Pediátrica auto-imunes neuropsiquiátricos distúrbio associado com infecção estreptocócica (PANDAS) é um fenótipo clínico ganhando cada vez mais interesse e de investigação em pediatria da comunidade., É uma síndrome que consiste no aparecimento de sintomas neuropsiquiátricos que estão ligados a uma infecção estreptocócica do grupo a (gás). Os critérios para a realização deste diagnóstico é o seguinte: a presença de transtorno obsessivo-compulsivo (TOC) e/ou um tic transtorno, pediátrica início dos sintomas (idade de 3 anos até a puberdade), episódica curso da gravidade dos sintomas, a associação com infecção por estreptococos do grupo A associação com anormalidades neurológicas (motores de hiperatividade, ou acidental de movimentos, tais como movimentos coreíformes movimentos).,Esta apresentação clínica tem sido associada a outros agentes infecciosos, tais como a gripe a, Mycoplasma pneumoniae, que causa “pneumonia Andante”, e Borrelia burgdorferi, que causa a doença de Lyme.A maioria das crianças com PANDAS são pré-púberes com uma idade média de início de 7 anos., Crianças com PANDAS irão desenvolver um início dramático de novos sintomas psiquiátricos notados por seus pais como raises, flutuações de humor, ansiedade, hiperatividade e comportamentos de oposição que podem rapidamente desenvolver-se durante 24-72 horas que começam durante ou logo após ter uma infecção pelo gás ou exposição a alguém com gás.1 As crianças também se tornarão mais perturbáveis e começarão a ter problemas na escola com a aprendizagem. A caligrafia geralmente piora e se torna grande e confusa. A criança também pode começar a ter micção freqüente e enurese noturna junto com pesadelos., Além disso, as crianças frequentemente desenvolvem novos tiques iniciais. Esta mudança dramática no funcionamento tem um impacto significativo na vida social da criança, desempenho acadêmico e interações familiares.3
gás é a causa de 15% a 36% da faringite entre as crianças nos Estados Unidos e aproximadamente 20% das crianças, são portadores assintomáticos de gás.4 crianças mais novas, tais como 6 meses a 10 anos de idade,5 podem manifestar infecções de gás como uma dermatite estreptocócica perianal (PSD).,5,6 dermatite estreptocócica Perianal tende a ser mais frequente nos homens do que nas mulheres e o diagnóstico pode ser confirmado por um esfregaço perianal com cultura ou teste estreptocócico rápido da área perianal.este artigo descreve três crianças que procuraram atenção para sintomas obsessivos compulsivos (OC) ou tiques que posteriormente se descobriu terem confirmado e/ou suspeitado dermatite perianal que estava temporariamente associada com o aparecimento dos seus sintomas neuropsiquiátricos.,
relato de Caso
Caso # 1:
A 5 anos de idade com diagnóstico de déficit de atenção e hiperatividade (TDAH), de fala e linguagem, atrasos, assim como bruto e motoras finas atrasos apresentados ao seu pediatra com um frequentes motor de tic, que consistiu de um shake de cabeça e um pouco frequentes vocal tic da limpando a garganta depois de um GÁS infecção confirmada pela positiva faringe rápido de detecção do antigénio de teste (RADT). Ele foi tratado com 10 dias de amoxicilina., Os pais relataram que o tique craniano diminuiu de frequência aproximadamente 7 dias após o início do tratamento com antibiótico e relataram resolução completa no prazo de 14 dias.na visita de acompanhamento, observou-se que tinha comichão perianal e um teste rectal de detecção rápida do antigénio deu positivo para o gás. Sua mãe notou que durante este tempo a cabeça tremia de novo. Após um ciclo de 10 dias de clindamicina, a agitação da cabeça parou e a repetição do RADT rectal foi negativa., Logo após o início do tique craniano e o paciente foi novamente notado por ter um teste positivo de antígeno rectal rápido e foi tratado novamente com clindamicina. O pai também foi tratado para o gás concomitantemente após queixa de uma dor de garganta e comichão perianal ao mesmo tempo.
