Principalmente-septal panniculitides
Principalmente-septal panniculitides sem vasculite
o Eritema nodoso
o Eritema nodoso (EN) é a forma clínica mais comum forma de paniculite. Nas crianças, até aos 12 anos de idade, a proporção entre mulheres e homens é aproximadamente igual, enquanto nos adultos ocorre três a seis vezes mais frequentemente na mulher, geralmente na segunda e terceira décadas de vida., Normalmente manifestam-se pelo aparecimento súbito de múltiplos nódulos vermelhos inflamatórios dolorosos, cutâneos e subcutâneos, que podem assumir uma aparência ferida profunda à medida que se desvanecem, e placas formadoras de coalescência. A localização mais comum são as superfícies anterior e lateral dos Membros inferiores, embora as superfícies extensoras do antebraço, das coxas e do tronco também possam ser afetadas (Fig. 3a). Sintomas sistémicos como febre baixa, fadiga, mal-estar, artralgia, estão presentes em mais de 30% dos casos., As lesões nunca ulceram e se resolvem espontaneamente sem deixar cicatrizes em aproximadamente duas a oito semanas . Atualmente, acredita-se que a EN migrans, a panniculite migratória nodular subaguda e a EN crónica são variantes clínicas que podem ser incluídas no espectro da EN .
o Eritema nodoso. um nódulo vermelho anterior no aspecto anterior do membro inferior., espessamento Septal com infiltração linfohistiocítica e formação de granulomas radiais Miescher na periferia do lóbulo subcutâneo da gordura. H &e, 400x
EN foi considerada uma reacção de hipersensibilidade de tipo tardio a vários estímulos antigénicos. As etiologias principais são mostradas na Tabela 1 e podem variar de acordo com a região geográfica., A infecção estreptocócica é uma causa frequente desta paniculite em todo o mundo, especialmente em crianças; outros potenciais agentes infecciosos são representados pelo vírus Epstein-Barr, citomegalovírus, Yersinia spp., Mycoplasma, Chlamydia, Histoplasma and Coccidioides. Devido à elevada prevalência de tuberculose no Brasil, Mycobacterium tuberculosis pode ser o fator mais importante em EN em nosso país., Medicamentos como os antiinflamatórios não-esteróides (Aines), contraceptivos orais, “biológica” de agentes terapêuticos (adalimumab, infliximab, imatinib, BRAF, inibidores e imunológico de ponto de verificação moduladores) , e antibióticos, além de um amplo grupo de condições, que incluem a sarcoidose, gravidez, doenças auto-imunes, neoplasias (principalmente doença de Hodgkin), e enteropatias (doença de Crohn e colite ulcerativa) pode levar ao secundário PT . Entretanto, quase metade dos casos são classificados como tendo EN idiopática .,
PT é o paradigma predominantemente do septo panniculitides sem vasculite, apesar de hemorragias dentro de pequenos vasos, pode ocorrer. A composição da infiltração inflamatória na septa varia com a idade da lesão. Nas lesões iniciais, os neutrófilos esparsos são vistos intersticialmente dispostos e na periferia dos lóbulos gordos, juntamente com alguns macrófagos espumosos., As lesões totalmente formadas são caracterizadas por fibrose septal, tecido de granulação, linfócitos e histiócitos, muitos dos quais multinucleados . A visualização dos chamados “granulomas radiais de Miescher”, agregações nodulares de histiócitos e neutrófilos radialmente circundantes de pequenos vasos sanguíneos, é bastante característica na avaliação histopatológica (Fig. 3b) . Os lóbulos gordos são consideravelmente reduzidos em tamanho.
em contraste, o eritema nodosum leprosum (ENL) é uma complicação comum mediada pelo sistema imunitário da lepra lepromatosa, ocorrendo em cerca de 50% destes doentes., A histologia de lesões ENL mostra um intenso infiltração perivascular de neutrófilos por toda a derme e subcutis num padrão lobular frequentemente associado a vasculite . No entanto, granuloma macrófago sem infiltração neutrofílica ocorre em até 35% dos doentes. Histiócitos espumosos contendo um grande número de bacilos rápidos em ácido, conhecidos como células de Virchow, são frequentemente vistos em lesões ENL, como eles são na lepra lepromatosa .
