weet u zeker dat uw patiënt poststreptokokken acute glomerulonefritis heeft? Wat zijn de typische bevindingen voor deze ziekte?
poststreptokokken acute glomerulonefritis (PSAGN) is een veel voorkomende oorzaak van acute glomerulonefritis bij kinderen. Het is een zelf-beperkte ziekte die typisch wordt gekenmerkt door grove hematurie met rode bloedcel afgietsels, hypertensie, oedeem en acuut nierletsel (nefritisch syndroom) met bewijs van eerdere streptokokkeninfectie.,
PSAGN is een immuuncomplex-gemedieerde glomerulaire ziekte met activering van de alternatieve complementroute veroorzaakt door een antecedente faryngeale of huidinfectie door groep A ß-hemolytische streptokokken. De latentieperiode tussen de infectie en het begin van PSAGN is 7-14 dagen voor faryngitis en 14-21 dagen voor pyodermie. De behandeling is ondersteunend en de prognose is over het algemeen goed, met herstel in 6-8 weken.
de voorgeschiedenis toont gewoonlijk een antecedente infectie van de huid van groep A β-hemolytische streptococcus (2-3 weken) of van de keel (1-2 weken)., De klinische presentatie varieert van asymptomatisch tot microscopisch hematurie tot nefritisch syndroom tot nefritisch-nefrotisch syndroom. Zelden kan PSAGN zich voordoen met ernstige acute nierbeschadiging met snel progressieve glomerulonefritis.
De meest voorkomende symptomen zijn:
bruto hematurie, thee-of colakleurig
oedeem als gevolg van vochtoverbelasting; in ernstige gevallen kan longoedeem ontstaan
hypertensie als gevolg van vochtoverbelasting; hypertensieve encefalopathie is een ernstige complicatie
Oligoanurie
Wat zijn de diagnostische criteria voor PSAGN?,
klinische kenmerken van acute nefritis (Grove hematurie, oedeem, hypertensie)
rode bloedcellen casts of dysmorfe rode bloedcellen op microscopische analyse van urine
bewijs van recente β-hemolytische streptokokkeninfectie van groep A: positieve keelkweek of wondkweek, verhoogde antistreptolysine (ASO) of antideoxyribonuclease-B (anti-DNase B titers)
verlaagd serumcomplement C3
normalisatie van C3 in 6-8 weken
wat zijn de bevindingen bij lichamelijk onderzoek?,
hypertensie
periorbitaal oedeem
Rales, retractions
Ascites
Pedaaloedeem
welke andere ziekte/aandoening heeft enkele van deze symptomen?
postinfectieve glomerulonefritis heeft een presentatie en klinisch verloop die vergelijkbaar is met PSAGN. De infectieuze oorzaak kan afkomstig zijn van andere bacteriële, virale of parasitaire middelen.,
The differential diagnosis includes:
IgA nephropathy
Henoch-Schönlein purpura (HSP)
Antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis
Alport syndrome
Membranoproliferative glomerulonephritis
Systemic lupus erythermatosus (SLE) nephritis
Conditions associated with low complement C3 levels include PSAGN, membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), SLE nephritis, shunt/endocarditis nephritis. Gross hematuria concurrent with an illness (including strepococcal infections) is indicative of IgA nephropathy or Alport syndrome.,
wat veroorzaakte de ontwikkeling van deze ziekte op dit moment?
PSAGN wordt veroorzaakt door een immuunreactie op infectie door groep A β-hemolytische streptokokken. Er zijn faryngitis-geassocieerde, pyoderma-geassocieerde, en reumatogene stammen van strepococcus die worden gedefinieerd door hun oppervlakte M-eiwit. Immuuncomplex vorming resulteert in glomerulaire ziekte, alternatieve aanvulling pathway activering, en glomerulaire infiltratie van polymorfonucleaire cellen.,
het exacte mechanisme van de vorming van immuuncomplexen wordt besproken; theorieën stellen in situ vorming van immuuncomplexen voor als gevolg van strepokokken-antigeendepositie in de glomerulus, in situ kruisreactie met glomerulaire componenten (moleculaire nabootsing), of depositie van circulerende immuuncomplexen. Nefritogene antigeen kandidaten zijn nefritis-geassocieerde plasmin receptor (NAPIr) en strepokokken pyrogene exotoxine B (SPE B).
welke laboratoriumonderzoeken moet u opvragen om de diagnose te helpen bevestigen? Hoe moet u de resultaten interpreteren?,
urineonderzoek: microscopische evaluatie van dysmorfe rode bloedcellen en afgietsels van rode bloedcellen moet worden uitgevoerd.
eiwit / creatinineverhouding in de urine in een eerste ochtendmonster: proteïnurie kan het nefrotische bereik bereiken.
uitgebreid metabole panel: de patiënt kan zich presenteren met verhoogde serumcreatinine-en blood urea nitrogen (BUN) spiegels, hyperkaliëmie, hyponatriëmie en hypoalbuminemie.