caso #2:
um rapaz de 6 anos apresenta à clínica sintomas de TDAH, tics e OC que começaram aos 3 anos de idade., Na avaliação, seus sintomas de OC consistiam em lavagem de mãos excessiva para remover germes, a recusa de se envolver em atividades que envolvessem sujar, como o uso de marcadores, tinta de dedo ou purpurina, a recusa de pisar azulejos ou tapetes, novos problemas sensoriais, e compulsões para fazer coisas em grupos de dois. Ele começou a ter tiques por volta desta mesma época que consistiam de olho piscando que durou 3 a 4 meses e, em seguida, remited. Ele também teve um período de 3 semanas para tirar as pestanas.a sua história clínica é significativa para três episódios de gases rectais recorrentes com início aos 3 anos de idade., Com cada dermatite perianal, os pais relataram que ele iria desenvolver comportamentos compulsivos estranhos e tiques motores. Cultura feita aos 3 anos de idade, gás rectal confirmado, e ele foi tratado com um curso de amoxicilina. Aos 6 anos, teve duas recorrências de dermatite perianal associada a sintomas obsessivos compulsivos e um tique pestanejante. A dermatite foi assumida como gás pelo médico de cuidados primários por causa de sua história, e ele foi tratado empiricamente., Durante o último episódio, como descrito acima, ele apresentou ambos os gases faríngeos e retais, diagnosticados concomitantemente por seu médico de cuidados primários. Ele não foi rectalmente cultivado na época, mas anticorpos estreptocócicos foram obtidos. Todos os episódios foram tratados com um curso de 10 dias de amoxicilina e com cada tratamento os seus sintomas de OC foram remidos e os tiques tornaram-se muito ligeiros.
caso # 3:
um homem de 6 anos apresenta-se à clínica para uma avaliação de novos tiques iniciais após uma infecção por estreptococos perianais confirmada com uma cultura positiva., Os seus tiques envolveram principalmente movimentos oculares. Ele foi tratado com 14 dias de curso de amoxicilina/clavulanato e os seus tiques, os quais foram, principalmente, os movimentos dos olhos, tornou-se menos pronunciada dentro de 4 semanas e, eventualmente, diminuíram depois de 6-8 semanas. Oito meses depois, tiques motores retornaram dos olhos e pescoço, bem como novos tiques vocais com hiperatividade e inquietação. Estes sintomas coincidiram com o desenvolvimento de erupção cutânea perianal em um de seus irmãos e uma erupção truncal auto-limitante no paciente e seu irmão. Uma cultura faríngea foi feita, mas perdida pelo laboratório., A profilaxia da penicilina foi iniciada pelo seu pediatra, e os tiques permaneceram, embora se tenham tornado mais leves.para uma descrição dos casos, Ver quadro 1.
