espasmos infantis são um tipo muito específico de convulsões com uma idade característica de início (uma idade típica quando as convulsões começam). Eles são quase sempre acompanhados por um padrão muito característico no eletroencefalograma (EEG). Este padrão chama-se “hipsarritmia”. A combinação dos espasmos infantis, idade de início e padrão EEG define a síndrome epiléptica denominada “síndrome de West”. É chamado assim em homenagem ao Dr. William West, que descreveu pela primeira vez a condição em seu filho de 4 meses de idade em 1841., A síndrome de West acontece em cerca de uma em 2.500-3.000 crianças. Isto significa que cerca de 350-400 crianças irão desenvolver síndrome de West no Reino Unido todos os anos.sintomas
em 9 em 10 crianças com esta condição, espasmos infantis acontecem no primeiro ano de vida, tipicamente entre 3 e 8 meses de idade. Para começar, os espasmos são geralmente pouco frequentes e não acontecem em aglomerados. Portanto, é bastante comum o diagnóstico ser feito muito tarde., Os pais podem no início ser informados que seu bebê tem cólicas por causa do padrão dos ataques e do grito que uma criança dá durante ou após um ataque.o movimento típico em um espasmo é de uma flexão súbita (flexão para a frente) de uma forma tônica (endurecimento) do corpo, braços e pernas. Às vezes, os episódios são diferentes, com os braços e pernas sendo arremessados para fora (estes são chamados de espasmos extensores). Às vezes, os espasmos podem envolver um movimento flexor seguido de um ou dois segundos depois por um movimento extensor. Normalmente, afectam ambos os lados do corpo de forma igual.,tipicamente, cada episódio dura apenas 1 ou 2 segundos após o qual há uma pausa entre cinco e dez segundos que é seguida por um espasmo adicional. Embora os espasmos só possam acontecer individualmente, é muito mais comum que os espasmos infantis aconteçam em “corridas” ou “aglomerados”. Pode haver 5 ou até 20 ou mais espasmos num “aglomerado”.
é comum para os bebês que têm espasmos infantis a se tornar irritável e para sair de seus alimentos. Seu padrão de sono também muda no sentido de que eles podem dormir mais durante o dia e menos durante a noite., Muitos pais descrevem o comportamento de seus filhos como se “não pudessem ver”. O desenvolvimento da criança pode ser lento ou até parece ir para trás. Isto é mais provável se os espasmos têm acontecido por muitas semanas e antes do diagnóstico. Muitos destes problemas vão melhorar se os espasmos podem ser controlados, mas mais importante se o EEG melhorar.o diagnóstico de espasmos infantis é feito por um relato detalhado ou história das convulsões de alguém que as tenha visto. Idealmente, isso também incluirá a possibilidade de olhar para alguns vídeos das convulsões., O vídeo é particularmente útil se a criança está experimentando aglomerados de espasmos. Isto porque há uma série de situações não epilépticas (bem como cólicas) que acontecem na infância que podem ser confundidas com espasmos infantis. O diagnóstico da síndrome de West é feito em uma combinação das características clínicas, juntamente com um EEG típico. O EEG mostra um padrão muito desorganizado, chamado hipsarritmia. O EEG é sempre anormal em crianças com síndrome de West, mas às vezes a anormalidade é vista apenas durante o sono., Espasmos infantis e síndrome de West, como muitas outras síndromes epilépticas, têm muitas causas diferentes. Uma causa particular será encontrada em 7 ou 8 em cada 10 crianças com síndrome de West. todas as crianças com espasmos infantis necessitarão de um EEG. Por vezes, podem ser necessários dois EEGs. O primeiro EEG é feito frequentemente com a criança acordada, mas se isto não mostrar o padrão de hipsarritmia, então outro EEG será feito quando a criança estiver a dormir. Todas as crianças com espasmos infantis e síndrome de West também necessitarão de uma imagiologia por ressonância magnética (IRM) do cérebro., Eles também podem precisar de uma série de testes adicionais. Estes incluem exames de sangue, testes de urina, e às vezes outros testes tal um teste de fluido da coluna, para tentar identificar a causa subjacente. Algumas das análises ao sangue serão para procurar uma causa genética da síndrome de West.
tratamento
os principais tratamentos são corticosteróides ou vigabatrina (Sabril). Nitrazepam, sodium valproate (Epilim) and zonisamide (Zonegran) may also be helpful. Existem diferentes tipos de esteroides que podem ser usados., Estes são prednisolona (administrada por via oral), hidrocortisona (administrada por via oral ou por vezes por injecção) ou tetracosactida ou hormona adrenocorticotrófica (ACTH) (administrada por injecção num músculo). Os esteróides devem ser usados cuidadosamente, pois este tratamento pode causar alguns efeitos secundários desagradáveis. Vigabatrina pode também estar associada a alguns efeitos secundários. Pesquisas recentes têm sugerido que alguns lactentes respondem melhor a uma combinação de vigabatrina e um esteróide (geralmente prednisolona) administrado ao mesmo tempo. Terapia dietética especial (muitas vezes chamada de dieta cetogênica) também pode ser útil para alguns lactentes.,
Pode haver estudos de pesquisa abertos que são relevantes para esta síndrome de epilepsia. O médico do seu filho poderá discutir este assunto consigo.se o seu filho tem esta síndrome, pode ter convulsões prolongadas ou repetidas. O médico do seu filho irá discutir consigo um plano de “salvamento” ou de cuidados de emergência para tratar quaisquer crises prolongadas ou repetidas.
a informação sobre os tratamentos para crianças pode ser encontrada no sítio Web sobre medicamentos para crianças.
Outlook
globalmente, cerca de 6 ou 7 em 10 (65-70%) crianças terão os seus espasmos completamente controlados., A causa subjacente dos espasmos e síndrome de West é provavelmente o fator mais importante que determina quão fácil e completamente os espasmos são controlados. A maioria das crianças, infelizmente, passam a ter outros tipos de convulsões na infância, incluindo uma síndrome de epilepsia chamada Síndroma de Lennox-Gastaut. a maioria das crianças com síndrome de West também terá dificuldades de aprendizagem e estas podem ser ligeiras, moderadas ou graves. A causa subjacente da síndrome é o fator mais importante que determina o resultado de desenvolvimento de uma criança e potencial de aprendizagem., No entanto, é possível que o diagnóstico precoce e início do tratamento também pode ser importante no resultado do desenvolvimento das crianças.
suporte
contacto
caridade para famílias de crianças com deficiência.
linha de ajuda gratuita: 0808 808 3555
Website: contact.org.uk
Email: [email protected]
the UK Infantile Spasms Trust
Provides a network of support to families of children affected by infantile spasms (West syndrome).
Website: ukinfantilespasmstrust.org o que é uma síndrome?,a síndrome é um grupo de sinais e sintomas que, somados, sugerem uma condição médica particular. Na epilepsia, exemplos destes sinais e sintomas seriam coisas como a idade em que as convulsões começam, o tipo de convulsões, se a criança é do sexo masculino ou feminino e se eles têm deficiências físicas ou de aprendizagem, ou ambos. Os resultados de um eletroencefalograma (EEG) também são usados para ajudar a identificar síndromes epilépticas.se gostaria de saber mais sobre uma síndrome de epilepsia, fale com o seu médico., Se quiser saber mais sobre epilepsia em geral, por favor contacte a epilepsia.