Tudo sobre Linfoma Cutâneo das células T (CTCL)

Qual é o sistema linfático e quais são os gânglios linfáticos?

o sistema linfático é como o “sistema de limpeza” do corpo. É uma rede de vasos (tubos) que conectam os gânglios linfáticos. Os gânglios linfáticos podem variar em tamanho, mas são normalmente até cerca de 2 centímetros de largura. Contêm células que limpam bactérias e outros detritos estranhos do corpo. Linfonodo é um líquido aquoso que flui entre as células do corpo, recolhendo detritos estranhos e levá-lo para o linfonodo para filtrar., A partir do gânglio linfático, os detritos podem passar por vários outros nódulos no sistema antes de ser despejado na corrente sanguínea e limpo pelo fígado. O sistema linfático é espalhado por todo o corpo, e também inclui o baço e glândula timo.o que é um linfócito?os linfócitos são um tipo de glóbulos brancos. Estas células (chamadas células B E T) são importantes no combate à infecção e ajudar o que é chamado de ” resposta imunitária. As células B produzem proteínas chamadas anticorpos, que se movem através da corrente sanguínea e atacam um alvo específico como direcionado pela célula B., Começam as suas vidas na medula óssea e desenvolvem-se completamente nos gânglios linfáticos. As células T amadurecem na glândula timo e células de ataque identificadas como estranhas pelas células B. Ambas as células são capazes de lembrar bactérias de infecções anteriores, e podem responder mais rapidamente a infecções futuras.

quais são os linfomas não-Hodgkin?

linfomas não-Hodgkin (NHL) são um grupo de cancros que afetam o sistema imunológico – o sistema que é suposto proteger o nosso corpo contra a doença., Os NHLs começam nos gânglios linfáticos e são constituídos por linfócitos malignos (cancerígenos) (células B ou células T). Em 2001, a Organização Mundial de Saúde desenvolveu um sistema de classificação para os 30 + diferentes tipos de NHLs, que são posteriormente divididos de acordo com o tipo de célula envolvida (célula B ou Célula T). Estes 30 + tipos de NHLs são diferentes em suas taxas de crescimento e agressividade. Eles são frequentemente tratados de forma diferente.

quais são os linfomas das células T cutâneas?

linfomas das células T cutâneas (CTCLs) são um grupo de linfomas onde a pele é o local primário do cancro., Existem vários tipos ou “classificações” de CTCL (ver abaixo). Micose fungoides (MF) é a mais comum. Este artigo incidirá sobre micose fungoides e síndrome Sézary (SS), os dois CTCLs mais comuns. Os outros subtipos vistos na tabela abaixo são considerados bastante raros.,

The World Health Organization (WHO) and the European Organization for Research and Treatment of Cancer (EORTC) Classification

Retrieved from: https://www.lls.org/sites/default/files/file_assets/cutaneoustcelllymphoma.pdf

What causes CTCL and am I at risk?,

CTCL é responsável por cerca de 4% dos linfomas não-Hodgkin. O CTCL é duas vezes mais comum nos homens do que nas mulheres. A incidência aumenta com a idade, com uma idade média de diagnóstico entre 50 e 60 anos. No entanto, foram relatados casos na infância. A incidência de CTCL aumentou nos últimos 30 anos. Isso pode ser devido, em parte, a um melhor diagnóstico e teste. Não há um sistema de relatórios preciso para diagnósticos de CTCL, mas especialistas estimam que há 16.000-20.000 pessoas vivendo com CTCL nos Estados Unidos.,

uma teoria sobre a causa do CTCL é que ele está ligado a algum tipo de infecção viral, que causa um estado imune cronicamente elevado. Outras teorias incluem mudanças genéticas e exposição química, mas as causas reais permanecem desconhecidas.como posso prevenir o CTCL?

porque não se sabe o que causa CTCL, não existem medidas de prevenção conhecidas.que testes de rastreio são utilizados para o CTCL?

Este é um cancro raro; por conseguinte, não existem testes de rastreio específicos. Um exame minucioso da pele pelo profissional de saúde pode detectar lesões precoces.,quais são os sinais do CTCL?

