Doença hemolítica do recém-nascido, devido à materna aloimunização eritrocitária

João A. Widness, MD
Revisão de Pares Estado: Internamente Revisados por Pares

perspectiva Histórica & resumo

doença Hemolítica do recém-nascido, tornou-se menos e menos condição comum em grande parte devido à melhoria de medidas preventivas, tais como a materna administração de Rh imunoglobulina durante o início do 3º trimestre e no imediato período pós-parto., Com raras excepções, é actualmente possível detectar todos os fetos não ABO afectados por testes de anticorpos no sangue materno.

Mais recentemente, a cordocentese fetal tem sido utilizada com sucesso crescente para detectar e tratar a anemia fetal, ou seja, com transfusão intravascular, em gravidezes identificadas pré-natalmente, mortalidade perinatal e morbilidade foram significativamente melhoradas. Crianças seguidas pelo Serviço Obstétrico de alto risco na Universidade de Iowa, são mais comumente nascidos perto do termo, não têm anemia leve, e não são icterícia nas primeiras 24 horas., O problema neonatal mais comum hoje é o da anemia que se desenvolve após a alta.

diagnóstico

incompatibilidade do grupo sanguíneo ABO:

Uma vez que o tipo sanguíneo não é regularmente testado à nascença, o diagnóstico é quase sempre feito após se reconhecer que a criança é icterícia. É incomum que estes bebês sejam significativamente anêmicos e muito raros para eles apresentarem hidropisia no nascimento. O diagnóstico é feito quando o lactente é A, B ou AB e tem um teste de Coombs direto positivo e um resultado de Coombs indireto positivo para anti-A ou anti-B., A mãe não terá o antigénio a ou B positivo no teste indirecto de Coombs.

Rh e outras incompatibilidades do grupo sanguíneo “menor”:

devido à triagem materna para esta condição, estes lactentes são quase reconhecidos antes do parto. Um teste de Coombs direto positivo no sangue neonata com identificação de um anticorpo sérico específico conhecido por estar associado a doença hemolítica (alguns antigénios do grupo sanguíneo, por exemplo, Lewis não são) faz o diagnóstico.,

Gestão

incompatibilidade do grupo sanguíneo ABO:

embora se deva procurar anemia, a hiperbilirrubinemia é a morbilidade primária associada à incompatibilidade do grupo sanguíneo ABO. A gestão desta condição segue a descrita em outras partes deste manual (ver secção sobre “Gestão da hiperbilirrubinemia no período recém-nascido”). A possibilidade de que isso ocorra novamente em futuras gravidezes é imprevisível.,

Rh e outros “menor” do grupo de sangue incompatibilidades

Antes da entrega

• obter uma cuidadosa história do passado e do presente obstétrica história e uma história anterior neonatal resultados, incluindo
  • Resultado de gestações anteriores, i.e. fetal & neonatal mortes, prematuridade, etc.”98c7026a17″ present history of in utero erythrocyte transfusion (s)

  past &present hydrops, and

previous neonatal exchange transfusion for hyperbilirubinemia.,

no berçário:

