Linfoma de malte

Linfoma de malte

devido à relação causal entre a infecção por H. pylori e o linfoma de malte, é imperativo identificar a infecção. O exame histológico das biópsias GI produz uma sensibilidade de 95% com cinco biópsias, mas estas devem ser de locais não envolvidos por linfoma e a identificação do organismo pode ser comprometida por áreas de metaplasia intestinal extensa. Como a inibição da bomba de protões pode suprimir a infecção, qualquer tratamento com este tipo de medicamento deve ser interrompido 2 semanas antes da recuperação da biópsia., A serologia deve ser realizada se a histologia for negativa, para detectar infecções suprimidas ou tratadas recentemente. Após o reconhecimento da associação do linfoma gástrico do malte com a infecção por H. pylori, foi estabelecido que a doença gástrica em fase inicial poderia ser curada pela erradicação de H. pylori, que é agora o principal esteio da terapia. 50 a 95% dos casos atingem a resposta completa (CR) com o tratamento com H. pylori.radioterapia é uma primeira opção válida para linfoma de malte., Fornece controlo local e potencial cura na fase gástrica localizada IE e II 1E da doença com EFS de 5 anos de 85-100% notificados em estudos retrospectivos. No entanto, o campo de irradiação é potencialmente grande, pois deve incluir todo o estômago, que pode variar muito em tamanho e forma. As técnicas de irradiação melhoraram consideravelmente nos últimos 20 anos, incluindo o tratamento do doente em jejum, a diminuição do campo irradiado e a dose requerida., A dose moderada de 30 Gray (Gy) da radioterapia de campo envolvido administrada em 15 fracções (doses) pode estar associada a toxicidade tolerável e a resultados excelentes. Assim, a radioterapia é a abordagem preferida para a doença local onde a terapia antibiótica falhou, ou não está indicada. Evidências também sugerem que a radioterapia pode ser utilizada para controlar recidivas localizadas fora do campo de radiação original.

ChemotherapyEdit

o linfoma de malte é extremamente sensível à imunoterapia., A quimioterapia é reservada para os doentes pouco frequentes com doença disseminada na apresentação ou ausência de resposta ao tratamento local. Rituximab, o anticorpo quimérico anti-CD20, é um componente chave da terapêutica. As respostas variam de 55% a 77% em monoterapia e 100% em associação com quimioterapia. Agentes alquilantes orais, tais como ciclofosfamida ou clorambucil, foram administrados por uma duração média de 12 meses com elevadas taxas de controlo da doença (CR até 75%), mas parecem não ser activos na doença t(11;18)., Os análogos de nucleosido purina fludarabina e cladribina também demonstram actividade, esta última conferindo uma taxa CR de 84% (100% nos doentes com primários gástricos) num pequeno estudo. Um estudo piloto de rituximab mais clorambucil em comparação com clorambucil sozinho (IELSG-19 de estudo, n = 227), demonstraram significativamente maior taxa de CR (78% vs. 65%; p = 0,017) e de 5 anos EFS (68% vs. 50%; p = 0,024) sobre o clorambucil sozinho. No entanto, o SO de 5 anos não melhorou (88% em ambos os braços)., O tratamento de primeira linha da escolha é geralmente rituximab em combinação com um único Agente alquilante ou fludarabina, ou uma combinação dos três fármacos. Os resultados finais deste estudo, incluindo a adição posterior de um braço de rituximab sozinho, estão pendentes.duas outras alterações genéticas são conhecidas:

  • T(1;14)(p22;q32), que desregulamenta BCL10, no locus 1p22.(14;18) (q32;q21), que desregulamenta o MALT1, no locus 18q21.

estes parecem girar na mesma via que API2-MLT (isto é, a de NF-kB). Ambos agem sobre IGH, que está no locus 14q32.

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