os sinais do CTCL dependem do tipo MF ou SS. Micose fungoides (MF) é uma doença lentamente progressiva na qual as células T cancerosas se acumulam na pele. Isto causa

os sinais de CTCL dependem do tipo que tem: micose fungoides (MF) ou síndrome Sézary (SS). Micose fungoides (MF) é uma doença lentamente progressiva na qual células T cancerosas se acumulam na pele. Isto causa manchas vermelhas (eritematosas) ou placas. Na maioria das vezes, os doentes apresentam à sua equipa de cuidados de saúde estes patches/placas., As manchas são lesões planas, enquanto uma placa descreve uma lesão mais espessa e elevada. Patches ou placas de MF tendem a parecer redondos ou em forma de anel, vermelho a rosa em cor, pode ser seco, flácido ou com comichão e muitas vezes ocorrem na pele que não é frequentemente exposta à luz solar. As lesões podem permanecer do mesmo tamanho por muitos anos, crescer lentamente ou desaparecer aleatoriamente. O tempo mediano para o diagnóstico é de cerca de 6 anos para o CTCL. Isto ilustra que o comportamento benigno (inofensivo) da MF e a aparência podem fazer com que as lesões sejam ignoradas pelo paciente ou não sejam diagnosticadas pelo provedor., Em estágios mais avançados, As lesões da pele podem formar tumores em forma de cogumelo( isto é chamado de tumor estágio MF), que é como o nome mycosis fungoides surgiu.a síndrome de Sézary (SS) é uma forma mais agressiva de CTCL. Pacientes diagnosticados com SS têm manchas vermelhas ou vermelhidão generalizada na pele, mas mais importante, eles têm células T cancerosas (malignas) na corrente sanguínea. Estas células malignas podem envolver gânglios linfáticos, medula óssea e outros órgãos. SS pode ser um resultado da progressão de MF existente ou, mais comumente, um novo diagnóstico (chamado de novo)., O diagnóstico de SS é feito através da descoberta de células T anormais, chamadas células Sézares, na corrente sanguínea. A pele na SS é muitas vezes muito itchy, parece “espessada” e pode parecer escamoso. As palmeiras e as solas podem ser muito vermelhas e espessadas, com fissuras na pele (chamadas fissuras). Estes doentes podem ter alopecia (queda de cabelo), alterações nas unhas e alterações oculares (blefaroconjuntivite e ectropião).como é diagnosticado o CTCL?

pode levar anos para diagnosticar CTCL uma vez que em seus estágios iniciais ele parece e se sente como muitas condições comuns da pele, tais como eczema e psoríase., Uma biópsia incisional da pele, e em alguns casos mais de uma, é necessária para um diagnóstico CTCL. Seu provedor irá remover uma pequena parte de uma lesão e olhar para ela sob um microscópio para ver se as células são de CTCL ou uma doença de pele diferente. Será submetido a um exame físico completo, incluindo palpação (sensação) dos seus gânglios linfáticos, bem como análises ao sangue para verificar se existem linfócitos malignos. Em alguns casos de SS, células cancerosas malignas podem ser vistas no sangue. Você também pode ter uma TC, ressonância magnética ou tomografia para verificar se há metástases (propagação) para os gânglios linfáticos e órgãos.como é que o CTCL é encenado?,

o estadiamento do câncer descreve o quanto ele cresceu ou se espalhou antes do diagnóstico ser feito. O estadiamento descreve a extensão da doença. Os cancros causam problemas porque podem se espalhar e podem afetar como os órgãos funcionam. MF e SS são encenados usando um sistema TNMB. T descreve o envolvimento do tumor na pele, n descreve se há envolvimento dos gânglios linfáticos, M descreve se outros órgãos são impactados pelo câncer, e B indica se as células cancerosas estão no sangue.

a desagregação do TNMB é bastante técnica, e é fornecida no final deste artigo para a sua referência., Seu provedor de saúde irá usar os resultados de seu trabalho de diagnóstico para atribuir o resultado TNMB e, em seguida, uma etapa.como é tratado o CTCL?

