Urticarial vasculite (UV) é difícil-para-tratar a condição caracterizada pela longa duração urticarial erupções cutâneas e histopatológica resultados de vasculite leucocitoclástica. O tratamento é ditado pela gravidade da pele e envolvimento sistêmico e a doença sistémica subjacente. Trata-se de uma revisão sistemática e abrangente da eficácia das actuais opções de tratamento UV. Procuramos estudos relevantes em 7 bases de dados, incluindo MEDLINE, Scopus e Web of Science., No total, 261 estudos elegíveis e 789 doentes únicos com UV foram incluídos na revisão sistemática. A maioria dos doentes com UV são mulheres adultas com doença crónica (≥6 semanas) e doença sistémica. UV é principalmente idiopática, mas pode ser associado com drogas, malignidade, autoimunidade e infecções. Normalmente resolve-se com a sua retirada ou cura. Os corticosteróides são eficazes no tratamento dos sintomas cutâneos em mais de 80% dos doentes com UV. No entanto, a sua administração a longo prazo pode levar a efeitos adversos potencialmente graves., A adição de agentes imunomoduladores ou imunossupressores permite frequentemente uma redução dos corticosteróides e melhora a eficácia da terapêutica. Os medicamentos biológicos, incluindo omalizumab, bem como corticosteróides, ciclofosfamida, dapsona, micofenolato de mofetil, plasmaferese, colchicina, hidroxicloroquina, imunoglobulina intravenosa, anti-inflamatórios não esteróides e ciclosporina, podem ser eficazes tanto para a pele como para os sintomas sistémicos em doentes com UV., Os anti-histamínicos H1, montelucaste, danazol, H2-anti-histamínicos, pentoxifilina, doxepina e ácido tranexâmico não são eficazes na maioria dos doentes com UV. Até agora, nenhum medicamento foi aprovado para UV, e recomendações de gestão são baseadas principalmente em relatórios de casos e estudos retrospectivos. Estudos prospectivos que investigam os efeitos do tratamento nos sinais e sintomas da UV são necessários.