nódulo reumatóide
quase um terço dos doentes com artrite reumatóide apresentam lesões cutâneas relacionadas com a doença, 98.,3% dos quais são nódulos reumatóides (RNs). As SNR desenvolvem-se em doentes com artrite reumatóide de longa data (ar) e uma pontuação da actividade da doença mais elevada em comparação com doentes sem lesões cutâneas. A positividade do factor reumatóide é detectada em 75% deles. Estes nódulos estão geralmente localizados no metacarpophalangeal e nas articulações interfalângicas proximais, no processo olecranon, e no cúbito proximal; menos frequentemente as palmas das mãos, a parte de trás das mãos e, em pacientes acamados, o occiput e o ísquio são afetados., RNs são frequentemente assintomáticas, persistentes, firmes e móveis em planos subcutâneos, características que os tornam distinguíveis dos RNS mimickers, principalmente tenossinovite e nódulos bursite, que são mais suaves, compreensíveis e dolorosos na maioria dos casos .
RNs têm uma aparência histológica distintiva, resultante de um processo granulomatoso imunomediado envolvendo a derme mais profunda e estendendo-se para a septa da gordura subcutânea., Eles exibem um palisading bem definido de histiócitos alongados em torno da degeneração do colágeno central, com uma acumulação intensa eosinofílica de fibrina no centro do granuloma. A fibrose extensa é proeminente em lesões antigas. A nodulose reumatóide acelerada, um fenómeno que foi observado não só em doentes em tratamento com metotrexato, mas também durante o tratamento com azatioprina, leflunomida, infliximab e etanercept, revela os mesmos resultados histopatológicos da RNs . O diagnóstico diferencial histopatológico é feito com granuloma subcutâneo anulável e necrobiose lipoidica.,
morfea profunda
Morfea, ou Esclerodermia localizada, é uma doença fibrosa rara da pele resultante da inflamação e deposição de matriz extracelular rica em colagénio . Quando as alterações escleróticas se estendem para além da derme para envolver o tecido subcutâneo, a fáscia ou o músculo superficial, referimo-nos à variante profunda da morfeia circunscrita (anteriormente conhecida como morfeia subcutânea ou morfeia profunda). Em contraste, quando há envolvimento exclusivo da fáscia profunda, a classificação como fasciite eosinofílica ou síndrome de Shulman é mais apropriada ., Clinicamente, a morfeia profunda aparece na forma de placas ou nódulos insaturados, frequentemente localizados na parte superior do tronco perto da linha média e nos membros inferiores (Fig. 4a). A pele sobrenadante pode sentir-se endurecida e aderente aos tecidos subjacentes; contudo, são raramente observados sinais inflamatórios agudos, tais como edema e eritema . A presença de esclerose profunda, em alguns casos perineural, pode explicar a presença de dor .
Profundo morphea., uma placa insaturada no membro inferior. B espessamento da septa hipodérmica por feixes de colagénio esclerótico, permeados por alguns linfócitos e células plasmáticas, que se estendem até à periferia do lóbulo gordo. H&E, 100x
Morphea e esclerose sistêmica não pode ser diferenciada por histopatológica exame., Nos estágios iniciais, a morfeia profunda apresenta infiltração perivascular na derme reticular que é predominantemente linfoplasmacítica, embora os eosinófilos sejam encontrados em um terço dos espécimes, com células endoteliais inchadas e feixes de colagénio espessados (Fig. 4b) . A morfeia tardia é caracterizada pela esclerose do colagénio denso, que produz septa espessa e obliteração do lóbulo gordo. Podem também observar-se alterações lipomembranosas ., Por outro lado, a formação de nódulos fibrosos no cenário tanto da esclerodermia sistêmica quanto da morfeia consistem histologicamente de regiões dérmicas médias do tecido fibroso e células inflamatórias com aumento da mucina e diminuição das fibras elásticas, indistinguíveis dos quelóides .poliarterite cutânea nodosa poliarterite nodosa (PAN) é uma vasculite necrotizante sistémica que visa predominantemente as artérias musculares de pequeno e médio porte., Em pacientes adultos, é mais comum no sexo masculino e a Idade Média na apresentação é de 33 (19-71) anos. Ambos os sexos são igualmente afetados em crianças e a Idade Média no início da doença é de 11 (2-16) anos . A(s) Via (s) que conduzem à inflamação necrosante dos vasos sanguíneos ainda não foi completamente desvendada. Os mecanismos imunológicos parecem desempenhar um papel relevante na patogénese do PAN. A maioria dos casos são idiopáticos, no entanto, vários gatilhos foram identificados., A infecção pelo vírus da hepatite B (VHB) é a mais comum e é sabido que os doentes com PAN relacionado com o vírus da hepatite B têm uma doença mais grave, apesar de a sua ocorrência ter diminuído em grande medida devido à vacinação generalizada . PAN também pode ser associado com doenças malignas e outros agentes infecciosos, tais como Streptococcus β-hemolíticos do Grupo A.,
A maioria das manifestações comuns são palpáveis púrpura e vermelho-púrpura nódulos subcutâneos localizadas, principalmente, nos membros inferiores; no entanto, eles também podem incluir livedo racemosa, ‘socou para fora’ úlceras necróticas, atrophie blanche, e, finalmente, gangrena de dígitos, especialmente em crianças (Fig. 5a). PAN Cutaneous (C-PAN), também conhecida como arterite cutânea desde a Revised International Chapel Hill Consensus Conference de 2012, é uma forma especial da doença restrita à pele., Apesar das recaídas frequentes, a arterite cutânea tem um curso mais benigno, sintomas constitucionais mais amenos e manifestações extra-cutâneas, que incluem artrite, dor muscular e neuropatia periférica, limitada à mesma área com lesões cutâneas extensas .
