tumores Desmoplásticos de pequenas células redondas (DSRCT) são um tipo muito raro de sarcoma de tecidos moles. Este câncer geralmente afeta crianças e adultos jovens, e é mais comum nos homens.
DSRCT na maioria das vezes começa no tecido que envolve o interior da cavidade abdominal, que também é conhecido como peritoneu. No entanto, tem havido relatos desta malignidade que surgem noutras partes do corpo. DSRCT pode se espalhar do peritônio para outros órgãos, mais comumente o fígado e pulmões.,os sintomas de DSRCT podem incluir dor abdominal, cãibras, distensão abdominal, sensação de plenitude e prisão de ventre. Os doentes apresentam frequentemente uma massa abdominal.os doentes recebem normalmente estudos de imagem, incluindo tomografia computadorizada (CT) e imagiologia por ressonância magnética (IRM). O diagnóstico definitivo do DSRCT requer uma amostra de tecido, que pode ser obtida através de um procedimento de biópsia minimamente invasiva ou durante a cirurgia. A obtenção de uma biopsia tecidular permite que os patologistas identifiquem a mudança genética específica que é única para a DSRCT., Esta mutação genética não é herdada, mas é adquirida durante a vida do indivíduo.
tratamento DSRCT
no momento do diagnóstico, a maioria dos doentes com DSRCT têm uma doença generalizada. Como o tecido tumoral é disperso por toda a cavidade abdominal e, muitas vezes, a cavidade pélvica, a remoção cirúrgica por si só é inadequada. Os pacientes geralmente recebem uma planta de tratamento multidisciplinar que envolve quimioterapia, cirurgia e radioterapia. Além disso, alguns doentes podem beneficiar do transplante de células estaminais através do transplante de sangue e medula e do Programa de Terapia Celular.,os pacientes com DSRCT também podem ser elegíveis para HIPEC, uma nova abordagem de tratamento que mistura cirurgia de câncer com terapia de drogas de câncer. Esta terapia é feita durante um procedimento de duas etapas. Primeiro, os cirurgiões removem o máximo de tecido DSRCT possível das áreas afectadas. Em segundo lugar, a equipe cirúrgica circula uma solução de quimioterapia aquecida dentro da cavidade abdominal, permitindo o contato direto entre as células cancerígenas restantes e o medicamento anti-câncer.