| 5 | 6 | 6 | ||||
| Gênero | M | M | M | |||
| Idade do TOC/tics início | 5 | 3 | 5 | |||
| Idade de dermatite perianal | 5 | 3.,tr> | sintomas OC | N | Y | N |
| A remissão dos sintomas neuropsiquiátricos com antibióticos | Y | Y | Y | |||
| Anti-DNase B | NM | 614 | 480 | |||
| ASO | 10.,nfirmed pela cultura | N | Y | Y | ||
| PSD respondeu aos antibióticos sistêmicos | Y | Y | Y |
ASO: anti-streptolysin S; GÁS: streptococcus do grupo A; NM: não mensurado; OC: transtorno obsessivo compulsivo; TOC: transtorno obsessivo-compulsivo; PSD: estreptocócica perianal dermatite; RADT: a rápida detecção do antigénio de teste.,
limite superior normal (ULN) ASO criança de 5 anos: 160 unidades Todd/mL; criança de 6 anos: 240 unidades Todd/mL; ULN Anti-DNase B criança de 5 anos: 320 unidades Todd/mL; criança de 6 anos: 480 unidades Todd.17
Discussão
Este artigo descreve três crianças que buscaram a atenção para os sintomas OC e/ou tiques e com uma suspeita de PANDAS apresentação que posteriormente foram encontrados para ter dermatite perianal temporalmente associados com os sintomas. Dermatite Perianal é uma condição relativamente comum em crianças, que é frequentemente referido como erupção cutânea de fralda e muitas vezes também envolve a vulva e pênis.,5 Os diagnósticos diferenciais incluem dermatite irritativa, candidíase, dermatite seborréica, dermatite atópica, psoríase, dermatite de contacto alérgica, nemátodos infecção, doença inflamatória intestinal, de langerhans, abuso sexual, e perianal dermatite estreptocócica. Os machos são geralmente mais afetados do que as fêmeas e o diagnóstico é confirmado por esfregaço perianal com cultura. É por vezes referido a dermatologistas ou cirurgiões colorectais como muitas vezes perpetua por semanas a meses sem resolução, não sendo reconhecido com precisão pelo médico de cuidados primários da criança., Num estudo recente de 124 doentes com doenças anorécticas, 16% foram diagnosticados com PSD, tornando o streptococcus o agente infeccioso mais comum encontrado, com a duração média dos sintomas a durar 6, 6 meses.Várias séries de casos associam infecções faríngeas estreptocócicas associadas com dermatite perianal através da via oral a anal por arranhões.7 Roos et al.,7 têm postulado que a colonização bacteriana faríngea com estreptococos hemolíticos Alfa interfere com a colonização por gás, mas as áreas perianais não compartilham a mesma flora microbiana, permitindo assim a colonização seletiva da área perianal sobre a faringe.8 culturas perianais provaram que estirpes faríngeas de gás podem viajar e colonizar outras áreas sensíveis da anatomia.8,9 para o diagnóstico, um esfregaço da área vermelha afectada é geralmente suficiente para determinar a bactéria responsável pela infecção., Um RADT tem sido provado ser um método adequado para verificar rapidamente o gás como o agente infeccioso com uma precisão de cerca de 93%, embora, para um diagnóstico definitivo uma cultura é recomendada.10 testes para anticorpos estreptocócicos provaram ser pouco confiáveis na identificação do gás como a causa da dermatitis perianal11,12; portanto, estes testes serológicos não são recomendados para provar a presença de gás neste cenário.Os cursos de tratamento antibiótico descritos na nossa série de casos foram bastante curtos em comparação com o que a literatura sugere., Isto pode ter desempenhado um papel na recorrência das infecções com cada paciente. A terapêutica em doentes com PSD tende a requerer mais tempo do que a contraparte faríngea e uma duração da terapêutica, de 14 a 21 dias, parece ser necessária.5,6,14 Jongen et al. note – se que os tratamentos de 10 dias são insuficientes para a erradicação das bactérias, e que um tratamento tão limitado irá muito provavelmente resultar em recorrência da infecção.O tratamento com antibióticos tópicos e loções antifúngicas não fornecem a permeabilidade adequada no tecido para eliminar a infecção.,14