poliarterite nodosa Cutânea. um múltiplo nódulos eritematosos infiltrados misturados com livedo racemosa nas pernas inferiores. vasculite b de artéria de tamanho médio na septa do tecido adiposo subcutâneo., H&E, 200x
biópsia da Pele é extremamente útil para um diagnóstico definitivo. A arterite cutânea consiste numa vasculite necrosante que afecta as pequenas e médias artérias dentro da dérmica profunda ou na septa do tecido adiposo subcutâneo. Degeneração fibrinóide envolve todas as camadas da parede vascular, e ruptura interna da lâmina elástica é detectada (Fig. 5b)., As alterações histológicas podem ser divididas em quatro fases (aguda, subaguda, reparativa e curada), com uma transição de uma infiltração predominantemente neutrofílica para linfocítica nas fases subaguda e reparativa. Em seguida, os lúmenes vasculares tornam-se obstruídos pela trombina com neovascularização perivascular nos estágios curados . A coloração directa da imunofluorescência pode apresentar depósitos C3 e IgM nos vasos das lesões . A vasculite Nodular e a tromboflebite são consideradas diagnóstico diferencial histopatológico.,a paniculite gotosa representa uma manifestação extremamente rara de gota, caracterizada pela deposição de cristais de urato monossódico na hipodermia lobular. A fisiopatologia é atualmente mal compreendida e o nível sérico de ácido úrico não precisa ser elevado ao seu desenvolvimento . A paniculite gotosa pode preceder, aparecer concomitantemente ou anos após a expressão clínica articular da gota topácea., No exame físico, os doentes apresentam nódulos ou placas subcutâneas, frequentemente dolorosos, insaturados, eritematosos e irregulares, que podem ulcerar e drenar fluido seroso ou opaco. As lesões situam-se predominantemente nas extremidades inferiores, embora possam ser observadas nas extremidades superiores, tronco, nádegas e couro cabeludo . A biópsia da pele revela depósitos eosinófilos amorfo na derme profunda e no tecido subcutâneo rodeado por uma reacção granulomatosa com macrófagos e muitas células gigantes multinucleadas., Cristais de urato causando paniculite lobular mostram uma forma de agulha e são duplamente refrativos sob luz polarizada .esta é uma paniculite muito rara, descrita principalmente na infância, mas também no início da idade adulta, um a 10 dias após a cessação da terapêutica com corticosteróides sistémicos. Tem sido sugerido que uma diminuição ou retirada repentina de doses elevadas de corticosteróides, tanto orais como intravenosos, pode causar um aumento na razão entre ácidos gordos saturados e insaturados, levando à formação de cristais., Os nódulos tendem a aparecer naquelas áreas propensas à acumulação de gordura durante a terapia com esteróides, tais como bochechas, maxilar, braços e tronco, embora também tenha sido relatado nas pernas. Normalmente não há sintomas gerais .os achados histopatológicos característicos consistem em paniculite lobular sem vasculite, com fendas em forma de agulha estreitas, em arranjo radial, dentro do citoplasma de histiócitos, células gigantes multinucleadas e a grande maioria das células adiposas., As fissuras em forma de agulha representam imagens negativas de cristais de triglicéridos dissolvidos durante o processamento tecidular. Estas características também são observadas no neonatorum sclerema e na necrose da gordura subcutânea do recém-nascido. As lesões geralmente diminuem em semanas ou meses, mesmo sem qualquer tratamento, deixando hiperpigmentação residual. Se ocorrer ulceração no Estadio tardio, pode ser indicado retomar a terapêutica com esteróides e, em seguida, deve ser programada uma diminuição mais lenta e gradual da dose .,lúpus paniculite (LEP), também conhecido como