Depois de alguém ser diagnosticado com neuroblastoma, os médicos vão tentar descobrir se ele se espalhou, e, em caso afirmativo, até que ponto. Este processo é chamado de encenação. O estágio do neuroblastoma de uma criança descreve a quantidade de câncer no corpo. Estágio é usado para ajudar a determinar a gravidade do câncer e como melhor tratá-lo.
para neuroblastoma, vários outros factores são analisados juntamente com a fase de uma criança para decidir em que grupo de risco uma criança cai., Um grupo de risco é uma imagem global de como o neuroblastoma de uma criança vai responder ao tratamento e ajuda os médicos a selecionar os tratamentos que podem funcionar melhor. Os médicos também usam grupos de risco de neuroblastoma quando falam de estatísticas de sobrevivência. Para mais informações, consulte os grupos de risco de Neuroblastoma
Existem dois sistemas usados para estadiamento do neuroblastoma hoje em dia. A principal diferença entre os dois sistemas é se o sistema de preparação pode ser usado para ajudar a determinar o grupo de risco de uma criança antes do tratamento ter começado.,
- O sistema estadiamento Internacional do grupo de risco de Neuroblastoma (INRGSS) utiliza resultados de testes de imagem (tais como CT ou MRI e scan MIBG) para ajudar a decidir uma fase. O INRGSS pode ser determinado antes do início do tratamento. o Sistema Internacional de estadiamento de neuroblastomas (INSS) usa resultados da cirurgia para remover o tumor de uma criança em vez de testes de imagem.
Uma vez que muitas crianças com neuroblastoma vão ter cirurgia como parte do seu plano de tratamento, o INSS não funciona tão bem para a atribuição de um grupo de risco antes de algum tratamento ter começado., O INRGSS está agora a ser usado para determinar a encenação para a maioria dos estudos do grupo de Oncologia infantil, mas alguns estudos têm resultados que serão publicados ao longo dos próximos anos que usaram o INSS.estes sistemas de paragem podem ser utilizados para ajudar as crianças com neuroblastoma a obter os tratamentos mais adequados. Se o seu filho tiver neuroblastoma e não tiver sido operado, é mais provável que tenha conhecimento do estágio do seu filho com base no INRGSS. Se o seu filho foi submetido a uma cirurgia, pode ouvir os médicos falarem sobre o estágio do seu filho usando qualquer um dos sistemas.,
para mais informações sobre os exames físicos, testes de imagem, e biópsias usadas para ajudar a determinar os estágios de neuroblastoma, ver Testes para Neuroblastoma. as fases e os grupos de risco do neuroblastoma são complexos e podem ser confusos. Se não tiver a certeza do que isto significa para o seu filho, peça ao médico do seu filho que o explique de uma forma que possa compreender.o INRGSS foi desenvolvido para ajudar a determinar a fase e o grupo de risco de uma criança antes do início do tratamento., Ele também ajudou pesquisadores em todo o mundo a comparar resultados de estudos para ajudar a descobrir quais os tratamentos são os melhores. Antes de ser desenvolvido, pesquisadores de diferentes países não podiam facilmente comparar os resultados dos estudos por causa de diferentes sistemas de estadiamento. O INRGSS utiliza testes de imagem (geralmente uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética, e um exame MIBG), bem como exames e biópsias para ajudar a definir o estágio. O estágio pode então ser usado para ajudar a prever como ressectável o tumor é-isto é, quanto dele pode ser removido com a cirurgia.,
O INRGSS utiliza fatores de risco definidos pela imagem( IDRFs), que são fatores observados em testes de imagem que podem significar que o tumor será mais difícil de remover. Isso inclui coisas como o tumor crescendo em um órgão vital próximo ou crescendo em torno de vasos sanguíneos importantes.
