Enchondroma
Enchondromas (ocasionalmente chamado de “chondromas”) são comuns benigna cartilaginoso neoplasias de origem na medular óssea; eles são o segundo benigno mais comum tumor ósseo e constituem 10% a 25% de todos os tumores ósseos benignos. Acredita-se que eles surgem no canal medular devido ao crescimento contínuo de restos de repouso cartilaginoso benigno que são deslocados da placa de crescimento., Enchondromas são mais freqüentemente descobertos incidentalmente em radiografias porque eles são geralmente assintomáticos na ausência de fratura patológica ou transformação maligna.
Enchondromas são especialmente comuns nos ossos tubulares das mãos ou dos pés, e até 50% de todos os enchondromas ocorrer em um desses locais (Fig. 32-1). Eles também são comumente distribuídos entre as regiões metafisais (pouco frequentemente diafisais) dos ossos tubulares longos, especialmente o úmero proximal, fémur proximal ou distal, e tíbia proximal, mas ocorrem apenas raramente no esqueleto axial., Enchondromas são tão raramente localizados na epífise que, se alguém for diagnosticado como tal por exame patológico, deve-se sugerir que o patologista reavalie as células para evidência de condrosarcoma. Ao longo do eixo curto do osso, os enchondromas surgem centralmente ou excentricamente; raramente um enchondroma exofítico baseado em córticos pode ser visto (denominado “enchondroma protuberans”).,
conceitos-chave
Enchondroma
frequentes, usualmente incidentais, neoplasia benigna da cartilagem com calcificações de baixa intensidade de sinal.cinquenta por cento dos casos ocorrem em ossos tubulares das mãos e pés. Pode apresentar expansão óssea, fractura patológica.,
Pequeno risco para transformação maligna no esqueleto axial e proximal extremidade enchondromas
O mais comum o aparecimento de um enchondroma é que de uma discreta geográfica lesão, muitas vezes com lobulated margens (Figs. 322 e 32-3; ver figos. 29-5 and 32-1), though the margin is usually not sclerotic on radiograph. A lesão nos ossos tubulares longos pode ligeiramente expandir as margens ósseas, com desbaste cortical, mas não se espera uma expansão significativa nos ossos longos., As margens escleróticas são mais comuns nas mãos e pés, e as lesões no pequeno osso tubular podem se expandir significativamente e apresentar uma fratura patológica. Enchondromas geralmente contêm matriz cartilaginosa, que pode aparecer como pontilhada( pontilhada), curvilínea (arcos e anéis), ou calcificação flocculente, geralmente aparecendo mais denso do que o osso normal (ver Fig. 32-2). No entanto, os enchondromas também podem parecer líticos e ser descobertos apenas incidentalmente por imagiologia por ressonância magnética (MRI) ou inferido radiograficamente por afinação cortical ou erosão endosteal (ver Fig. 32-1C)., Não deve haver ruptura cortical, massa do tecido mole ou resposta do hospedeiro na ausência de fractura patológica; estes resultados sugerem condrosarcoma. Outro achado que sugere condrosarcoma ao invés de enchondroma é endosteal escallopante; no entanto, se o enchondroma Surge excentricamente no osso ou é grande, pode haver associado escallopamento endosteal. O exame ósseo não ajuda a diferenciar o enchondroma do condrosarcoma porque, a menos que a lesão seja muito pequena, 30% dos enchondromas mostram um aumento da absorção no exame ósseo.
Enchondromas são geralmente monostóticos., Podem, no entanto, ser múltiplos quando encontrados nas mãos ou pés (ver Fig. 32-1). Pacientes com enchondromatose múltipla (doença de Ollier; ver discussão posterior) têm mais de um enchondroma em locais que não as mãos ou pés.
