HISTÓRIA
Uma mulher de 30 anos com lúpus eritematoso sistêmico (LES) foi admitido ao hospital queixando-se de falta de ar, orthopnoea, inchaço dos tornozelos, e o aumento de peso durante os últimos oito dias. Caso contrário, sentia-se bem e relatou que o lúpus estava inactivo. Ela negou qualquer dor no peito associada, tosse ou febre., Uma apresentação semelhante ocorreu três meses antes, quando ela foi para outro hospital com os mesmos sintomas, associado a uma temperatura elevada (38,4°c). As investigações realizadas na época incluíam um quadro completo de sangue, enzimas cardíacas e a medição de anticorpos contra o DNA de cadeia dupla (dsDNA). As culturas de sangue e urina estavam normais e o exame de raio-X ao tórax estava normal. Todas as análises ao sangue foram normais, à excepção de um nível elevado de troponina-t de 0, 62 µg/l (normal <0, 1 µg/l)., Um ecocardiograma e tomografia computadorizada de alta resolução (HRCT) tórax também foram feitas. Ela teve alta do hospital e recebeu diuréticos orais sem um diagnóstico definitivo. Duas semanas depois, o caso dela foi revisto no nosso hospital e, tendo em conta a história recente, foi realizado um exame de raio-X ao tórax, ecocardiograma e uma tomografia do tórax por HRCT. A única anomalia foi observada na ecocardiografia, que mostrou uma hipocinética inferior, inferoposterior e parede do ventrículo esquerdo inferoapical, com alguma dilatação ventricular esquerda ligeira a moderada e disfunção sistólica., Houve uma pequena efusão pericárdica sem anomalias valvulares e a fracção de ejecção do ventrículo esquerdo foi estimada em 43%. O tratamento não foi alterado e ela permaneceu estável até a apresentação atual.
A Les do doente tinha sido diagnosticada 10 anos antes, com sintomas iniciais incluindo alopecia, síndrome de Raynaud, artralgia e uma erupção cutânea fotossensível. Seis anos após o diagnóstico, foi-lhe diagnosticada nefrite lúpica de grau 4 da OMS (glomerulonefrite proliferativa difusa e necrosante)., A creatinina sérica manteve-se normal e não recebeu tratamento específico para a glomerulonefrite. Dois anos antes da apresentação, ela desenvolveu um vasculitic erupções cutâneas dolorosas úlceras da perna, e o tratamento com pulso de metilprednisolona (1 g) e ciclofosfamida intravenosa (500 mg) mensal foi iniciado e continuado por seis meses, depois a cada três meses durante dois anos. O tratamento foi complicado pelo herpes genital que requereu tratamento a longo prazo com famciclovir. Outros fármacos incluíram hidroxicloroquina 200 mg por dia, prednisolona 5 mg por dia e calcitriol 0, 25 µg duas vezes por dia., Ela foi vista como tendo hipertensão labial durante este período, com leituras de pressão arterial variando entre 130/70 e 170/100 em medições repetidas.