O INRGSS tem 4 fases:
L1: um tumor que não se espalhou de onde começou e não cresceu em estruturas vitais, conforme definido pela lista de IDRFs. Está confinada a uma área do corpo, como o pescoço, peito ou abdômen.,
L2: um tumor que não se espalhou longe de onde começou (por exemplo, pode ter crescido do lado esquerdo do abdômen para o lado esquerdo do peito), mas que tem pelo menos um IDRF.
M: um tumor que se espalhou (metastizado) para uma parte distante do corpo (exceto tumores que são em estágio).
MS: doença metastática em crianças com menos de 18 meses, com cancro que se espalhou apenas para a pele, fígado e / ou medula óssea. Não mais de 10% das células da medula são cancerosas, e um scan MIBG não mostra propagação para os ossos e/ou a medula óssea.,
Sistema Internacional de estadiamento de neuroblastomas (INSS)
desde meados da década de 1990, a maioria dos centros oncológicos tem usado o INSS para encenar neuroblastoma. Este sistema leva em conta os resultados da cirurgia para remover o tumor. Não pode ajudar os médicos a determinar um estágio antes de qualquer tratamento ter começado, por isso não funciona tão bem para crianças que não precisam ou não podem ter cirurgia. Em forma simplificada, as etapas são:
Estágio 1: o câncer ainda está na área onde começou. É de um lado do corpo (direita ou esquerda)., Todo tumor visível foi removido completamente por cirurgia (embora olhando para as bordas do tumor sob o microscópio após a cirurgia pode mostrar algumas células cancerosas). Os gânglios linfáticos fora do tumor estão livres de câncer (embora os nódulos fechados dentro do tumor podem conter células neuroblastoma).
Fase 2A: o cancro ainda está na área onde começou e num dos lados do corpo, mas nem todo o tumor visível pode ser removido por cirurgia. Os gânglios linfáticos fora do tumor estão livres de câncer (embora os nódulos fechados dentro do tumor podem conter células neuroblastoma).,Fase 2B: o cancro está num dos lados do corpo e pode ou não ter sido completamente removido por cirurgia. Os gânglios linfáticos próximos fora do tumor contêm células neuroblastomas, mas o câncer não se espalhou para os gânglios linfáticos do outro lado do corpo ou em qualquer outro lugar.
Fase 3: o cancro não se espalhou para partes distantes do corpo, mas uma das seguintes situações é verdadeira:
- o cancro não pode ser completamente removido por cirurgia e atravessou a linha média (definida como a coluna vertebral) para o outro lado do corpo. Pode ou não ter se espalhado para gânglios linfáticos próximos.,o cancro ainda está na área onde começou e está de um lado do corpo. Espalhou-se para gânglios linfáticos que são relativamente próximos, mas do outro lado do corpo.
- o cancro está no meio do corpo e está a crescer em direcção a ambos os lados (directamente ou espalhando-se para os gânglios linfáticos próximos) e não pode ser completamente removido por cirurgia.Fase 4: o cancro espalhou-se para locais distantes, tais como gânglios linfáticos distantes, osso, fígado, pele, medula óssea ou outros órgãos (mas a criança não cumpre os critérios para a fase 4S).,Fase 4S (também chamado neuroblastoma “especial”): a criança tem menos de 1 ano de idade. O cancro está de um lado do corpo. Pode ter-se espalhado para os gânglios linfáticos do mesmo lado do corpo, mas não para os nódulos do outro lado. O neuroblastoma espalhou-se para o fígado, pele e/ou medula óssea. No entanto, não mais de 10% das células da medula são cancerosas, e testes de imagem, tais como um exame MIBG não mostram câncer nos ossos ou na medula óssea.,
recorrente: embora não formalmente parte do sistema de estadiamento, este termo é usado para descrever o câncer que voltou (recursivamente) após ter sido tratado. O câncer pode voltar na área onde começou ou em outra parte do corpo.marcadores de prognóstico
marcadores de prognóstico
