Embora o principal objetivo do tratamento deve ser sempre a de preservar a função, tratamento de deformidade primária e prevenção secundária de deformidade também são importantes., As técnicas avançadas de imagiologia e a análise tridimensional das varreduras, bem como o planeamento cirúrgico virtual e o fabrico e concepção assistidos por computador de implantes específicos do doente, devem ser consideradas como o padrão de cuidados na cirurgia da DF do esqueleto craniofacial. A curetagem simples não é recomendada, uma vez que é ineficaz e pode aumentar o risco de complicações.,
Específico CFFD recomendações de gerenciamento
Lesões da abóbada craniana costumam apresentar como uma massa, assimetria ou outra forma de deformidade física e as opções de tratamento incluem: rebarbação de lesão a reduzir o volume e conseguir a simetria; subtotal excisão e reconstrução; excisão completa da lesão e reconstrução do calvarial defeito.as lesões da base do crânio devem ser monitorizadas por avaliação periódica pela equipa craniofacial. Qualquer evidência de constrangimento funcional das estruturas que saem da base do crânio deve pedir uma revisão por um cirurgião da base do crânio., A cirurgia deve ser evitada na ausência de déficits funcionais. Uma avaliação da audição deve ser realizada anualmente em todos os pacientes com doença na base do crânio.lesões do osso frontal geralmente apresentam-se como uma deformação física ou assimetria. Estas lesões muitas vezes alteram a morfologia orbital, afetam a posição do globo e podem causar deformidade significativa. Embora a diplopia não seja um sintoma comum da CFFD, a intervenção cirúrgica pode estar associada a esta complicação incapacitante., A avaliação oftalmológica pré-operatória é essencial para determinar a probabilidade de diplopia pós-operatória e a gama de fusão. As opções cirúrgicas incluem: perfuração da lesão para reduzir a massa e alcançar a simetria; excisão e reconstrução subtotal; excisão da lesão CFFD e reconstrução do defeito fronto-orbital e correção da posição do globo. Não se recomenda a descompressão profilática do nervo óptico., A deterioração visual comprovada com avaliação oftalmológica sequencial justifica uma avaliação urgente por um cirurgião craniofacial com experiência na gestão da displasia fibrosa.as lesões da região naso-etmóide podem afectar as vias aéreas e o globo da posição do olho. Recomenda-se uma avaliação otorrinolaringológica para além de uma avaliação oftalmológica detalhada. As estratégias de tratamento visam: reduzir a obstrução das vias aéreas; corrigir a posição do globo e a função visual e corrigir a deformidade física., Opções cirúrgicas incluem: excisão subtotal via acesso limitado / abordagem endo-nasal e excisão radical com reconstrução da base do crânio e órbitas.as lesões maxilares afectam tanto a morfologia orbital como o conteúdo, bem como a oclusão dentária. As estratégias cirúrgicas incluem: preservar a função oclusal e a dentição( incluindo as papilas dentárias e os dentes em erupção); corrigir a posição do globo e a função visual; reduzir a deformidade secundária e usar incisões furtivas para minimizar a morbidade cirúrgica., Opções cirúrgicas incluem: perfuração de lesões para atingir a simetria e reduzir a massa; excisão subtotal e reconstrução do chão orbital e maxila, conforme necessário; excisão radical e reconstrução da órbita e Arco maxilar para permitir a reabilitação dentária.lesões mandibulares: embora a CFFD deste local apresente frequentemente uma massa no limite inferior da mandíbula, a progressão da doença conduzirá a disfunção., Tal como a maxila, as estratégias cirúrgicas devem ser orientadas para: preservar a função oclusal e a dentição (incluindo as papilas dentárias e os dentes em erupção), reduzir a deformidade secundária; e usar incisões furtivas para minimizar a morbilidade cirúrgica. As opções cirúrgicas incluem: perfuração de lesões para atingir a simetria e reduzir a massa; excisão e reconstrução do subtotal mandibular; e excisão radical e reconstrução.,os doentes com DFF, incluindo DQF, não necessitam de tratamento dentário especial e podem submeter-se a tratamentos dentários e ortodônticos de rotina sem exacerbar as suas lesões craniofaciais. No entanto, a malocclusão, a cobertura dentária e o tabagismo contribuem para uma pior higiene oral .foram notificadas anomalias dentárias tais como oligodontia, hipoplasia do esmalte, displasia da dentina, polpa taurodónica, odontoma, deslocamento dentário, malocclusão e elevada actividade das cáries em 28% dos doentes com DF craniofacial., Por esta razão, todos os doentes com CFFD devem ser cuidadosamente monitorizados quanto ao aparecimento destas anomalias dentárias durante o crescimento
o risco de ONJ é discutido na secção sobre bifosfonatos orais. A gestão da ONJ é baseada no estágio da doença, no tamanho das lesões e na presença de terapia medicamentosa e co-morbilidade ., Uma estratégia preventiva importante inclui a manutenção de uma boa higiene oral, eliminação ou estabilização da doença oral antes do início do tratamento com um agente anti-resorptivo e, na medida do possível, evitar procedimentos dentários invasivos durante o tratamento. Podem ser necessárias recolhas frequentes para a escala e planeamento da raiz para controlar a acumulação de placas dentárias. O movimento dentário ortodôntico tende a ser rápido em mandíbulas com displasia fibrosa e recidiva é mais comum como os dentes tendem a retornar à sua posição original após a remoção de aparelhos ortodônticos devido à má qualidade do osso FD.,o tratamento ortodôntico deve ser precedido de uma avaliação radiológica para detectar áreas remodeladas para informar a terapia ortodôntica. Sempre que possível, deve ser preferida uma terapia funcional para aparelhos amovíveis. A terapia de aparelhos fixos requer a manutenção de excelentes condições de higiene oral. Na grande maioria dos casos de FD craniofacial, a cirurgia ortognática não é necessária, e a observação é a abordagem correta. As indicações para cirurgia incluem dor progressiva, intensa ou desfiguração grave documentada. Os resultados demonstraram ser estáveis sem recorrência após cirurgia em adultos.,a cirurgia ortognática ajuda a restaurar a oclusão estável e a boa estética facial, mas deve ser evitada em doentes em crescimento, como em doentes jovens, uma vez que o crescimento facial anormal foi descrito em doentes jovens operados durante a fase activa do crescimento.