• lactentes gravemente afectados: após a transferência para a UCIN lactentes mais gravemente afectados, justifica-se a inserção de um cateter arterial umbilical ou periférico para monitorizar a pressão arterial, o pH e os gases sanguíneos. Tal como referido acima, se estiver presente anemia grave, pode ser indicada uma pequena transfusão de troca com concentrado de glóbulos vermelhos, 20-40 mL/kg. Deve iniciar-se uma perfusão de D10W com electrólitos de manutenção através de uma linha arterial ou via intravenosa periférica., Uma troca completa de “dois volumes” por hiperbilirrubinemia deve ser adiada por várias horas até que a condição inicial da criança tenha estabilizado (ver abaixo). Se não for necessário sangue para tratar a anemia, a hipotensão pode ser corrigida com Plasmanate®.lactentes ligeiros a moderadamente afectados: o tratamento de lactentes menos gravemente afectados começa com a correcção da hipotensão e da acidose. Se a condição clínica e a idade gestacional o permitirem, devem iniciar-se as hemorragias orais nas primeiras quatro horas de vida.
• todos os lactentes afectados, i.e.,, aqueles que são positivos ao Coombs:
  • determinações laboratoriais:
    bilirrubina: a frequência das determinações laboratoriais dependerá da gravidade da doença hemolítica, valores anteriores e terapia. Os dados disponíveis sobre a amostra de sangue do cordão umbilical serão úteis para antecipar essas necessidades também. Nas primeiras 12-24 horas, os lactentes com icterícia e/ou anémia gravemente afectados devem ser iniciados com fototerapia e os seus níveis séricos totais de bilirrubina devem ser medidos a cada 2-4 horas para estabelecer uma tendência na sua taxa de aumento., Os lactentes menos gravemente afectados e aparentemente normais podem ser tratados sem fototerapia, mas devem ter níveis séricos de bilirrubina medidos a cada quatro a seis horas durante as primeiras 24 horas de vida. A medição da bilirrubina directa deve ser uma vez, de preferência durante o primeiro dia. Os lactentes que apresentem uma bilirrubina directa elevada no sangue do cordão umbilical devem realizar-se determinações das enzimas hepáticas e ser repetidos semanalmente.os valores de hemoglobina e hematócrito devem ser determinados às 8-12 horas de idade, antes e depois de cada transfusão de troca e diariamente até serem estáveis., Uma vez que o lactente gravemente afectado tem frequentemente hiperplasia das células β, o lactente deve ser monitorizado e tratado de forma semelhante aos lactentes de mães diabéticas. Além disso, os níveis de glucose no sangue devem ser monitorizados 1 e 2 horas após cada transfusão de troca na qual é utilizado sangue CPDA-1.fototerapia: a fototerapia deve ser iniciada nas primeiras 4 horas de vida com base no nível de bilirrubina do cordão umbilical e na subsequente taxa de aumento da concentração sérica de bilirrubina. Isto pode evitar a necessidade de uma transfusão de sangue., É essencial que o lactente continue a ter os níveis séricos de bilirrubina monitorizados durante a fototerapia.transfusões de troca: a necessidade e o momento das transfusões de troca devem ser feitos em consulta com o médico assistente. Os critérios de troca de transfusões não mudam por causa da fototerapia. Após transfusão de troca, os níveis de bilirrubina sérica devem ser medidos pelo método químico a 2-4 horas após a troca, e depois a cada 4-6 horas.,terapia de imunoglobulina intravenosa embora a taxa de mortalidade para transfusão de câmbio é provavelmente inferior a 1%, tratamentos eficazes mas menos invasivos e que têm menos riscos seria atraente. Um desses tratamentos parece estar evoluindo.os anticorpos Rh não corrigem elogios e não induzem hemólise intravascular. O mecanismo de destruição dos glóbulos vermelhos sensibilizados por anticorpos é provavelmente efeitos citotóxicos celulares dependentes de anticorpos mediados pelas células do sistema RE., Assim, a destruição dos eritrócitos é semelhante à destruição das plaquetas sensibilizadas por anticorpos na trombocitopenia isoimune neonatal. Foi demonstrado nesta última doença que a terapêutica com doses elevadas de imunoglobulina intravenosa pode produzir efeitos benéficos. Consequentemente, pareceu plausível que uma terapia semelhante pudesse alterar o curso da produção de bilirrubina e reduzir a taxa de transfusões de câmbio em lactentes com isoimunização Rh., Os resultados de um recente estudo que testou essa hipótese, concluiu que, embora os mecanismos ainda desconhecidos, que, de fato, elevada dose endovenosa de imunoglobulina terapia (500 mg/kg eu.v. mais de 2-3h assim incompatibilidade Rh é estabelecida) fez reduzir os níveis de bilirrubina sérica e a necessidade para a troca do sangue em transfusões de filhos com Rh, doença hemolítica (J PEDIATR 1992;121:93-7). A dose óptima de imunoglobulina intravenosa, o número mais eficaz de infusões e a melhor preparação permanecem por determinar., Sem dúvida, algumas destas questões estão a ser respondidas em julgamentos actualmente em curso. Gostaríamos de incentivar o diálogo contínuo do pessoal da casa com os atendentes nos Serviços de Neonatologia para determinar o status atual deste tratamento.pais: os pais precisam estar cientes de que os lactentes afetados que podem ou não ter sido anémicos ao nascimento (especialmente aqueles que receberam uma ou mais transfusões de eritrócitos no útero) estão em risco considerável de desenvolver anemia clinicamente significativa durante os primeiros 3-4 meses de vida., Suas crianças devem ter semanal de hematócrito e reticulocyte contagens realizadas e receber simples repleto de transfusões de eritrócitos (20-25 mL/kg de PRBCs) se os sintomas clínicos aparecem se queda dos níveis de Hb abaixo de 6 a 7 g/dL, sem evidências de uma reticulocytosis, i.é., reticulocyte contagem de <de 1% ou <100.000 por µL. Embora os bebês podem se tornar suficientemente anêmicos para desenvolver insuficiência cardíaca congestiva, mais frequentemente eles manifestam evidência de falta de alimentação ou falta de atividade., Sinais clínicos potencialmente fatais podem ocorrer na presença de doenças agudas sobrepostas, ou seja, infecções virais.médico Local: deve ser contactado e receber as mesmas informações que os pais, juntamente com uma oferta para proporcionar a oportunidade de futuras consultas telefónicas com um neonatologista da equipa da UCIN (o Dr. Widness ou Bell estão particularmente interessados em seguir estas crianças).

  Millard DD, Gidding SS, Socol ML, et al. Efeitos das transfusões intravasculares, intra-uterinas na hemólise pré-natal e pós-natal e na eritropoiese na isoimunização fetal grave., J Pediatr 1990; 117: 447-454.Weiner CP, Williamson RA, Wenstrom KD, Sipes S, Grant SS, Widness JA. Manage of fetal hemolytic disease by cordocentesis: I. Prediction of fetal anemia. Am J Obstet Gynecol 1991; 165: 546-553.