omówienie przypadku
wady rozwojowe naczyń są zwykle podzielone na cztery kategorie: wady rozwojowe tętniczo, naczyniak żylny, naczyniak jamisty/wady rozwojowe i teleangiektazje naczyń włosowatych 1,2. Ten przypadek jest przykładem mózgowej wady rozwojowej jamistej.
malformacja jamista lub naczyniak jest hamartomatowym „jagodopodobnym” zbiorem przestrzeni naczyniowych wyłożonych cienkimi ściankami pozbawionymi mięśni gładkich 3., Cechą charakterystyczną jest to, że nie zawiera prawie żadnego miąższu mózgu wśród nienormalnie powiększonych, cienkościennych kanałów wewnątrznaczyniowych 1. Otaczający miąższ mózgu jest często glejotyczny i hemosyderyny zabarwiony i może zawierać małe tętnice zasilające o niskim przepływie i żyły odprowadzające 3. Wydaje się, że rosną w procesie proliferacji pieczary w otoczeniu powtarzających się krwotoków lesionalnych (dysangiogeneza proliferacji krwotocznej) 4.
szczytowa częstość występowania występuje w wieku 40-60 lat., Większość pacjentów ma pojedynczą zmianę, która pozostaje milcząca klinicznie i zwykle przedstawia się jako przypadkowe odkrycie na neuroobrazowanie. Przy objawach, u pacjentów często występują napady padaczkowe i postępujące deficyty neurologiczne 1,4.
radiologiczny wygląd wad rozwojowych jamistych jest zmienny w tomografii komputerowej i MRI., W tomografii komputerowej przed kontrastem zmiany zwykle pojawiają się 1:
- hiperdense, ale opisano zmiany mieszane hiperdense i izodense
- mass effect jest często obecny i czasami wtórny do krwiaka, jest często obecny
podawanie kontrastu może poprawić wytyczenie zmiany przy słabym wzmocnieniu1-4.
obrazowanie wysokiego pola MR jest uważane za radiograficzny „złoty standard” w diagnostyce i ocenie wad rozwojowych jamistych 2., Świadczy to o charakterystycznym” popcornowym ” wyglądzie zmiany, o niskim natężeniu sygnału obręczy spowodowanym odkładaniem hemosyderyny 1-4.
Objawowe wady rozwojowe jamistych można chirurgicznie wyciąć 1-4. Jednak potencjalne ryzyko i korzyści operacji dla każdego pacjenta musi być starannie omówione przed usunięciem tych łagodnych wad rozwojowych.
sprawa dzięki uprzejmości Dr. Franka Gaillarda.