CTCL muitas vezes tem um curso longo e lento e pode permanecer confinado à pele. Alguns doentes podem ter CTCL com progressão mais rápida e cerca de 10% dos casos irão espalhar-se para gânglios linfáticos ou outros órgãos. As doenças são frequentemente descritas como crónicas, exigindo uma gestão a longo prazo por uma equipa interdisciplinar de prestadores de cuidados de saúde., T1 and T2 are often referred to as the patch/plaque stage, T3 as the tumoral stage and T4 the erythrodermic stage (red or scaly skin over a large part of the body). Os doentes com SS e MF avançados são cronicamente imunossuprimidos devido ao efeito da doença nas células T. Isto leva a infecções serem um problema crônico enfrentado por pacientes com SS E MF avançado.embora o CTCL em fase inicial seja potencialmente curável, para a maioria dos doentes trata-se de um cancro crónico. Pode progredir ao longo de muitos anos e a maioria dos pacientes vive com CTCL por um longo período de tempo., Não há menos de 30 tratamentos para CTCLs, com muitas mais combinações possíveis destas terapias. Ao contrário de alguns cancros, a progressão em uma terapia não significa que a mesma terapia não será bem sucedida novamente no futuro. Embora a doença em fase inicial (adesivo/placa) possa responder bem à terapêutica tópica (aplicada apenas à pele), casos mais avançados podem requerer uma combinação de terapias tópicas e sistémicas (em todo o corpo) para serem bem sucedidos.,as terapêuticas tópicas são aplicadas na pele várias vezes por dia como pomada, creme ou gel nas áreas afectadas. Corticosteróides de diferentes dosagens podem ser usados para tratar pequenas áreas com poucos efeitos colaterais, mas não são geralmente aplicados a todo o corpo. Devem aplicar-se apenas às zonas afectadas. Podem causar o desbaste da pele após uma utilização prolongada. Mostarda nitrogenada (Gel Mechloretamina), um agente de quimioterapia, pode ser adicionado a uma pomada para aplicação em grandes áreas da pele. Actua diminuindo ou impedindo o crescimento das células cancerígenas., A mostarda-nitrogenada pode causar comichão, vermelhidão ou erupção cutânea e deve ser aplicada utilizando luvas e apenas na pele afectada.retinóides tópicos tais como bexaroteno (gel e oral) e tazaroteno interferem na produção de células tumorais e estão disponíveis em formulações tópicas (gel) e orais (pela boca). Os retinóides actuam causando a morte das células tumorais e aumentando a reacção imunitária., Quase todos os doentes a tomar bexaroteno por via oral irão desenvolver hipotiroidismo (tiróide subactiva) e níveis de colesterol mais elevados, ambos os quais podem ser tratados com outros medicamentos, que por vezes são iniciados antes da terapêutica com bexaroteno. Estes problemas revertem por conta própria após a suspensão da medicação. Outros efeitos secundários incluem: dor de cabeça, náuseas, fadiga e sensibilidade ao sol. Os diabéticos podem ter hipoglicemia e devem monitorizar cuidadosamente o seu açúcar no sangue.a fototerapia (luz UV) fototerapia, ou luz UV, utiliza uma fonte de luz para tratar certas doenças da pele., PUVA (psoraleno mais luz UVA) e UVB são tipos de fototerapia, que usam UVA (com psoraleno) ou raios UVB ultravioleta para danificar as células cancerosas. Psoraleno, um fotossensibilizador, é dado cerca de 90 minutos antes da terapia PUVA para tornar as células T mais sensíveis aos efeitos prejudiciais da luz. A pele é então exposta a raios UVA de uma “caixa de luz” no escritório do provedor. O psoraleno permanece no sistema por 24 horas, por isso precauções precisam ser tomadas para proteger a pele e os olhos da luz solar durante esse tempo., Existe um risco aumentado de cataratas e náuseas do psoraleno e pele vermelha, seca ou com comichão dos raios UVA. Tal como acontece com qualquer exposição UVA/B, existe um risco de melanoma e neoplasias basais e escamosas devidas a esta terapêutica. A terapêutica com UVB não penetra na pele tão profundamente como a UVA e pode ser utilizada (sem fotossensibilizador) para lesões cutâneas finas. Os efeitos secundários incluem vermelhidão ou queimadura da pele.a radioterapia de feixe de elétrons é um tipo de terapia de raios-x que fornece radiação para as camadas externas da pele, poupando tecidos mais profundos de danos., Esta terapia é bastante eficaz na limpeza das lesões cutâneas e, em alguns casos, pode ser administrado a todo o corpo. Os efeitos secundários da terapêutica incluem queimadura da pele, comichão e fadiga. Os efeitos a longo prazo podem incluir cancros da pele, alterações na distribuição de cor ou cabelo, e uma perda de secreção de suor/óleo da área tratada.as terapêuticas sistémicas