Complementniveau (C3): het is laag, maar zou binnen 6-8 weken weer normaal moeten zijn.
ASO titers: deze zijn verhoogd, maar titers kunnen beïnvloed worden door een behandeling met antibiotica., Anti-DNase B en antihyaluronidase titers zijn specifieker voor pyodermie-geassocieerde PSAGN. Het streptozyme-Paneel meet vijf antistoffen tegen streptokokken.
keelcultuur.
volledige bloedtelling (CBC): bloedarmoede, trombocytose en leukocytose worden in een derde van de gevallen gevonden.
zou beeldvormingsonderzoek nuttig zijn? Zo ja, welke?
in het algemeen zijn beeldvormingsonderzoeken niet vereist voor de diagnose van PSAGN. Renale echografie kan tonen vergrote, echogene nieren. Thoraxradiografie kan nodig zijn om longoedeem te beoordelen.,
bevestiging van de diagnose
nierbiopsie is in de meeste gevallen niet nodig om de diagnose PSAGN te stellen; biopsie kan echter wel geïndiceerd zijn als de diagnose onduidelijk is.
indicaties voor nierbiopsie zijn:
geen laboratorium bewijs van eerdere streptokokkeninfectie.
significante nierinsufficiëntie is aanwezig (om crescentische glomerulonefritis uit te sluiten).
Normocomplementemie.
C3 normaliseert niet na 6-8 weken (om MPGN uit te sluiten).
persisterende significante proteïnurie.,
bij histologisch onderzoek toont lichtmicroscopie diffuse mesangiale hypercellulariteit en inflammatoir infiltraat van het glomerulaire tuft met polymorfonucleaire cellen. Immunofluoresentiestudies tonen afzettingen van C3 en IgG. Subepithelial bulten worden gevonden op onderzoek met elektronenmicroscopie.
als u kunt bevestigen dat de patiënt poststreptokokken acute glomerulonefritis heeft, welke behandeling moet dan worden gestart?
behandeling van PSAGN is over het algemeen ondersteunend en is gericht op de behandeling van problemen gerelateerd aan volumeoverbelasting en hyperkaliëmie., De ziekenhuisopname is vermeld in patiënten met hyperkalemia, hypertensie, longoedeem/hartverlamming, en/of scherpe nierverwonding.
lisdiuretica (furosemide) en zoutbeperking zijn steunpilaren voor de behandeling van volumeoverbelasting en hypertensie. In geval van ernstige hypertensie kunnen parenterale antihypertensieve druppels, vasodilatatoren en labetalol worden gebruikt. Calciumantagonisten zijn eerstelijns orale antihypertensiva., Angiotensine-converterend enzym (ACE) remmers en angiotensine-receptor blokkers (ARB ‘ s) moeten over het algemeen worden vermeden in de acute periode vanwege het risico op hyperkaliëmie en nierinsufficiëntie.
hyperkaliëmie wordt behandeld door beperking van kalium in het dieet en geneesmiddelen die kalium verlagen, waaronder kayexalaat, furosemide, insuline/glucose, bicarbonaat en bèta-agonisten. Calciumgluconaat wordt gegeven om het hartmembraan te stabiliseren.
patiënten die niet eerder behandeld zijn voor de streptokokkeninfectie dienen een antibioticakuur te krijgen., Antibiotica veranderen of verzwakken het verloop van PSAGN niet, maar moeten worden gegeven om reumatische koorts te voorkomen.
immunosuppressieve therapie is voorbehouden voor gevallen van snel progressieve glomerulonefritis met crescents.
welke bijwerkingen zijn verbonden aan elke behandelingsoptie?
