Falldiskussion
Vaskuläre Fehlbildungen werden üblicherweise in vier Kategorien unterteilt: arteriovenöse Fehlbildung, venöses Angiom, kavernöses Angiom/Missbildung und kapillare Teleangiektasien 1,2. Dieser Fall ist ein Beispiel für eine zerebrale kavernöse Fehlbildung.
Eine kavernöse Fehlbildung oder Angiom ist eine hamartomatöse „beerenartige“ Ansammlung von Gefäßräumen, die von dünnen Wänden ohne glatte Muskulatur ausgekleidet sind 3., Das charakteristische Merkmal ist, dass es fast kein dazwischenliegendes Hirnparenchym unter den abnormal vergrößerten, dünnwandigen endovaskulären Kanälen 1 enthält. Das umgebende Gehirnparenchym ist oft gliotisch und hämosiderinbefleckt und kann kleine niedrig fließende Fütterungsarterien und drainierende Venen enthalten 3. Sie scheinen durch einen Prozess der Kavernenproliferation bei der Einstellung repetitiver Läsionsblutungen (hämorrhagische proliferative Dysangiogenese) zu wachsen 4.
Die Spitzeninzidenz tritt zwischen 40-60 Jahren auf., Die meisten Patienten haben eine einzelne Läsion, die klinisch still bleibt und sich normalerweise als zufälliger Befund bei der Neuroimaging darstellt. Bei symptomatischen Patienten treten häufig Anfälle und fortschreitende neurologische Defizite auf.
Das radiologische Auftreten kavernöser Missbildungen ist bei CT und MRT variabel., Bei der Präkontrast-CT erscheint die Läsion häufig 1:
- hyperdense, aber gemischte Hyperdense-und Isodense-Läsionen wurden beschrieben
- Masseneffekt ist häufig vorhanden und gelegentlich sekundär zu Hämatomen, ist häufig vorhanden
Kontrastverabreichung kann die Abgrenzung der Läsion mit schwacher Verstärkung verbessern1-4.
Die Hochfeld-MR-Bildgebung gilt als radiographischer „goldener Standard“ für die Diagnose und Bewertung kavernöser Missbildungen 2., Dies zeigt das charakteristische „Popcorn“ – Erscheinungsbild der Läsion mit einer geringen Signalintensität des Randes aufgrund von Hämosiderinablagerungen 1-4.
Zufällige Läsionen werden in der Regel konservativ behandelt. Symptomatische kavernöse Missbildungen können operativ 1-4 entfernt werden. Die potenziellen Risiken und Vorteile einer Operation für jeden Patienten müssen jedoch vor der Entfernung dieser gutartigen Fehlbildungen sorgfältig besprochen werden.
Fall mit freundlicher Genehmigung von Dr. Frank Gaillard.