Er du sikker på at pasienten har poststreptococcal akutt glomerulonefritt? Hva er de typiske funn for denne sykdommen?
Poststreptococcal akutt glomerulonefritt (PSAGN) er en vanlig årsak til akutt glomerulonefritt i barn. Det er en selvbegrensende sykdom som vanligvis preget av brutto hematuria med røde blodceller kaster, hypertensjon, ødem og akutt nyreskade (nephritic syndrom) med bevis av forrige streptokokk infeksjon.,
PSAGN er en immun-komplekset-mediert glomerular sykdom med aktivering av alternative utfylle veien forårsaket av en antecedent svelget eller hud infeksjon med gruppe A ß-hemolytiske streptokokker. Ventetid perioden mellom infeksjon og utbruddet av PSAGN er 7-14 dager for faryngitt og 14-21 dager for pyoderma. Behandlingen er støttende og prognosen er generelt god, med utvinning i 6-8 uker.
Historien avslører vanligvis en antecedent gruppe A β-hemolytiske streptokokker hud (2-3 uker) eller hals (1-2 uker) infeksjon., Den kliniske presentasjon varierer fra asymptomatisk til mikroskopiske hematuria å nephritic syndrom å nephritic-nefrotisk syndrom. Sjelden, PSAGN kan presentere med alvorlig akutt nyreskade med hurtig progredierende glomerulonefritt.
De mest vanlige symptomene er:
Brutto hematuria, kaffe-farget eller cola-farget
Ødem på grunn av væske overbelastning, i alvorlige tilfeller, lungeødem kan utvikle
Hypertensjon på grunn av væske overbelastning; hypertensiv encefalopati er en alvorlig komplikasjon
Oligoanuria
Hva er de diagnostiske kriteriene for PSAGN?,
Kliniske funksjoner av akutt nefritt (brutto hematuria, ødem, hypertensjon)
Røde blodlegemer kaster eller dysmorphic red blod celler på mikroskopisk analyse av urin
Dokumentasjon av de siste gruppen En β-hemolytiske streptokokker infeksjon: positiv halsen kultur eller såret kultur, økt antistreptolysin (ASO) eller antideoxyribonuclease-B (anti-DNase B titere)
Redusert serum komplement C3
Normalisering av C3 i 6-8 uker
Hva er funn på fysisk eksamen?,
Hypertensjon
Periorbitalt ødem
Rales, retractions
Ascites
Pedal ødem
Hva andre sykdom/tilstand som deler noen av disse symptomene?
Postinfectious glomerulonefritt har en presentasjon og kliniske kurset som er lik PSAGN. Den smittsomme årsak kan være fra annen bakteriell, viral, eller parasittiske agenter.,
The differential diagnosis includes:
IgA nephropathy
Henoch-Schönlein purpura (HSP)
Antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis
Alport syndrome
Membranoproliferative glomerulonephritis
Systemic lupus erythermatosus (SLE) nephritis
Conditions associated with low complement C3 levels include PSAGN, membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), SLE nephritis, shunt/endocarditis nephritis. Gross hematuria concurrent with an illness (including strepococcal infections) is indicative of IgA nephropathy or Alport syndrome.,
Hva er årsaken til denne sykdommen til å utvikle seg på denne tiden?
PSAGN er forårsaket av en immun reaksjon på infeksjon med gruppe A β-hemolytiske streptokokker. Det er pharyngitis-forbundet, pyoderma-forbundet, og rheumatogenic stammer av strepococcus som er definert av deres overflate M protein. Immun komplekse dannelse resultater i glomerular sykdom, alternativ utfylle vei aktivering, og glomerular infiltrasjon av polymorphonuclear celler.,
Den eksakte mekanismen av immunsystemet komplekse dannelse er omdiskutert; teorier foreslår i stedet immun komplekse dannelse som følge av strepococcal antigen deponering i glomerulus, in situ cross-reaksjon med glomerular komponenter (molekylær etterligning), eller deponering av sirkulerende immunkomplekser. Nephritogenic antigen kandidater inkluderer nefritt-forbundet plasmin reseptor (NAPIr) og strepococcal pyrogenic exotoxin B (SPE B).
