Carcinóide (Português)

à vista

carcinóides são subtipos raros e de crescimento lento de tumores neuroendócrinos (NETs). Eles surgem mais comumente dentro do sistema gastrointestinal (65% dos casos) ou respiratório (35% dos casos) e são caracterizados pela produção de serotonina (5-hidroxitriptamina). A síndrome carcinóide ocorre em cerca de 10% dos tumores carcinóides (geralmente na presença de doença metastática para o fígado). É caracterizada por uma constelação de sintomas resultantes da estimulação da serotonina de vários órgãos e tecidos periféricos., Os carcinóides são frequentemente descobertos incidentalmente durante os procedimentos endoscópicos ou radiográficos.suspeita-se de síndrome Carcinóide quando o doente apresenta sintomas sugestivos, tais como diarreia inexplicável ou rubor. Outros sintomas da síndrome carcinóide incluem taquicardia, hipotensão, broncospasmo, telangiectasias e insuficiência cardíaca do lado direito.que testes devo solicitar para confirmar o meu Dx clínico? Além disso, que testes de acompanhamento podem ser úteis?

medir o ácido 5-hidroxiindoleacético( 5-HIAA), o produto final do metabolismo da serotonina, numa recolha de urina de 24 horas., A excreção Normal varia entre 2 e 8 mg / dia. O teste é 75% sensível e muito específico (até 100%); no entanto, tem várias limitações, incluindo resultados falsos-positivos e falsos-negativos devido à ingestão de certos medicamentos e alimentos ricos em triptofano. Alguns pacientes com síndrome carcinóide ter apenas modestas elevações de 5-HIAA (<30 mg/dia), visto em outras causas de aumento de 5-HIAA excreção, mas na maioria das vezes os valores são superiores a 100 mg/dia.,os ensaios de 5-HIAA podem não ser úteis nos carcinóides foregut (brônquicos, gástricos), que muitas vezes não possuem aminoácidos aromáticos descarboxilase, pelo que não produzem serotonina. Muitos doentes com estes tumores têm um aumento mínimo ou nenhum na excreção urinária de 5-HIAA. A medição da serotonina urinária pode ser de valor nestes doentes, uma vez que a enzima DOPA descarboxilase no parênquima renal pode converter 5-hidroxitriptofano em serotonina, que é excretada.,

a cromogranina sérica A (CGA) é um marcador não específico para tumores neuroendócrinos bem diferenciados que não distingue os vários subtipos tumorais. A CGA é elevada em 90% dos tumores neuroendócrinos gastroenteropancreáticos (GEP-NETs). A concentração de CGA está correlacionada com o volume do tumor, e pode ser útil para estadiamento, prognóstico e monitorização da resposta à terapia. As concentrações plasmáticas de CGA são normalmente paralelas à excreção de 5-HIAA. Em alguns casos, o CGA pode ser mais sensível do que o 5-HIAA urinário. A CGA está aumentada noutras situações, incluindo insuficiência renal e síndrome de malabsorção grave.,a concentração de serotonina no sangue deve ser medida se o teste 5-HIA produzir resultados equívocos. A concentração média de serotonina no sangue em jejum em indivíduos saudáveis varia entre 71 e 310 ng / mL. Os doentes com síndrome carcinóide apresentam geralmente valores marcadamente elevados (790-4500 ng/mL). No entanto, a especificidade deste teste não foi determinada.

o teste de provocação da epinefrina é útil para avaliar os doentes que apresentam rubor, mas que têm marcadores bioquímicos normais ou minimamente elevados., Para testes de provocação, o paciente é colocado em posição supina e um bólus intravenoso (IV) de epinefrina é administrado. O aparecimento de rubor, hipotensão e taquicardia 45-120 segundos após uma injecção constitui um teste positivo. A sensibilidade do ensaio é de 100%.(Quadro 1)