No exame físico estava afebril, hipertensos (pressão arterial 180/100), com 2 cm de aumento na pressão jugular, um ritmo de galope, de 100/min, dupla sons do coração, sem murmúrios, e leve pitting edema dos tornozelos. O exame torácico foi claro sem crepitações basais, não houve ascite, e não houve evidência de erupção cutânea vasculítica ou úlceras nas pernas. As investigações revelaram ureia 14.,6 mmol/l (normal 3-8) e creatinina 0.145 mmol/l (normal 0.045–0.090), normal de creatina quinase e troponina-t, albumina 18 g/l (normal 31-44), hemoglobina 98 g/l (normal 115-160), plaquetas 130×109/l (normal 150-450×109/l), contagem de células brancas 3.6×109/l (normal 4.0–11.0×109/l), proteína C reactiva de 3 mg/l (normal 1-6), velocidade de hemossedimentação 115 mm/1ª h (normal 2-18), e 24 horas de proteínas na urina 4.2 g., Ela tinha um positivo teste de anticorpos antinucleares (titre 1/2560) com extraíveis nuclear antigen especificidade do anti-Ro/La/Sm/RNP auto-anticorpos, negativo anticorpos anticardiolipina, e dsDNA ligação de 56 UI/ml (normal <7.0). Um electrocardiograma demonstrou ritmo sinusal 100 / min e hipertrofia ventricular esquerda por critério de tensão. As radiografias torácicas mostraram ângulos costofrenicos inchados sem edema intersticial., O ecocardiograma demonstrou moderada a grave do ventrículo esquerdo (VE) disfunção global, marcado global hypokinesis, e do septo/parede inferior akinesis, com uma fração de ejeção estimada em 28% e um ventrículo esquerdo diâmetro diastólico final do 6.45 cm (normal <5.3).o diagnóstico de insuficiência cardíaca foi feito com base em resultados clínicos e investigativos., Foram consideradas várias causas potenciais, incluindo o aumento da actividade da doença de Les complicada pela miocardite ou pela arterite coronária, doença cardíaca hipertensiva, causas relacionadas com o fármaco, tais como doença aterosclerótica coronária secundária à utilização de corticosteróides ou cardiotoxicidade da ciclofosfamida e miocardite viral.o tratamento com
foi iniciado com 120 mg de furosemida (frusemida) por dia, 4 mg de perindopril por dia e 250 µg de digoxina por dia e procedeu a cateterização cardíaca, angiografia coronária e biópsia do miocárdio., O angiograma coronário foi normal sem evidência de dilatação aneurisma ou aterosclerose. O cateter cardíaco mostrou aumento da pressão arterial, pressão diastólica no final do LV e pressão cardíaca direita. Foram colhidas seis amostras de biopsia endomiocárdica no ventrículo direito. A histopatologia revelou edema intersticial marcado, vacuolação e variações da dimensão das fibras, mas sem alterações hemorrágicas. Adicionalmente, foi observada inflamação vascular ligeira, principalmente com células polimorfonucleares com apenas algumas células mononucleares ocasionais., Uma das seis biópsias demonstrou um foco de necrose de miócitos com infiltração de células mononucleares associadas (Fig. 1).
amostra de biopsia endomiocárdica retirada do ventrículo direito. Manchas utilizadas: hematoxilina e eosina (A–C) e van Gieson (D). A) as características não específicas são sugestivas de cardiomiopatia, incluindo variação da dimensão das fibras com fibras atrofiadas e hipertrofiadas e vacuolação dos miócitos (×20)., B) um foco de necrose dos miócitos é visto com uma traça devorada fibra (setas) e células mononucleares associadas infiltradas (×40). C) é observada inflamação vascular ligeira, com células inflamatórias polimorfonucleares e mononucleares a migrar através da parede dos vasos (BV) (×40). D) manchas de colagénio cor-de-rosa e castanho miócitos. Não há fibrose intersticial significativa. A separação entre o colagénio e os miócitos (*) deve-se a edema intersticial na parede ventrículo. De notar que não há hemorragia sugerindo especificamente toxicidade ciclofosfamida (×20)., (A, D) barra de escala = 50 µm; (B, C) barra de escala = 25 µm.
três dias após o início do tratamento acima descrito, os sinais clínicos tinham desaparecido e a ecocardiografia repetida demonstrou uma melhoria significativa na função sistólica LV e no movimento global da parede LV, com apenas hipocinese septal residual ligeira. A fracção de ejecção tinha aumentado para 52% e o diâmetro diastólico final do LV tinha reduzido para 6, 3 cm. O doente permanece estável com um inibidor da enzima de conversão da angiotensina, furosemida, hidroxicloroquina e prednisolona, sem sintomas de dispneia., A ecocardiografia repetida quatro meses após a descarga revelou uma fracção de ejecção LV de 67% e um diâmetro diastólico final de 5, 8 cm.