lúpus eritematoso profundo, afecta aproximadamente 2% dos doentes diagnosticados com lúpus eritematoso . Pode também aparecer concomitantemente com lúpus eritematoso discóide ou lúpus eritematoso cutâneo subagudo (na pele sobrejacente ou em qualquer outro lugar), bem como um fenômeno isolado . Foi descrito anteriormente o desenvolvimento de LEP após uma lesão na área, como a vacinação contra o HPV, antes do trauma e local de injecção de adalimumab – um anticorpo monoclonal humano do factor de necrose tumoral (TNF)-α -.,há uma predileção pelo sexo feminino. A Idade Média no diagnóstico varia de 28,5 a 32,9 anos em diferentes séries de casos. Em aproximadamente dois terços dos pacientes, as lesões são encontradas na cabeça, principalmente nas bochechas e no couro cabeludo. LEP envolve predominantemente a parte proximal quando afeta os membros(Fig. 6a). O aspecto lateral dos braços, o tronco, incluindo os seios, e as nádegas são comumente afetados ., Apresenta-se clinicamente como nódulos subcutâneos profundos e placas infiltradas eritematosas a violáceas, que ocasionalmente ulceram e resolvem deixando áreas deprimidas . Por vezes foi relatada uma configuração linear de LEP, especialmente em crianças e adolescentes . As anomalias serológicas incluem anticorpos antinucleares, geralmente com títulos Baixos, ADN anti-cadeia dupla e anticorpos anti-ENA .
Lupus panniculitis., uma área deprimida envolvendo a parte proximal do braço. B infiltração lobular extensa composta por linfócitos. H&E, 200x
Histopatológica achados constituem uma maioria lobular lymphoplasmacytic se infiltrar, a presença de folículos linfóides no tecido subcutâneo, e hialino gordura necrose (Fig. 6b)., Epidérmicas e alterações típicos de lúpus eritematoso discóide, incluindo atrofia epidérmica, folicular ligar, alteração vacuolar, o espessamento da membrana basal, e a deposição de mucina são observadas em cerca de metade a dois terços dos pacientes em diferentes séries de casos. Um teste positivo de banda de lúpus pode ser usado para apoiar um diagnóstico de LEP. O depósito imunológico predominante na imunofluorescência direta é IgM, E C3 e IgG são vistos em metade dos casos .,
o diagnóstico diferencial mais problemático do LEP é o linfoma das células T subcutâneo, um subtipo de linfoma não-Hodgkin que apresenta nódulos, placas solitárias ou múltiplas, ou profundamente sentadas, envolvendo principalmente as pernas, os braços e o tronco, que deixam áreas de lipoatrofia após regressão. Sintomas sistémicos, tais como febre, fadiga e perda de peso são comuns., Apesar de nódulos linfóides com centros germinais dentro de células de gordura não são sinais característicos da LEP, eles são especialmente úteis, pois a sua ocorrência não é observado em casos de linfoma subcutâneo, enquanto rimming de lóbulos de gordura por linfócitos e invasão vascular por linfócitos atípicos têm sido descritas em ambas as entidades., A imunohistoquímica é ainda mais útil no reconhecimento do linfoma das células T da panniculite subcutânea, revelando um fenótipo citotóxico das células T constituído por células linfóides CD3-positivas, CD8-positivas, CD4-negativas, proteínas citotóxicas coexpressoras granzyme B, TIA-1 e perforina . Apesar de raros, os reumatologistas devem também estar cientes desta malignidade, uma vez que existe um caso relatado de linfoma de células T do tipo panniculite subcutânea num doente a receber etanercept para a artrite reumatóide .,a paniculite na dermatomiosite é um achado habitual tanto em formas adultas como juvenis de dermatomiosite. É caracterizado por uma infiltração lobular composta de linfócitos e células plasmáticas., Um certo grau de pseudomembranous alterações, que se refere