DISCUSSIONE
Dal momento che il medico tedesco Walter Achenbach descrisse originariamente la sindrome di Achenbach nel 1958 , solo circa 100 casi di sindrome di Achenbach sono stati pubblicati finora, con una maggioranza di loro dall’occidente. Poiché sono stati riportati casi sporadici di sintomi nelle dita dei piedi, il termine “ematoma acrale parossistico” implica il fatto che sia le dita delle mani che i piedi possono essere colpiti. Uno studio francese ha indicato che la condizione è in realtà più comune, con la prevalenza del 12,4% nelle donne e 1.,2% negli uomini e l’età di insorgenza è prevalentemente superiore a 50 anni nella popolazione generale. Il terzo dito della mano destra è l’area più frequentemente coinvolta. La ricorrenza è comune e il numero medio di episodi è 3,04 . In generale, la distribuzione dello scolorimento è limitata all’aspetto volare della cifra, con risparmio del polpastrello.
L’eziologia della sindrome di Achenbach rimane poco chiara, ma la formazione intermittente di ematomi spontanei nella superficie volare delle mani è un sintomo caratteristico., Una delle caratteristiche distintive è che le variabili ematologiche, comprese le piastrine e i fattori di coagulazione, rientrano nei valori normali. I sintomi sono secondari all’infiltrazione e all’effetto di compressione del sangue extravasato.
È importante distinguere tra la sindrome di Achenbach e altre condizioni simili in quanto questi sintomi e segni possono suggerire una malattia vascolare più grave, che può richiedere indagini invasive.
L’ischemia acuta degli arti dovrebbe essere diversa in quanto dimostra scolorimento, dolore, edema e parestesia., I fattori di differenziazione sono la predominanza femminile e la normale temperatura periferica nel caso della sindrome di Achenbach. Inoltre, il tempo per la risoluzione dei sintomi è limitato a poche settimane. Questa circostanza è limitata agli individui invecchiati < 60 anni; tuttavia, l’ischemia acuta dell’arto può colpire tutta la fascia di età. La sindrome di Raynaud ha episodi ricorrenti simili, ma la manifestazione del dito pallido è aggravata dall’esposizione al freddo., La tromboangiite obliterante (malattia di Buerger) assomiglia all’ischemia acuta degli arti con una presentazione simile, sebbene sia principalmente associata all’uso del tabacco e determini un’eventuale ulcerazione e cancrena. Le condizioni associate includono acrocianosi, malattie gastrointestinali, emicrania e malattia della cistifellea; tuttavia, la relazione patofisiologica non è chiara. Un’altra condizione simile è “sindrome da lividi dolorosi”, che è un’entità clinica rara ma distintiva, che si pensa sia dovuta alla sensibilità allergica ai globuli rossi nei tessuti., È caratterizzato da una reazione purpurica localizzata distintiva che si verifica principalmente sulle gambe, sul viso e sul tronco, con ecchimosi dolorose ricorrenti variabilmente accompagnate da sincope, nausea, vomito e sanguinamento gastrointestinale e intracranico. La dermatite artefacta è una rara malattia psicocutanea autoindotta, in cui i dispositivi meccanici e chimici sono più comunemente usati per produrre lesioni. Nella maggior parte dei casi, il paziente nega il suo ruolo nella sua causalità. Quindi, è diverso dalla sindrome di Achenbach.,
Oltre a fornire la descrizione del corso clinico, alcuni autori hanno eseguito esami specifici. Layton e Cotterill hanno riferito che la colorazione H&E non ha aiutato a confermare una diagnosi definitiva mediante una biopsia di un’area interessata della pelle e che le macchie per l’amiloide erano negative. È stato ipotizzato che in alcuni pazienti, una maggiore resistenza capillare e fragilità vascolare possano innescare la sindrome di Achenbach anche dopo un trauma minimo., Uno studio capillaroscopico del dito interessato ha mostrato emorragie multiple gravi senza ulteriori alterazioni della morfologia capillare o del flusso sanguigno . Robertson et al. ha dimostrato una diminuzione del flusso sanguigno all’articolazione metacarpofalangea della cifra interessata, suggerendo un disturbo vasospastico. Pertanto, la diagnosi attuale viene solitamente effettuata sulla base della valutazione clinica e dell’esclusione di disturbi ematologici simili., La consapevolezza delle caratteristiche specifiche della malattia, come la risoluzione spontanea del livido ricorrente nel dito, è importante e si può sospettare questa sindrome ottenendo una storia approfondita dal paziente.
La risoluzione completa di solito si verifica entro pochi giorni, ma i sintomi possono durare per alcuni mesi. Gli episodi ricorrenti si verificano per un periodo di tempo variabile (mesi o anni) senza apparenti sequele durature. A causa della sua natura benigna, non è stata proposta alcuna prevenzione e trattamento specifici .,
Questo raro caso di sindrome di Achenbach in una donna asiatica suggerisce che, poiché il decorso clinico della sindrome di Achenbach è relativamente benigno con una buona prognosi, la diagnosi e la rassicurazione ottimali sono cruciali. Non c’è bisogno di indagini invasive inutili.