewodu pokarmowego, migrena, i choroby pęcherzyka żółciowego; jednak związek patofizjologiczny jest niejasne. Innym podobnym stanem jest „bolesny zespół siniaków”, który jest rzadkim, ale charakterystycznym podmiotem klinicznym, uważanym za spowodowany wrażliwością alergiczną na czerwone komórki w tkankach., Charakteryzuje się charakterystyczną miejscową reakcją purpurową występującą głównie na nogach, twarzy i tułowiu, z powtarzającymi się bolesnymi wybroczynami, którym towarzyszą omdlenia, nudności, wymioty i krwawienie z przewodu pokarmowego i wewnątrzczaszkowego. Dermatitis artefacta jest rzadkim samoczynnym zaburzeniem psychoruchowym, w którym urządzenia mechaniczne i chemiczne są najczęściej używane do wytwarzania urazów. W większości przypadków pacjent zaprzecza swojej roli w jego przyczynowości. Stąd różni się od zespołu Achenbacha.,
oprócz opisu przebiegu klinicznego niektórzy autorzy wykonali określone badania. Layton i Cotterill poinformowali, że barwienie H&e nie było pomocne w potwierdzeniu ostatecznej diagnozy przez biopsję dotkniętego obszaru skóry i że plamy na amyloid były negatywne. Istnieje hipoteza, że u niektórych pacjentów zwiększona odporność naczyń włosowatych i kruchość naczyń może wywołać zespół Achenbacha nawet po minimalnym urazie., Badanie kapilaroskopowe dotkniętego palca wykazało wiele ciężkich krwotoków bez dalszych zmian morfologii naczyń włosowatych lub przepływu krwi . Robertson et al. wykazano zmniejszenie przepływu krwi do stawu śródręczno-paliczkowego chorej palca, co sugeruje zaburzenia naczyniowo-ruchowe. Dlatego obecna diagnoza jest zwykle na podstawie oceny klinicznej i wykluczenia podobnych zaburzeń hematologicznych., Świadomość specyficznych cech choroby, takich jak samoistne rozwiązywanie nawracających siniaków w palcu, są ważne, i można podejrzewać ten zespół poprzez uzyskanie dokładnej historii od pacjenta.
całkowite ustąpienie objawów następuje zwykle w ciągu kilku dni, ale objawy mogą utrzymywać się przez kilka miesięcy. Nawracające epizody występują przez zmienny okres czasu (miesiące lub lata) bez widocznych trwałych następstw. Ze względu na jego łagodny charakter nie zaproponowano żadnej konkretnej profilaktyki i leczenia .,
ten rzadki przypadek zespołu Achenbacha u Azjatki sugeruje, że ponieważ przebieg kliniczny zespołu Achenbacha jest stosunkowo łagodny i ma dobre rokowanie, optymalna diagnoza i pewność są kluczowe. Nie ma potrzeby przeprowadzania niepotrzebnych badań inwazyjnych.