a pseudocystic espaços forrado com eosinofílica membranas em áreas de necrose de gordura, pode ser visto em um grande número de panniculitides, além dos casos relacionados com dermatomiosite, incluindo: colangite paniculite, LEP, eritema induratum (EI), necrobiosis lipoidica, traumática paniculite, pâncreas paniculite e subcutâneo sarcoidose. Existem relatos de alterações vacuolares dermal-epidérmicas sobrevalorizadas e aumento da deposição de mucina na paniculite associada a dermatomiosite semelhante a LEP .,o termo paniculite neutrofílica (lobular) refere-se a achados histopatológicos partilhados por uma variedade de patologias cutâneas e sistémicas, que incluem paniculite pustular associada a ar, paniculite pancreática, paniculite deficiente em α1-antitripsina, paniculite, síndrome doce subcutâneo e paniculite factícia . A forma mais comum de paniculite que ocorre no ambiente de ar é EN . Contudo, nestes doentes foram também notificados casos raros de paniculite lobular neutrofílica., A erupção cutânea manifesta-se como nódulos eritematosos tendentes nas pernas inferiores, nos quais a eventual ulceração e descarga de material purulento permitem a distinção clínica de EN (Fig. 7a). A histopatologia na paniculite neutrofílica associada à AR mostra necrose da gordura e poeira neutrofílica no tecido subcutâneo com fibrose circundante (Fig. 7b) .
paniculite lobular neutrofílica associada à artrite reumatóide., um nódulo eritematoso no aspecto anterior das pernas. necrose b dos adipócitos e infiltração intensa composta por neutrófilos e histiócitos, nos lóbulos da hipodermis. H&E, 400x
Vemurafenib e dabrafenib foram recentemente aprovado para o tratamento de pacientes com irressecável ou melanoma metastático abrigar o BRAF V600E mutação. Foram notificados vários casos de paniculite induzida por inibidores do BRAF no período de 7 dias a 16 meses após o início da medicação., A dor e a febre articulares foram associadas a nódulos subcutâneos sensíveis nos membros superiores ou inferiores, principalmente nas coxas, em 44 e 31% dos doentes, respectivamente . A investigação histopatológica revelou paniculite mista (tanto septal como lobular) em alguns casos, mas predomina principalmente a paniculite neutrofílica lobular. Ocasionalmente, são observados pequenos focos de necrose gorda e alguns macrófagos espumosos. Apenas em alguns casos foi revelado um infiltração inflamatória nas paredes dos vasos sanguíneos e extravasamento dos eritrócitos focais, assim como granulomas não necrotizantes., É possível uma resolução espontânea apesar da manutenção do fármaco; no entanto, esteróides tópicos ou sistémicos de baixa dose e medicamentos anti-inflamatórios não esteróides podem ser utilizados para o tratamento sintomático . Da mesma forma, a paniculite foi notificada como um efeito secundário raro de inibidores específicos da actividade da tirosina cinase ibrutinib, com actividade marcada em várias neoplasias malignas das células B, e do dasatinib, utilizado no tratamento da leucemia mielóide crónica em fase crónica, blástica ou acelerada que é resistente ou intolerante ao mesilato de imatinib .,o eritema induratum (IE) tem uma predominância feminina e afecta tipicamente doentes com algum grau de obesidade e insuficiência venosa das extremidades inferiores. A doença apresenta episódios recorrentes de nódulos violaceos indolor nos vitelos e nas canelas, mas também nas nádegas e tronco inferior, principalmente durante o inverno., As lesões têm tendência para ulceração central e resolvem-se espontaneamente em poucos meses, deixando hiperpigmentação pós-inflamatória e, ocasionalmente, cicatrizes pigmentadas atróficas (Fig. 8a). Não há sintomas sistémicos que acompanhem .
