Thromboangiitis Obliterante (Buerger's Disease),

Thromboangiitis Obliterante (Buerger's Disease),

a doença de Buerger ou Thromboangiitis Obliterante (TAO) é um segmento não-aterosclerótica condição inflamatória que afeta as pequenas e médias artérias e veias das extremidades. Foi descrita pela primeira vez em 1908 pelo Dr. Leo Buerger.1 TAO é mais comum em homens, e é geralmente diagnosticado antes dos 50 anos de idade. O TAO está intimamente ligado ao uso do tabaco, embora pesquisas limitadas tenham sugerido que a doença periodontal moderada a grave pode também estar associada ao desenvolvimento do TAO.,2 fases de TAO

Há três fases descritas em doentes com TAO: fase aguda: um processo inflamatório inicial forma um trombo hipercelular intraluminal e inflamatório que oculta o lúmen do vaso afectado.3 geralmente, há poupamento da parede do navio.Embora a inflamação local seja central para esta fase aguda, marcadores inflamatórios como proteína C-reativa (CRP) e taxas de sedimentação eritrocitária (ESR) são tipicamente normais.Fase subaguda: o trombo organiza-se no contexto da inflamação em curso., fase crónica: o processo inflamatório desaparece e as formas trombosas fibróticas não inflamatórias.4

em todas as fases, a lâmina elástica interna é preservada-em contraste com aterosclerose ou vasculite. 5 manifestações clínicas

TAO geralmente presentes em fumadores com menos de 50 anos de idade, com duas ou mais extremidades afectadas.A maioria dos doentes com ulceração isquémica que afecta as extremidades superior e inferior.6,7 (imagem 1). Os pacientes podem apresentar dor nos dedos, associada com rubor ou cianose, que pode então progredir para ulceração., Alguns pacientes apresentam menos agudamente queixas como claudicação ou dor de repouso que pode imitar a doença arterial periférica (PAD). Ainda mais sutileza, os doentes podem apresentar tromboflebite superficial, por vezes associada a nódulos eritematosos subcutâneos sensíveis que se seguem a uma distribuição venosa.5 por último, TAO apresentou o fenômeno de Raynaud (secundário).,8

Imagem 1

×

Imagem 1

Imagem 1: Ulceração e gangrena dos dígitos em um paciente com o TAO. (Cortesia de Umberto Campia, MD)

imagem 1: ulceração e gangrena dos dígitos de um paciente com TAO. (Cortesia de Umberto Campia, MD)

diagnóstico

O diagnóstico de TAO é baseado na história, exame físico e imagiologia de diagnóstico., É um diagnóstico de exclusão e requer a exclusão de uma variedade de condições, tais como doença arterial periférica, estados de hipercoagulabilidade, arritmia cardíaca (com a resultante embolia aos dígitos), vasculite e trauma repetitivo, para citar alguns. O quadro 1 resume os principais elementos dos vários critérios de diagnóstico propostos para o GAT.9,10,11

Tabela 1

×

Tabela 1

Adaptado a partir de critérios de diagnóstico de Olin, Shionoya e Papa.,4,10,11

Adaptado a partir de critérios de diagnóstico de Olin, Shionoya e Papa.Uma história clínica completa deve incluir qualquer forma de consumo de tabaco (ou seja, cigarros, charutos, tabaco sem fumo, cigarros eletrónicos), terapia de substituição da nicotina e consumo de cannabis. O exame deve incluir um exame de pulso completo e completo, auscultação para bruits, o teste Allen, exame neurológico e inspeção visual dos membros afetados.,

a Propedêutica deve excluir o acima diagnóstico diferencial e incluem:

