casusbespreking
vasculaire malformaties worden gewoonlijk onderverdeeld in vier categorieën: arterioveneuze malformatie, veneuze angioom, caverneus angioom/malformatie en capillaire telangiectasias 1,2. Dit geval is als voorbeeld van een cerebrale caverneuze misvorming.
een caverneuze malformatie of angioom is een hamartomateuze “bes-achtige” verzameling van vasculaire ruimten bekleed door dunne wanden zonder gladde spieren 3., Het kenmerkende kenmerk is dat het bijna geen tussenliggende hersenparenchym bevat onder de abnormaal vergrote, dunwandige endovasculaire kanalen 1. Omringende hersenen parenchym is vaak gliotic en hemosiderine-gekleurd, en kan kleine low-flow voeden slagaders en drainerende aderen bevatten 3. Ze lijken te groeien door een proces van spelonk proliferatie in de setting van repetitieve lesionale bloedingen (hemorragische proliferatieve dysangiogenese) 4.
de piekincidentie treedt op tussen de leeftijd van 40-60 jaar., De meeste patiënten hebben een enkele laesie die klinisch stil blijft en meestal presenteert als een incidentele bevinding op neuroimaging. Wanneer symptomatisch, vertonen patiënten gewoonlijk epileptische aanvallen en progressieve neurologische tekorten 1,4.
de radiologische verschijning van caverneuze malformaties is variabel op CT en MRI., Bij pre-contrast CT verschijnt de laesie vaak 1:
- hyperdense, maar gemengde hyperdense en isodense laesies zijn beschreven
- massa-effect is vaak aanwezig en soms secundair aan hematoom, is vaak aanwezig
Contrasttoediening kan de afbakening van de laesie verbeteren met een zwakke verbetering 1-4.
High-field MR imaging wordt beschouwd als de radiografische “gouden standaard” voor de diagnose en evaluatie van caverneuze malformaties 2., Dit toont karakteristieke “popcorn” verschijning van de laesie, met een lage signaalintensiteit van de rand als gevolg van hemosiderine afzetting 1-4.
incidentele laesies worden gewoonlijk conservatief behandeld. Symptomatische caverneuze misvormingen kunnen chirurgisch worden verwijderd 1-4. De potentiële risico ‘ s en voordelen van een operatie voor elke patiënt moeten echter zorgvuldig worden besproken voordat deze goedaardige misvormingen worden verwijderd.zaak met dank aan Dr.Frank Gaillard.