as terapêuticas sistémicas são aquelas que tratam todo o corpo circulando através da corrente sanguínea., Estes incluem fotoferese, bexaroteno e várias outras terapias de medicação, que podem ser administrados isoladamente ou em combinação com outras terapêuticas sistémicas ou tópicas.a Fotoferese é uma terapêutica utilizada no tratamento de doentes com Fase eritrodérmica ou envolvimento sanguíneo da doença. É basicamente uma forma de PUVA para o sangue. O paciente tem dois cateteres IV colocados, um usado para remover o sangue, o outro para devolver o sangue tratado para o seu sistema., O sangue é passado através de uma máquina que separa os glóbulos brancos do resto do sangue, mistura-os com uma forma líquida de psoraleno (fotossensibilidade), expõe-os à luz UVA e devolve-os ao corpo. O processo danifica as células T cancerosas, mas outros tipos de glóbulos brancos resistir a este dano e ajudar a criar uma resposta imunitária no corpo. O procedimento leva 3-4 horas e é feito em dois dias consecutivos cerca de uma vez por mês. Tem efeitos secundários menores, incluindo febre, aumento da vermelhidão da pele e tonturas.,os interferões são substâncias que o organismo produz normalmente para aumentar o sistema imunitário. Ao dar formas sintéticas de interferão-alfa (chamado interferão alfa 2b e alfa 2a), o sistema imunitário do organismo é estimulado a atacar as células cancerígenas. É administrado por injecção várias vezes por semana, muitas vezes juntamente com outras terapêuticas e pode funcionar bem com a fotoferese. Os efeitos secundários estão relacionados com a estimulação do sistema imunitário e incluem febre, calafrios, dores musculares e fadiga – muitas vezes chamados sintomas de tipo gripal., Outros efeitos secundários incluem depressão, perturbações do sono, ansiedade, queda de cabelo e náuseas. Se os doentes deixarem de responder ao interferão alfa, pode utilizar-se uma forma sintética de interferão-gama.outros casos avançados de CTCL podem ser tratados com quimioterapia. O seu fornecedor irá criar um regime para si, incluindo quais os medicamentos que irá receber, a dose de cada medicamento e a frequência com que os irá receber. As terapias de primeira linha incluem tipicamente: brentuximab, gemcitabina, doxorrubicina lipossómica ou pralatrexato., Algumas outras quimioterapias menos usadas incluem clorambucil, pentostatina, etoposido, ciclofosfamida e Temozolomida.o Alemtuzumab e o vorinostato são terapias orientadas, que atacam um alvo específico encontrado nas células cancerosas, resultando em menos efeitos secundários em comparação com a quimioterapia tradicional. para um número limitado de doentes, o transplante alogénico de células estaminais pode ser uma opção. Pensa-se que os transplantes de células estaminais alogénicas sejam a única cura para estágios avançados de CTCL.,existem ensaios clínicos para a maioria dos tipos de cancro e para todas as fases da doença. Os ensaios clínicos são concebidos para determinar o valor de tratamentos específicos. Os ensaios são muitas vezes projetados para tratar um certo estágio de câncer, seja como a primeira forma de tratamento oferecida, ou como uma opção para o tratamento após outros tratamentos não funcionarem. Eles podem ser usados para avaliar medicamentos ou tratamentos para prevenir o câncer, detectá-lo mais cedo, ou ajudar a gerenciar efeitos colaterais. Os ensaios clínicos são extremamente importantes para promover o nosso conhecimento da doença., É através de ensaios clínicos que sabemos o que fazemos hoje, e muitas novas terapias interessantes estão actualmente a ser testadas. Fale com o seu fornecedor sobre a participação em ensaios clínicos na sua área. Você também pode explorar ensaios clínicos atualmente abertos usando o serviço de correspondência de ensaios clínicos OncoLink.

acompanhamento e sobrevivência

o seu acompanhamento dependerá do facto de ter concluído o tratamento ou de necessitar de tratamento continuado. Portanto, o seu plano de acompanhamento será único para a sua situação., Seu provedor irá segui-lo de perto, realizar um exame físico e monitorar a sua pele para quaisquer lesões recorrentes ou novas. Dependendo de como você está fazendo, você pode ser obrigado a fazer análises ao sangue e, em alguns casos, exames de imagem. É importante que vá às suas consultas e fale com o seu fornecedor sobre quaisquer efeitos secundários recorrentes ou novos que esteja a sentir. Se estiver a continuar o tratamento para o CTCL, o seu prestador irá continuar ou alterar o seu plano de tratamento conforme necessário, dependendo de como a doença está a responder ao seu tratamento actual.,a sobrevivência do cancro é um foco relativamente novo de cuidados oncológicos. Com cerca de 17 milhões de sobreviventes de cancro só nos EUA, é necessário ajudar os doentes a passar do tratamento activo para a sobrevivência ou a viver com cancros crónicos. O que você deve saber e fazer para viver saudável indo para a frente? Um plano de cuidados de sobrevivência pode ser um primeiro passo para se educar sobre a navegação na vida após (ou com) cancro e ajudá-lo a comunicar com conhecimento com os seus prestadores de cuidados de saúde. Cria um plano de sobrevivência hoje no OncoLink.,

recursos para mais informações

Fundação Linfoma Cutâneo

Fornece recursos para pacientes e prestadores de cuidados de saúde, incluindo programas educacionais, oportunidades de pesquisa e assistência para encontrar um centro de tratamento.

A Sociedade de leucemia e linfoma

Fornece material educacional para pacientes e cuidadores, juntamente com informações sobre pesquisa e recursos.

ymphoma Research Foundation

ornece material educacional e informação sobre ensaios clínicos.,

Appendix: TNMB Classification and Staging of Mycosis Fungoides and Sézary Syndrome