Hva laboratoriestudier bør du be om å bidra til å bekrefte diagnosen? Hvordan skal man tolke resultatene?,
Urinalysis: mikroskopisk vurdering for dysmorphic røde blodlegemer, røde blodlegemer kaster bør gjennomføres.
Urin protein til kreatinin-ratio i et første morgen eksempel: proteinuri kan nå nefrotisk utvalg.
Omfattende metabolske panelet: pasienten kan presentere med forhøyet serum kreatinin og blod-urea-nitrogen (BUN) nivåer, hyperkalemi, hyponatremi, og hypoalbuminemia.
Utfylle (C3) nivå: Det er lave, men bør gå tilbake til det normale i 6-8 uker.
ASO titere: Dette er forhøyet, men titere kan være påvirket av antibiotikabehandling., Anti-DNase B og antihyaluronidase titere er mer spesifikke for pyoderma-forbundet PSAGN. Den streptozyme panelet måler fem streptokokker antistoffer.
Halsen kultur.
Komplett blodprosent (CBC): anemi, trombocytose, og leukocytosis er funnet i en tredjedel av tilfellene.
Ville imaging studier være nyttig? Hvis så er tilfelle, hvilke?
generelt, imaging studier er ikke nødvendig for diagnosen av PSAGN. Renal ultralyd kan vise en forstørret, echogenic nyrer. Brystet røntgen kan være nødvendig for å vurdere for lungeødem.,
som Bekrefter diagnosen
Nedsatt biopsi er ikke nødvendig i de fleste tilfeller å gjøre diagnostisering av PSAGN, men biopsi kan være indisert dersom diagnosen er uklar.
Indikasjoner for nedsatt biopsi inkluderer:
Ingen laboratorium bevis på tidligere streptokokk infeksjon.
Betydelig nedsatt nyrefunksjon er til stede (for å utelukke crescentic glomerulonefritt).
Normocomplementemia.
C3 ikke normalisere etter 6-8 uker (for å utelukke MPGN).
Vedvarende betydelig proteinuri.,
På histologic eksamen, lys-mikroskopi viser diffuse mesangial hypercellularity og inflammatorisk infiltrere av glomerular tuft med polymorphonuclear celler. Immunofluoresence studier viser forekomster av C3 og IgG. Subepithelial pukler er funnet på undersøkelse med elektron mikroskopi.
Hvis du er i stand til å bekrefte at pasienten har poststreptococcal akutt glomerulonefritt, hvilken behandling bør initieres?
Behandling for PSAGN er generelt støttende og er rettet mot behandling av problemer knyttet til volum overbelastning og hyperkalemi., Sykehusinnleggelse er indisert hos pasienter med hyperkalemi, hypertensjon, lungeødem/hjertesvikt, og/eller akutt nyre skade.
Loop-diuretika (furosemide) og salt restriksjon er bærebjelkene for behandling av volum overbelastning og hypertensjon. I tilfeller av alvorlig hypertensjon, parenteral antihypertensive drypper, vasodilators og labetalol kan brukes. Kalsium kanal blockers er første-linje oral antihypertensive midler., Angiotensin-konvertering enzym (ACE) – Hemmere og angiotensin-reseptor-blokkere (ARBs) bør generelt unngås i den akutte perioden på grunn av risiko for hyperkalemi og nedsatt nyrefunksjon.
Hyperkalemi er behandlet ved begrensning av kalium i kosthold og medisiner som senker nivået av kalium, inkludert kayexalate, furosemide, insulin/glukose, bikarbonat, og beta-agonister. Kalsiumglukonat gis for å stabilisere hjerte-membran.
Pasienter som ikke tidligere er behandlet for streptokokk infeksjon bør gis et kurs av antibiotika., Antibiotika ikke endre eller dempe løpet av PSAGN men bør bli gitt for å hindre revmatisk feber.
Immunsuppressiv terapi er reservert for tilfeller av hurtig progredierende glomerulonefritt med crescents.
Hva er ugunstig virkninger som er knyttet til hvert alternativ behandling?