Eritema induratum. nódulos eritematosos e cicatrizes atróficas nas pernas. necrose caseosa nos lóbulos da hipodermia., H&E, 400x
EI ocorre como hipersensibilidade a reação imune ao Mycobacterium tuberculosis. Tal como outros tuberculídeos, que incluem lichen scrofulosorum e papulonecrotic tuberculid, embora raramente o IE possa ser induzido pelo teste cutâneo da tuberculina, bem como pela vacina Bacillus Calmette–Guérin, mesmo em crianças. Ziehl-Neelsen coloração de ácido-rápido bacilos e cultura micobacteriana geralmente resulta negativo . No entanto, há um relatório em que M. marinum foi isolado ., As características mais marcantes da IE são um derivado proteico purificado com tuberculina fortemente positivo (PPD) com uma induração superior a 20 mm e a eliminação de lesões cutâneas com terapêutica anti-tuberculose, que ocorre dentro de 1-6 meses (média, 2, 1 meses). Uma vez que se suspeite de diagnóstico, deve ser obtida uma biópsia da pele para exame histológico e análise da reacção de polimerase em cadeia para ADN micobacteriano .a análise histopatológica revela uma paniculite lobular predominante, com inflamação ligeira a moderada da septa fibrosa vizinha, que parece alargada., Numa fase inicial, o infiltrado inflamatório é composto principalmente por neutrófilos, com ou sem leucocitoclasia; enquanto os histiócitos e lipofagos predominam em lesões totalmente desenvolvidas. Algum tipo de dano vascular é detectado em 90% dos casos. O padrão mais comum identificado é a inflamação envolvendo pequenas vênulas do centro do lóbulo gordo; no entanto, vasculite envolvendo grandes vasos septais também pode ser encontrada, independentemente do estágio da lesão . Existem vários graus de necrose caseosa e coagulante ,e granulomas mal desenvolvidos(Fig. 8b) ., Apesar de hoje em dia a maioria dos autores usar ambos os termos indistintamente, vasculite nodular geralmente se refere à variante nãouberculosa de EI. Há um relatório de caso sobre um homem de 28 anos que desenvolveu nódulos eritematosos dolorosos nas pernas inferiores, um ano após o início do etanercept para a psoríase. O exame físico e as manifestações histológicas foram compatíveis com a vasculite nodular. Uma vez que o rastreio de doenças infecciosas e auto-imunes foi negativo, o desenvolvimento desta paniculite foi atribuído ao tratamento com inibidores do TNF-α .,
Panniculitis with crystals following etanercept injection
According to Llamas-Velasco and Requena , panniculitis with lipid crystallization within adipocytes may be seen in several disorders, including crystal-storing histiocytosis, gouty panniculitis, post-steroid panniculitis, oxalosis and subcutaneous fungal infections by mucormycosis, zygomycosis or aspergillosis., Estes autores reportaram o primeiro caso de paniculite com cristais induzidos por injecção subcutânea de etanercept numa mulher de 62 anos com psoríase grave que desenvolveu um nódulo eritematoso, ligeiramente doloroso na pele da parede abdominal anterior. A biópsia demonstrou uma paniculite lobular principalmente com infiltração linfocítica, venulite, bem como granulomas com células gigantes do tipo corpo estranho. Pequenos cristais de arranjo radial rodeados por histiócitos estavam presentes na interface entre derme reticular profunda e subcutis., Estes cristais não conseguiram manchar com ácido-Schiff periódico (PAS) e foram ligeiramente refratários sob luz polarizada.a paniculite infecciosa (IP) pode ocorrer como uma infecção primária por inoculação direta, como uma extensão a partir de uma fonte subjacente de infecção ou, em segundo lugar, através da disseminação hematógena microbiana com subsequente infecção do tecido subcutâneo, induzida por bactérias, micobactérias, fungos, protozoários ou vírus., Este tipo de paniculite muitas vezes se manifesta como múltiplos nódulos predominantemente encontrados nas extremidades periféricas, assemelhando EN (Fig. 9a). Outros locais de envolvimento são possíveis, tais como as extremidades superiores, a região glútea e a parede abdominal. No entanto, o quadro clínico pode variar de infiltrado nódulos com quitação, ou não, enterocolite úlceras dependendo do organismo envolvido, a rota de infecção, a resposta imunológica do hospedeiro, e a duração da lesão no momento da biópsia .
