a imunoglobulina mais abundante no soro humano é a imunoglobulina G (IgG) (aproximadamente 80% do total). A proteína IgG é constituída por moléculas de 4 subclasses designadas IgG1 através IgG4. Cada subclasse contém moléculas com uma cadeia pesada gama estruturalmente única. De IgG total, aproximadamente 65% é IgG1, 25% é IgG2, 6% é IgG3, e 4% é IgG4., Moléculas de diferentes subclasses IgG têm propriedades biológicas um pouco diferentes (eg, capacidade de fixação complementar e ligação às células fagocíticas), que são determinadas por diferenças estruturais nas cadeias gama pesadas. O interesse clínico nas subclasses IgG diz respeito a potenciais imunodeficiências (por exemplo, deficiências de subclasse) e doenças relacionadas com IgG4 (por exemplo, elevações de IgG4). Este ensaio é melhor para testes de deficiência e o ensaio IgG4 (subclasse IGGS4 / imunoglobulina IgG4, soro) é melhor para testes de doenças relacionadas com IgG4.,as concentrações diminuídas de proteínas da subclasse IgG podem ocorrer no contexto de hipogamaglobulinemia (por exemplo, na imunodeficiência variável comum em que todas as classes de imunoglobulina são geralmente afectadas) ou deficiências podem ser selectivas, geralmente envolvendo IgG2. A deficiência de IgG1 ocorre geralmente em doentes com deficiência grave de imunoglobulina envolvendo outras subclasses de IgG. A deficiência de IgG2 é mais heterogênea e pode ocorrer como uma deficiência isolada ou em combinação com deficiência de imunoglobulina A (IgA), ou de IgA e outras subclasses de IgG., A maioria dos doentes com deficiência em IgG2 apresentam infecções recorrentes, geralmente sinusite, otite ou infecções pulmonares. As crianças com deficiência de IgG2 têm frequentemente respostas imunitárias deficientes a antigénios polissacáridos, incluindo antigénios bacterianos associados a Haemophilus influenzae tipo B e Streptococcus pneumoniae. Raramente ocorrem deficiências isoladas da IgG3 ou da IgG4 e o significado clínico destas observações não é claro.a subclasse 4-doença relacionada com IgG é uma síndrome de etiologia desconhecida recentemente reconhecida, que ocorre mais frequentemente em homens de meia-idade e mais velhos., Vários órgãos e sistemas podem estar envolvidos e engloba muitos anterior e recém-descrito doenças, tais como tipo 1 auto-imune, pancreatite, doença de Mikulicz e colangite sialadenitis; inflamatório pseudotumor orbital; colangite crônica aortite; Riedel tireoidite, um subconjunto de Tireoidite de tireoidite; IgG4 relacionados com pneumonite intersticial; e IgG4 relacionados tubulointerstitial nefrite. Cada uma destas entidades é caracterizada por inchaço tumoral dos órgãos envolvidos com células de plasma infiltrativas, predominantemente IgG4-positivas, com fibrose “storiforme” acompanhando., Adicionalmente, concentrações séricas elevadas de IgG4 são encontradas em 60% a 70% dos doentes diagnosticados com doença relacionada com IgG4.o diagnóstico da doença relacionada com IgG4 requer uma biópsia tecidular do órgão afectado, demonstrando as características histológicas acima mencionadas. Recomenda-se que os doentes suspeitos de terem uma doença relacionada com IgG4 sejam avaliados os seus níveis séricos de IgG4.