Furosemide: hypokalemi, metabolske alkalosis, elektrolyttforstyrrelser, dehydrering, ototoxicity, svakhet, muskel kramper, anemi, trombocytopeni, utslett.
Amlodipine: ødem, hodepine, tretthet, hjertebank, kvalme.
Labetalol: bradykardi, bronkospasme, hodepine, kvalme, arytmi.,
Kayexalate: hypokalemi, intestinal obstruksjon/nekrose, gastrointestinale (GI) perforasjon, forstoppelse, hypernatremia, kvalme.
Insulin: hypoglykemi, hypokalemi, anafylaksi.
Hva er de mulige utfallene av poststreptococcal akutt glomerulonefritt?
prognosen er generelt bra for PSAGN, med utvinning i 6-8 uker. Hypertensjon, brutto hematuria, akutt kidneyinjury, og proteinuri løse i løpet av denne perioden. C3 nivåer også normalisere i løpet av denne perioden. Mikroskopiske hematuria kan være til stede i flere år etter den episoden., PSAGN sjelden utvikler seg til end-stage nyresykdom, selv om de med hurtig progredierende glomerulonefritt har høyere risiko for utvikling av proteinuri, hypertensjon, og end-stage nyresykdom.
Hva vil du fortelle familien om prognose?
Gjentakelse av PSAGN er svært uvanlig, fordi langsiktig antistoffer til nephritogenic belastning vanligvis utvikle seg. Prognosen er generelt god, med svært få saker som går videre til end-stage nyresykdom., De med hurtig progredierende glomerulonefritt er økt risiko for hypertensjon, proteinuri, og progresjon til end-stage nyresykdom. Mindre enn 5% av pasientene opplever hypertensjon eller proteinuri på lang sikt.
Hva er årsaken til denne sykdommen, og hvor hyppig er det?
PSAGN er den vanligste årsaken til akutt glomerulonefritt over hele verden, med de fleste tilfeller i utviklingsland. Det er et anslag 472,000 tilfeller per år over hele verden. Toppen forekomsten er 5-15 år., PSAGN er uvanlig hos barn yngre enn 2 år på grunn av den lave forekomsten av streptokokk faryngitt i denne aldersgruppen.
PSAGN er diagnostisert to ganger oftere hos menn enn hos kvinner; årsaken til dette er uklart. Det kan oppstå sporadisk eller under en epidemi. Pyoderma-forbundet tilfeller forekomme oftere i slutten av sommeren og tidlig høst måneder.
Det er ingen enkelt etiologic locus for forekomsten av PSAGN.,
Andre kliniske manifestasjoner som kan hjelpe til med diagnose og ledelse
Sjelden, pasienter kan være til stede med hypertensiv krise, beslag, og posterior reversibel encefalopati syndrom. Den urinalysis resultater kan i utgangspunktet være normal. Det har vært rapportert tilfeller av PSAGN skjer samtidig med HSP, akutt revmatisk feber, trombotiske cytopenic solhatt (TTP), og hemolytisk-uremisk syndrom (HUS).
Hva komplikasjoner kan du forvente av sykdom eller behandling av sykdom?,
Hyperkalemi
Hypertensiv encefalopati
Congestive heart failure
lungeødem
Er ekstra laboratorie studier tilgjengelig, med noen som ikke er allment tilgjengelig?
Serum IgG-nivåer er forhøyet hos noen pasienter. Noen pasienter kan ha klassisk vei komplementaktivering ved utbruddet av sykdommen med deprimerte serum nivåer av C1q, C2 og C4.
Hvordan kan poststreptococcal akutt glomerulonefritt forebygges?,
Det er ingen bevis for at behandling av streptokokk infeksjoner tidlig med antibiotika vil hindre PSAGN i enkelte tilfeller. Imidlertid, i tilfeller av epidemien, behandling av samfunnet med antibiotika kan redusere nephritogenic stammer og dermed redusere forekomsten av PSAGN. Ideelt sett utviklingen av en vaksine mot nephritogenic stammer av streptokokker ville utrydde PSAGN og er ønskelig.