p > paniculite séptica em machos VIH positivos, causada por disseminação hematógena. pápulas eritematosas e nódulos ulcerados nos membros inferiores. B áreas basofílicas correspondentes a massas de microrganismos, com necrose e infiltração compostas por neutrófilos, eosinófilos e histiócitos na hipodermis. H&E, 200x
Existem muitos bacteriana agentes etiológicos de IP., As mais comuns incluem Streptococcus pyogenes, Staphylococcus aureus, Pseudomonas spp., Mycobacterium spp. (a maioria dos casos de paniculite micobacteriana causada por micobactérias nãouberculares), Actinomyces, Nocardia spp., Borrelia burgdorferi, e Klebsiella spp., Quando se trata de infecções fúngicas que envolvem a gordura subcutânea, eles podem ser divididos em dois tipos principais: (1) paniculite, na definição de uma infecção fúngica disseminada e (2) clássica micose subcutânea (com o mais importante a ser mycetoma, chromoblastomycosis, e esporotricose), introduzido no tecido subcutâneo do meio ambiente através de inoculação. O citomegalovírus foi raramente notificado como agente causador; os doentes imunocomprometidos foram particularmente afectados, tal como na maioria destes IP ., Da mesma forma, tem havido relatórios esporádicos sobre organismos parasitários (Leishmania spp.; Trypanosoma cruzi; e Gnathostoma spp.) causando paniculite .o diagnóstico é bastante desafiador, não só devido a uma apresentação clínica não específica, mas também devido aos seus achados histológicos, que podem ser indistinguíveis de vários tipos de paniculites. O IP bacteriano deve ser fortemente considerado quando se encontra presente uma paniculite supurativa extensa com infiltração perivascular, lobular ou mista septal-lobular dominada por neutrófilos, que frequentemente se estende para a derme (Fig. 9b) ., IP causado por micobactérias atípicas ou infecção fúngica profunda mostra granulomas supurativos dentro do lóbulo, que consistem em coleções de neutrófilos cercados por histiócitos epitelioides . A borreliose tem sido documentada para mostrar uma imagem histológica imitando LEP e linfoma de células T subcutâneo, semelhante a paniculite, com uma densa infiltração linfocítica do tecido subcutâneo com células plasmáticas dispersas ., Notavelmente, além das inclusões citomegálicas típicas localizadas predominantemente nas células endoteliais de pequenos vasos do tecido celular subcutâneo, a biópsia da pele de lesões nodulares na paniculite associada à infecção por citomegalovírus pode mostrar envolvimento septal com neutrófilos abundantes, histiócitos, karyorrexis e fagocitose de detritos celulares .,independentemente do microrganismo, podem ser notáveis os danos vasculares incluindo vasculite necrosante de pequenos vasos envolvendo arterióis e vénulos e/ ou uma microangiopatia trombótica na derme reticular profunda e gordura subcutânea (em infecções cutâneas secundárias)., Um alto grau de consciência clínica é necessária, desde adicionais histológica estudos são necessários para identificar o agente causador, em muitos casos, incluindo o especial de manchas (Grama, ácido periódico-Schiff, Ziehl-Neelsen, metenamina de prata, anti–bacilo de Calmette-Guerin anticorpo); culturas e as técnicas de diagnóstico molecular, como a reação em cadeia da polimerase PCR, especialmente em pacientes com preservado resposta imune .lesões do tipo eritema nodosum na doença de Behçet ocorrem em 22, 5 a 45, 5% dos doentes diagnosticados com a doença de Behçet (BD) ., As lesões nodulares estão presentes principalmente nas pernas inferiores, mas as extremidades superiores também podem estar envolvidas. Eles são histopatologicamente similares aos do EN convencional em aproximadamente um terço dos casos, mostrando um padrão de paniculite septal, e um infiltrado inflamatório composto de neutrófilos e vários números de linfócitos e histiócitos na SEPA espessada da subcútis., No entanto, amostras de biopsia com características de uma paniculite lobular ou septal mista e lobular em padrão, com graus variáveis de infiltração linfohistiocítica e neutrofílica, e evidência clara de vasculite são ainda mais comuns .o envolvimento dos vasos é geralmente extenso e não se limita às áreas de inflamação grave. Pode ser tanto da venulite ou do tipo flebite., Este último, caracteristicamente simula C-PAN, como em tromboflebite superficial, e portanto deve ser clarificado com base na investigação da fibra de lâmina elástica interna por coloração específica, como Verhoeff van Gieson., Embora o subcutâneo, muscular das veias nas pernas, geralmente, têm um compacto concêntrico do músculo liso padrão com uma rodada de lúmen e íntima fibra elástica proliferação, devido à persistente pressão hidrostática, imitando as características de artérias, as fibras elásticas na camada muscular são distribuídos entre o pacote do músculo liso nas veias, enquanto que as fibras elásticas são scantly distribuído na medial camada muscular nas artérias . Observa-se frequentemente um grau variável de necrose da gordura .