para crianças frequentemente infectadas com faringite gasosa e com apresentações recorrentes de PANDAS, recomenda-se fortemente que os membros da família também sejam cultivados para avaliar se são portadores de gás. Para evitar a propagação e recorrência de dermatite gasosa perianal, Herbst et al. recomenda a limpeza das áreas perianal e faríngea não só do paciente, mas também de irmãos assintomáticos, pais e outros membros da família que vivem na casa.,O tratamento dos familiares assintomáticos colonizados ajudaria a evitar a reinfecção no paciente e a recorrência dos sintomas. O tratamento deve incluir monitorização com esfregaços perianais e de garganta pós-tratamento, bem como análise de urina para excluir a glomerulonefrite pós-estreptocócica.o caso 1 demonstra a complexidade de uma criança com diagnósticos Co-mórbidos, mas isso não deve limitar um clínico a suspeitar de uma apresentação PANDAS se os sintomas neuropsiquiátricos podem estar associados a uma associação temporal distinta com o gás., O resultado ou curso da doença de PANDAS de casos de PANDAS típicos ou menos psychiatricamente Co-morbidos não é conhecido, o que torna ainda mais difícil controlar a complexidade dos sintomas e prever o resultado sem protocolos de tratamento baseados em evidências. Epidemiologicamente, todos os nossos casos eram do sexo masculino, que suportam a maior incidência de PSD na população masculina, mas também a maior frequência de tiques e PANDAS no sexo masculino., Deve-se notar que em nossa clínica, tivemos vários relatos de mulheres com dermatite vulvar com novos sintomas de OCD, mas não tiveram confirmação de gás e não foram incluídos nesta série. A recorrência de tiques no caso 3 ocorreu quando seu irmão teve uma erupção cutânea perianal, o que exemplifica a necessidade de inquirir sobre as infecções dos membros da família ao reunir a história., Este sujeito ainda tinha tiques leves apesar de ser tratado com uma dose profilática de penicilina que coincide com a nossa experiência clínica de que as beta-lactamas de baixa dose muitas vezes não são suficientes para mostrar remissão em sintomas neuropsiquiátricos e suporta a literatura que cursos de tratamento mais longos de antibióticos podem ser necessários para erradicar a PSD.,
Embora seja argumentado que estreptococos anticorpos não são úteis em perianal GÁS diagnóstico, deve-se notar que elevou o GÁS títulos também não são dados suficientes para classificar uma criança como tendo PANDAS, devido a vários fatores que podem alterar os níveis, tais como dislipidemia, o tratamento com antibióticos, ou de um indivíduo imune inata funcionamento.Além disso, os títulos podem permanecer elevados por períodos de tempo mais longos devido à reinfecção, exposição frequente ou respostas imunitárias anormais, assim, após os títulos de gás, fornece apenas informação limitada., Os títulos emparelhados no início dos sintomas e 4-6 semanas mais tarde fornecem a informação mais útil.16,17
gostaríamos de propor a noção de que as infecções estreptocócicas perianais devem ser consideradas como outro meio no qual o gás pode ativar o sistema imunológico levando ao desenvolvimento subsequente de PANDAS. Embora a relação entre streptocococos faríngeos e PANDAS tenha sido investigada e relatada na literatura, a ligação entre a infecção do gás perianal e PANDAS não foi estudada até à data., Nossa série de casos tem limitações por causa do pequeno número de pacientes e porque alguns casos têm com sintomas neuropsiquiátricos pré-existentes e informações coletadas retrospectivamente. Apesar destas limitações, espera-se que os médicos comecem a investigar as associações entre PSD como um possível gatilho infeccioso no trabalho clínico para o aparecimento de novos TOC e tiques, especialmente em crianças pequenas., Propomos que os pediatras comecem a investigar e examinar a dermatite perianal ao ver crianças com uma apresentação tipo PANDAS que não são encontrados para ter faringite estreptocócica ou outro gatilho infeccioso óbvio. Incitar a família a falar sobre uma questão que normalmente não seria mencionada numa consulta neuropsiquiátrica pode reduzir o tempo e os recursos gastos em exames e procedimentos desnecessários. A detecção precoce e o tratamento antibiótico apropriado podem levar a uma redução dos sintomas neuropsiquiátricos.,15,18 em conclusão, mais pesquisas são necessárias para examinar a relação das infecções estreptocócicas perianais com apresentações neuropsiquiátricas pediátricas.
Os autores não relatam relações financeiras com interesses comerciais.,
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