  • testes de Laboratório: Serologies por vasculites auto-imunes e síndromes (e.g. a síndrome CREST, esclerodermia), estados de hipercoagulabilidade que pode resultar em arterial (coágulos de (hiper-homocisteinemia, anticorpos antifosfolípides), toxicologia tela de triagem para a nicotina e outras substâncias vasoativas (cocaína, anfetaminas), a viscosidade do sangue, soro e urina de eletroforese.,um índice braquial do tornozelo (ABI) ou índice braquial do pulso (WBI): embora uma diminuição ABI/WBI seja reveladora, pode ser normal em doentes com TAO devido à natureza distal das oclusões. Obter pressões de dígitos e calcular o índice de dígito-braquial é útil para identificar mais doença distal. Gravações de volume de pulso (PVRs) são outra ferramenta para medir a perfusão arterial. PVRs obtidas a partir dos dígitos auxiliam na identificação dos défices de perfusão distal. Em apresentações unilaterais, descartar a síndrome de saída torácica arterial pode ser útil.,ecocardiografia Trans-Ortorácica e trans-esofágica: as fontes Intracardíacas de embolia devem ser excluídas com ecocardiografia (cardioembólica).angiografia computadorizada: realizada para avaliar as fontes aórticas de embolia (aterosclerose e aneurisma/dissecção com trombos associados). angiografia baseada em cateter: angiografia baseada em cateter é preferível à angiografia por ressonância magnética (MRA)/angiografia computadorizada (CTA) devido a maior resolução espacial., Tipicamente observado distalmente ao nível dos pulsos e tornozelos são pequenas e médias oclusões segmentais dos vasos com formação colateral associada (isto é, collateral “saca-rolhas”) como é visto na imagem 2.12 tais oclusões são vistos na ausência de aterosclerose ou formação de aneurisma. normalmente não é necessária uma biópsia. Pode, no entanto, oferecer um diagnóstico definitivo e deve ser reservado para apresentações atípicas, ou para excluir TAO.,

Imagem 2: Cateter de Angiografia com Base

×

Imagem 2

Imagem 2: Um cateter com base angiografia de um paciente com o TAO. Observe as oclusões de vasos pequenos (seta preta) e as formações colaterais associadas (seta vermelha).Imagem 2: um angiograma baseado em cateter de um doente com TAO. Observe as oclusões de vasos pequenos (seta preta) e as formações colaterais associadas (seta vermelha).,Cessação do tabaco: a cessação completa de todos os produtos do tabaco é o principal esteio do tratamento. Não está claro se a substituição da nicotina pode exacerbar a doença, mas a maioria recomenda a prevenção completa. Em doentes com TAO, devem ser encorajados agentes que contenham não nicotina para ajudar a deixar de fumar, tais como Buproprion ou vareniclina.,Quando os sintomas persistem apesar da abstinência de nicotina, devem ser realizados testes de nicotina na urina para verificar a abstinência, uma vez que muitos doentes continuam a fumar apesar do risco de amputação dos dígitos e extremidades mais proximais.Para além da cessação tabágica, os doentes devem ser instruídos sobre a higiene adequada da pele, controlo diário do pé e calçado adequado (para evitar traumatismos/fricção). Evitar exposições frias, bem como lesões térmicas, químicas ou mecânicas é importante na prevenção de ulceração. Os medicamentos que podem causar vasoconstrição periférica devem ser evitados.,a terapêutica com vasodilatadores: a terapêutica com vasodilatadores com bloqueadores dos canais de cálcio, nitratos, prostaciclina e inibidores da fosfodiesterase pode, teoricamente, aliviar os sintomas do vasospasmo. Destes, apenas o Iloprost foi estudado em doentes com TAO. O Iloprost intravenoso foi comparado à aspirina em 133 doentes com TAO e isquemia dos membros críticos. Dos pacientes tratados com Iloprost, 58 de 68 (85%) apresentaram melhora na cicatrização da úlcera e alívio da dor em comparação com apenas 11 de 65 (17%) dos pacientes no grupo de aspirina aos 28 dias.,Infelizmente, os benefícios do Iloprost estão limitados à sua forma intravenosa, uma vez que o Iloprost oral não foi eficaz na promoção da cicatrização da úlcera.Os tempos de perfusão prolongados do Iloprost por via intravenosa tornam difícil administrar em ambulatório e, portanto, de uso limitado no tratamento do TAO, embora os tratamentos repetidos de “creche” sejam potencialmente possíveis. Cilostazol, embora não bem estudado em Buerger, pode ter um papel na redução dos sintomas de isquemia digital.Terapêutica interventiva: as terapias Endovasculares não estão geralmente indicadas no TAO devido à natureza distal da doença., Pode considerar-se a intervenção em doentes com doença sintomática avançada, se tal for tecnicamente viável. Kim, et al. demonstrou que a revascularização pode ser realizada com uma elevada probabilidade de sucesso técnico e está associada a uma sobrevivência sem amputação melhorada no seguimento de 3 anos.Em comparação com o bypass venoso autólogo, a intervenção endovascular produz taxas semelhantes de sobrevivência livre de amputação aos 3 anos, mas está associada a taxas mais elevadas de re-intervenção.Apesar de existirem dados limitados, a simpatectomia demonstrou melhorar os sintomas de TAO.,18, 19