Furosemide: hypokaliëmie, metabole alkalose, verstoorde elektrolytenbalans, dehydratie, ototoxiciteit, zwakte, spierkrampen, bloedarmoede, trombocytopenie, huiduitslag.
Amlodipine: oedeem, hoofdpijn, vermoeidheid, hartkloppingen, misselijkheid.
Labetalol: bradycardie, bronchospasme, hoofdpijn, misselijkheid, aritmie.,
Kayexalaat: hypokaliëmie, darmobstructie / necrose, gastro-intestinale (GI) perforatie, constipatie, hypernatriëmie, nausea.
insuline: hypoglykemie, hypokaliëmie, anafylaxie.
Wat zijn de mogelijke uitkomsten van poststreptokokken acute glomerulonefritis?
de prognose is over het algemeen goed voor PSAGN, met herstel na 6-8 weken. Hypertensie, Grove hematurie, acute kidneyinjury en proteïnurie verdwijnen tijdens deze periode. C3 niveaus normaliseren ook tijdens deze periode. Microscopische hematurie kan aanwezig zijn voor enkele jaren na de episode., PSAGN vordert zelden tot nierziekte in het eindstadium, hoewel patiënten met snel progressieve glomerulonefritis een hoger risico lopen op de ontwikkeling van proteïnurie, hypertensie en nierziekte in het eindstadium.
wat gaat u de familie vertellen over de prognose?
recidief van PSAGN komt uiterst zelden voor omdat zich gewoonlijk langetermijn antilichamen tegen de nefritogene stam ontwikkelen. De prognose is over het algemeen goed, met zeer weinig gevallen die tot eindstadium nierziekte overgaan., Die met snel progressieve glomerulonefritis zijn op verhoogd risico voor hypertensie, proteïnurie, en vooruitgang aan eindstadium nierziekte. Minder dan 5% van de patiënten ervaart hypertensie of proteïnurie op de lange termijn.
Wat veroorzaakt deze ziekte en hoe vaak komt deze voor?
PSAGN is wereldwijd de meest voorkomende oorzaak van acute glomerulonefritis, met de meeste gevallen in ontwikkelingslanden. Er zijn wereldwijd naar schatting 472.000 gevallen per jaar. De piekincidentie is 5-15 jaar oud., PSAGN komt soms voor bij kinderen jonger dan 2 jaar vanwege de lage incidentie van streptokokken faryngitis in deze leeftijdsgroep.
PSAGN wordt twee keer vaker gediagnosticeerd bij mannen dan bij vrouwen; de oorzaak hiervan is onduidelijk. Het kan sporadisch of tijdens een epidemie voorkomen. Pyodermie-geassocieerde gevallen komen vaker voor in de late zomer en vroege herfst maanden.
Er is geen enkele etiologische locus voor het optreden van PSAGN.,
andere klinische manifestaties die kunnen helpen bij de diagnose en behandeling
in zeldzame gevallen kunnen patiënten een hypertensieve crisis, convulsies en posterieur reversibel encefalopathiesyndroom vertonen. De resultaten van de urineanalyse kunnen in eerste instantie normaal zijn. Er zijn gevallen gemeld van PSAGN die gelijktijdig optraden met HSP, acute reumatische koorts, trombotische cytopenische purpurea (TTP) en hemolytisch-uremisch syndroom (HUS).
welke complicaties kunt u verwachten van de ziekte of de behandeling van de ziekte?,
hyperkaliëmie
hypertensieve encefalopathie
congestief hartfalen
pulmonair oedeem
zijn aanvullende laboratoriumonderzoeken beschikbaar, zelfs sommige die niet algemeen beschikbaar zijn?
serum IgG-spiegels zijn bij sommige patiënten verhoogd. Sommige patiënten kunnen een klassieke activering van de pathway complement hebben bij het begin van de ziekte met verlaagde serumspiegels van C1q, C2 en of C4.
Hoe kan poststreptokokken acute glomerulonefritis worden voorkomen?,
Er is geen bewijs dat het vroegtijdig behandelen van streptokokkeninfecties met antibiotica PSAGN in individuele gevallen zal voorkomen. In gevallen van epidemie kan de behandeling van de Gemeenschap met antibiotica echter nefritogene stammen verminderen en zo de incidentie van PSAGN verlagen. Idealiter zou de ontwikkeling van een vaccin tegen nefritogene stammen van streptococcus psagn uitroeien en is wenselijk.