com IRM um enchondroma aparece como uma massa com lobulos de intensidade de sinal intermediário (isointenso ao músculo) em imagens ponderadas com T1 e intensidade de sinal muito alta em imagens ponderadas com T2 (figos. 32-3 e 32-4). A intensidade muito alta do sinal ponderado T2 é causada pelo alto teor de água da matriz extracelular do tumor mucopolissacarídeo., A periferia, bem como o estroma entre os nódulos condroidais podem melhorar com gadolínio, mas os próprios nódulos não melhoram. Ocasionalmente septações internas, e vazios de sinal pontuado representando calcificações de matriz, também são vistos. No entanto, esta aparência não é específica para o enchondroma, porque um condrosarcoma de baixo grau pode ser indistinguível do enchondroma em todos os estudos de imagem.o diagnóstico diferencial de um enchondroma nas mãos ou pés é diferente do de um enchondroma nos ossos tubulares mais proximais., Se a lesão não mostra calcificação matricial, pode-se também considerar um diagnóstico de tumor celular gigante, quisto de inclusão epidermóide, quisto ósseo aneurisma, quisto ósseo solitário, e displasia fibrosa. O tumor de células estatisticamente gigantes é o segundo neoplasma mais comum nos pequenos ossos tubulares. Enchondroma pode parecer bastante agressivo nos dígitos, enquanto condrosarcoma é incomum nas mãos ou pés, independentemente da aparência radiográfica. Enchondromas sintomáticos das mãos e pés são geralmente tratados com curetagem e enxerto ósseo., As lesões presentes com fratura patológica são geralmente autorizadas a sarar antes da curetagem.em locais que não sejam as mãos ou os pés, o enchondroma pode ocasionalmente ser confundido na radiografia com enfarte ósseo, embora o padrão serpiginoso de calcificação encontrado num enfarte ósseo Maduro permita uma diferenciação clara, tal como a ressonância magnética. Se uma lesão lítica bem circunscrita da tíbia proximal carece de matriz condroid e tem uma margem esclerótica, fibroma condromixo também pode ser considerado, mas este é um tumor extremamente raro.,enchondroma:
Local nas mãos ou pés
Favores enchondroma:
Pequena lesão, estável ao longo do tempo
Não endosteal cortical scalloping
Assintomáticos
Favores condrossarcoma:
Proximal localização
tamanho Grande
Ampliação
a Dor sem causa mecânica
a Destruição do presente anteriormente matriz
Endosteal cortical scalloping superior a dois terços da espessura cortical
Cortical descoberta
O grande diferencial da consideração de um enchondroma em outros sites do que mãos e pés é de baixa qualidade, condrossarcoma., Há uma considerável sobreposição histológica e radiográfica entre o enchondroma e o condrosarcoma de baixo grau. Condrosarcoma pode desenvolver-se de novo ou ocorrer como transformação maligna dentro de um enchondroma ou outro tumor cartilaginoso. A dificuldade em distinguir condrosarcoma de baixo grau do enchondroma reside no fato de que estas lesões benignas e malignas podem ser indistinguíveis por qualquer ferramenta de imagem. Mesmo com radiografia em série, varredura óssea, tomografia computadorizada (CT) e ressonância magnética, nenhuma alteração de intervalo pode ser mostrada com condrosarcomas de baixo grau., Condrosarcomas podem ser histologicamente heterogêneos, por isso a biópsia não é confiável. Assim, o cirurgião e o patologista podem confiar fortemente em características clínicas e radiográficas na formação de um diagnóstico. Dor Local na ausência de fratura ou achados patológicos relacionados com as articulações é um achado clínico altamente suspeito para condrosarcoma (embora seja de notar que enchondroma é ocasionalmente doloroso). Os Radiologistas podem ser convidados a realizar uma injecção intraarticular de lidocaína para distinguir a dor relacionada com as articulações da dor tumoral (a dor tumoral não vai resolver, enquanto a dor articular vai resolver).,Enchondromas ocasionalmente aumentam de tamanho ao longo do tempo e podem aumentar sua matriz sem necessariamente implicar degeneração para condrosarcoma. No entanto, a mudança no tamanho da lesão e alteração na aparência da matriz, além de outros importantes radiográficos pistas, tais como endosteal scalloping de mais de dois terços da espessura cortical, cortical descoberta e desenvolvimento de lucency ou outra mudança de caráter da lesão, favorecem o diagnóstico de condrossarcoma., Além disso, a taxa de transformação maligna de enchondromas em grandes ossos tubulares proximais é maior do que em outros lugares, então a localização pode ser uma característica a considerar. Em MRI, as regiões de poças de contraste ou o aumento de regiões que não sejam perifericamente e dentro da septa também devem considerar a degeneração do enchondroma para condrosarcoma.