terapêutica Hiperbárica com oxigénio: com base em dados limitados, a terapêutica hiperbárica com oxigénio (HBOT) pode proporcionar algum benefício no TAO. Uma análise retrospectiva da terapêutica hiperbárica comparou a HBOT com o tratamento convencional em monoterapia e mostrou que a HBOT resultou numa melhoria na cicatrização da ferida e no controlo da dor em comparação com a terapêutica convencional. Neste estudo, 21 de 47 doentes no grupo hiperbárico curaram-se completamente em comparação com 11 de 50 doentes que receberam terapêutica convencional em monoterapia. Aos 10 meses, observou-se menos amputação no grupo HBOT (2 de 47) em comparação com a terapêutica convencional (13 de 50).,Terapêutica com bosentano: a terapêutica com bosentano foi descrita numa série de casos de oito doentes que falharam a terapêutica médica agressiva com terapêutica anti-agregante plaquetária, vasodilatadores e Alprostadil intravenoso. Observou-se uma cicatrização completa em seis doentes. Dada a ausência de outras opções de tratamento convincentes, bosentano pode ser considerado em casos graves e refractários de TAO.21

autólogo implantação de células mononucleares da medula óssea (BM-MNC): foram observados benefícios clínicos a longo prazo num pequeno grupo de doentes que receberam BM-MNC., Vinte e cinco doentes com PAD e 26 doentes com TAO receberam Bm-MNC e 46 doentes com isquemia dos membros críticos (CLI) serviram de controlo. Os doentes com TAO tiveram uma taxa de sobrevivência livre de amputação mais elevada (95%) aos 4 anos comparativamente aos doentes com PAD (48%) e controlo (0%). Observou-se uma melhoria das pressões transcutâneas do oxigénio aos 3 anos.Uma tendência semelhante na sobrevivência livre de amputação foi observada por Matoba et al.23