marcadores de prognóstico são características que ajudam a prever se a perspectiva da criança para a cura é melhor ou pior do que seria previsto apenas pelo estágio. Muitos destes marcadores de prognóstico são usados juntamente com o estágio de uma criança para atribuir o seu grupo de risco., Os seguintes marcadores são utilizados para ajudar a determinar o prognóstico de uma criança:
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idade: as crianças mais novas (menos de 12-18 meses) têm maior probabilidade de serem curadas do que as crianças mais velhas.histologia tumoral: a histologia tumoral baseia-se na aparência das células neuroblastomas sob o microscópio. Tumores que contêm células e tecidos mais normais tendem a ter um prognóstico melhor e dizem ter uma histologia favorável. Tumores cujas células e tecidos olhar mais anormal sob um microscópio tendem a ter um prognóstico mais pobre e são ditos ter uma histologia desfavorável.,ploidia de ADN: a quantidade de ADN em cada célula, conhecida como ploidia ou índice de ADN, pode ser medida através de testes laboratoriais especiais, tais como citometria de fluxo ou citometria imagiológica. As células de Neuroblastoma com aproximadamente a mesma quantidade de DNA que as células normais (um índice de DNA de 1) são classificadas como diplóides. As células com quantidades aumentadas de ADN (um índice de ADN superior a 1) são denominadas hiperdiplóides. As células de Neuroblastoma com mais ADN estão associadas a um melhor prognóstico, particularmente para crianças com menos de 2 anos de idade. A ploidia do ADN não é tão útil para compreender um prognóstico em crianças mais velhas.,amplificação genética de MYCN: MYCN é um oncogeno, um gene que ajuda a regular o crescimento celular. As alterações nos oncogenes podem fazer as células crescerem e se dividirem muito rapidamente, como acontece com as células cancerígenas. Os Neuroblastomas com demasiadas cópias (amplificação) do MICN oncogene tendem a crescer rapidamente e podem ser mais difíceis de tratar.
- alterações cromossómicas: as células tumorais que não possuem certas partes dos cromossomas 1 ou 11 (conhecidas como supressões de 1p ou supressões de 11q) podem prever um prognóstico menos favorável. Ter uma parte extra do cromossoma 17 (ganho 17q) também está ligado a um prognóstico pior., Compreender a importância das deleções/ganhos cromossômicos é uma área ativa de pesquisa de neuroblastoma, para mais informações veja o que há de novo na pesquisa de Neuroblastoma? receptores de neurotrofina (factor de crescimento do nervo): estas são substâncias na superfície das células nervosas normais e de algumas células neuroblastomas. Eles normalmente permitem que as células reconheçam neurotrofinas-hormônios químicos que ajudam as células nervosas a amadurecer. Neuroblastomas que têm mais de certos receptores de neurotrofina, especialmente o receptor do fator de crescimento nervoso chamado TrkA, podem ter um melhor prognóstico.,os níveis séricos (sanguíneos) de certas substâncias podem ser utilizados para ajudar a prever o prognóstico.as células neuroblastomas libertam ferritina, um produto químico que é uma parte importante do metabolismo normal do ferro do organismo, para o sangue. Os doentes com níveis elevados de ferritina tendem a ter um prognóstico pior.
- enolase específica dos neurónios (NSE) e desidrogenase lactato (LDH) são feitas por alguns tipos de células normais, bem como por células neuroblastomas. Os níveis aumentados de NSE e LDH no sangue estão muitas vezes relacionados com uma perspectiva pior em crianças com neuroblastoma.,
- uma substância na superfície de muitas células nervosas conhecidas como ganglioside GD2 é muitas vezes aumentada no sangue de doentes com neuroblastoma. Embora a utilidade de GD2 na previsão do prognóstico é desconhecida, pode vir a ser mais importante no tratamento de neuroblastoma. (Veja o que há de novo na pesquisa de Neuroblastoma?)
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