resumo

apesar de ter sido descrito há mais de um século, TAO permanece pouco compreendido e desafiador de tratamento., A cessação completa do tabaco continua a ser o principal esteio da terapêutica para o TAO, uma vez que outras terapêuticas não tratam a causa raiz da resposta inflamatória. Os médicos devem manter uma elevada suspeita clínica de TAO em jovens fumadores masculinos que apresentem ulceração digital ou sintomas relacionados com insuficiência arterial da extremidade inferior.tromboangiite obliterans: a study of the vascular lesions leading to presenile spontaneous gangrene by Leo Buerger, M. D.: published, 1908 in the American Journal of the Medical Sciences. Am J Med Sci 1973; 266: 278-91., Iwai T, Inoue Y, Umeda M, et al. Bactérias orais nas artérias oclusivas de doentes com doença de Buerger. J Vasc Surg 2005; 42: 107-15. tratamento cirúrgico da doença de Buerger: experiência com 216 doentes. Cardiovasc Surg 1993; 1: 377-80. Olin JW, Shih A. Trombangiitis obliterans (doença de Buerger). Curr Opin Rheumatol 2006; 18: 18-24. Piazza G, Creager MA. Trombangite obliterante. Circulation 2010; 121: 1858-61. Olin JW, Young JR, Graor RA, Ruschhaupt WF, Bartholomew JR., A alteração do espectro clínico de trombangiite obliterante (doença de Buerger). Circulação 1990; 82: IV3-8. Sasaki S, Sakuma m, Yasuda K. situação actual dos obliterantes de trombangitis (doença de Buerger) no Japão. Int J Cardiol 2000; 75: S175-81. Piazza G, Olin JW. “Trombangitis Obliterans (Doença De Buerger)”. In: Creager MA, Beckman J, Loscalzo J eds., Vascular Medicine: a Companion to Braunwald’s Heart Disease, 3rd edition.Elsevier; 2018. Olin JW. Trombangite obliterante (doença de Buerger). N Engl J Med 2000; 343: 864-69. Shionoya S., Critérios de diagnóstico da doença de Buerger. Int J Cardiol 1998; 66: 243-45. Papa Mz, Rabi i, Adar R. A point scoring system for the clinical diagnosis of Buerger’s disease. Eur J Vasc Endovasc Surg 1996; 11: 335-39. Taniguchi T, Higuchi T, Tazaki J, Saito N, Kimura T. angioplastia percutânea percutânea da artéria radial em obliterantes de trombangiite (doença de Buerger). JACC Cardiovasc Interv. 2017; 10: E205-e206. Fiessinger JN, teste de Schafer M. do iloprost versus tratamento com aspirina para isquémia crítica dos membros dos obliterantes de trombangiite. O estudo TAO., Lancet 1990; 335: 555-57. iloprost Oral no tratamento de trombangiite obliterantes (doença de Buerger): um ensaio em dupla ocultação, randomizado, controlado com placebo. Grupo de estudo TAO Europeu. Eur J Vasc Endovasc Surg 1998; 15: 300-7. Dean SM, Satiani B. três casos de isquemia digital tratados com sucesso com cilostazol. Vasc Med 2001; 6: 245-48. Kim DH, Ko YG, Ahn CM, et al. Resultados imediatos e tardios da terapêutica endovascular para artérias da extremidade inferior na doença de Buerger. J Vasc Surg 2018; 67: 1769-77. Ye K, Shi H, Qin J, et al., Resultados da recanalização endovascular versus bypass venoso autógeno para doentes com trombangiite obliterantes com isquemia crítica dos Membros devido à oclusão arterial tibioperoneal. J Vasc Surg 2017; 66: 1133-42. Talwar s, Prasad P. simpatectomia lombar de estágio único e omentopexy: uma nova abordagem cirúrgica para doentes com doença de Buerger. Trop Doct 2001; 31: 73-75.

  • de Giacomo T, Rendina EA, Venuta F, et al. Simpatectomia toracoscópica por obstrução arterial sintomática das extremidades superiores. Ann Thorac Surg 2002; 74: 885-88., Hemsinli D, Altun G, Kaplan ST, Yildirim F, Cebi G. Diving Hyperb Med 2018; 48: 31-35. Narváez J, García-Gómez C, Álvarez L, et al. Eficácia de bosentano em doentes com trombangite refractária obliterante (doença de Buerger): uma série de casos e revisão da literatura. Medicine (Baltimore) 2016;95:e5511. Idei N, Soga J, Hata T, et al., A implantação de células mononucleares autólogas da medula óssea reduz o grande risco de amputação a longo prazo em doentes com isquemia crítica dos membros: uma comparação entre a doença arterial periférica aterosclerótica e a doença de Buerger. Circ Cardiovasc Interv 2011; 4: 15-25. Matoba S, Tatsumi T, Murohara T, et al. Resultados clínicos a longo prazo após implantação intramuscular de células mononucleares da medula óssea (ensaio terapêutico da angiogénese por transplante celular) em doentes com isquémia crónica dos membros. Am Heart J 2008; 156: 1010-08.,oangiitis Obliterans, Angiography, Coronary Angiography, C-Reactive Protein, Peripheral Arterial Disease, Ankle Brachial Index, Troleandomycin, Gangrene, Echocardiography, Transesophageal, Magnetic Resonance Angiography, CREST Syndrome, Blood Viscosity, Hyperhomocysteinemia, Blood Sedimentation, Inflammation, Antibodies, Antiphospholipid, Thoracic Outlet Syndrome, Aneurysm, Arrhythmias, Cardiac, Tobacco Use, Pain, Physical Examination, Biopsy, Cyanosis, Auscultation, Thrombophlebitis, Amphetamines, Periodontal Diseases, Electrophoresis
    < Back to Listings
  • Deixe uma resposta

    O seu endereço de email não será publicado. Campos obrigatórios marcados com *