Vertical Oscilopsia: Um Caso de Superior Oblíquo Myokymia

Lucas T. Lenci MD, Elizabeth A. Thompson, Mateus J. Thurtell MBBS

4 de janeiro de 2016

APRESENTAÇÃO INICIAL

Queixa principal: “aperto de visão no meu olho esquerdo”

Histórico de Apresentar a Doença (IPH)

A 39 anos, sexo masculino, apresenta à nossa clínica de oftalmologia para uma terceira opinião a respeito de episódios intermitentes de objetos saltando para cima e para baixo em sua visão em seu olho esquerdo. Os episódios têm ocorrido nos últimos dois meses e duram por vários segundos a minutos., Luzes brilhantes, cafeína e olhar para baixo para ler parecem exacerbar estes episódios. Por vezes, estes sintomas dificultaram-lhe o trabalho. Ele se lembra de ter dificuldades semelhantes com sua visão 3 anos antes, mas seus sintomas resolveram-se em uma semana após o seu início. Ele nega visão dupla, vermelhidão ou dor com o movimento dos olhos.,é a Síndrome (GBS) e o subsequente embolia pulmonar, que necessitaram de hospitalização por 4 meses, 15 anos antes da apresentação

apnéia Obstrutiva do sono

Passado Cirúrgico História

• Colecistectomia
• acidente de Moto, em 1994, com um trauma significativo para sua perna, e várias ortopédicos reconstruções do quadril esquerdo e perna

Medicamentos: Fluticasona 50 mcg spray nasal

Alergias: None

a História da Família: o Irmão com Charcot-Marie-Tooth síndrome

História Social

• Significativas história de tabagismo; normalmente fumado 1-1.,5 pacotes por dia, de 20 a 25 anos, mas, às vezes, até 3 pacotes por dia; atualmente fumadores de 4 a 5 cigarros por dia
• Sem álcool ou uso de drogas ilícitas

a Revisão dos Sistemas: Negativo, exceto conforme listado no IPH

OCULAR EXAME

a Acuidade Visual

• olho Direito (OD): 20/15
• olho Esquerdo (OS): 20/20-2

Motilidade Ocular: Completo, não desalinhamento ocular na cruz de cobertura de testes. Nada de nistagmo. Observaram-se movimentos intermitentes, de baixa amplitude e de torção vertical na lâmpada de Fenda do olho esquerdo.

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Conjuntiva: Clara e tranquila

Córnea: Clear

câmara Anterior: calma e Profunda,

Iris: Normal arquitetura

Lente: Transparente

Dilatada fundo de exame (DFE)

OU: Normal, além de intermitente vertical-torção movimentos de fundo OS

o DIAGNÓSTICO

Superior oblíquo myokymia

CURSO CLÍNICO

com Base no histórico do paciente intermitentes, episódios breves de vertical oscilopsia e a baixa amplitude vertical-torção movimentos do olho esquerdo em exame, o paciente foi diagnosticado com superior oblíquo myokymia., Uma vez que o paciente havia procurado previamente a opinião de dois outros prestadores de cuidados oculares, ele ficou particularmente satisfeito em saber de um diagnóstico e ouvir que as opções de tratamento estavam disponíveis. Ele foi iniciado com carbamazepina 100 mg oralmente três vezes ao dia e agendado para acompanhamento na clínica neuro-Oftalmologia.regressou um mês depois com uma melhoria significativa dos sintomas. Ele experimentou vários efeitos secundários (sonolência, tonturas e mal-estar no estômago) enquanto tomava 100 mg de carbamazepina três vezes ao dia, por isso reduziu a dose., Quando ele voltou para seu acompanhamento, ele estava tomando 50 mg duas vezes por dia, o que ele sentiu que forneceu 70% de alívio dos sintomas. Houve mais discussão com o paciente sobre outras opções de tratamento e ele expressou interesse em tentar um agente tópico. Ele começou com uma gota de timolol no olho esquerdo duas vezes por dia. Foi-lhe dito que, se o timolol fosse eficaz, a carbamazepina poderia ser reduzida para uma dose ainda mais baixa ou talvez descontinuada., Uma ressonância magnética do cérebro com contraste e uma ressonância magnética da cabeça foram recomendadas para avaliar uma lesão estrutural subjacente—mais comumente, um pequeno laço vascular comprimindo o quarto nervo esquerdo. A RM e a RM estavam normais e não apresentavam anomalias vasculares. O paciente estava programado para retornar para acompanhamento de rotina em 4-6 meses.

discussão

mioximia oblíqua Superior (SOM) é uma doença incomum caracterizada por rápida, baixa amplitude, contrações de alta frequência do músculo oblíquo superior, o que resulta em oscilopsia monocular vertical-torcional., Duane descreveu a doença pela primeira vez em 1906 e a chamou de “nistagmo rotatório unilateral” (1). Em 1970, Hoyt e Keane foram os primeiros a usar o termo superior oblíquo myokymia após descrever as apresentações clínicas de cinco pacientes (2). Os doentes afectados são tipicamente saudáveis, jovens a adultos de meia idade sem doença ocular ou neurológica., Os pacientes podem relatar distúrbios visuais tais como inclinação espontânea da imagem, uma sensação de vibração ou tremor, e episódios recorrentes de oscilopsia vertical-torcional, muitas vezes descrito como “tremer”, “cintilar”, “vibrar”, “balançar”, “dançar” ou “saltar”.” (1, 2, 3, 4). Os episódios são breves, durando apenas alguns segundos a minutos, e se repetem esporadicamente. Um doente pode ter vários episódios num dia durante várias semanas e depois ter sintomas desaparecem subitamente. Os sintomas podem ocorrer semanas, meses, ou mesmo anos depois, com uma frequência e duração diferentes (2)., Os sintomas característicos permitem que o diagnóstico seja fortemente suspeito com base na história por si só. Os movimentos oculares patognomônicos podem muitas vezes ser observados com ampliação ligeira a moderada na lâmpada de fenda, embora seja relativamente incomum ver esses movimentos na clínica. Os movimentos podem ocasionalmente ser induzidos pelo olhar do paciente na direção da ação do músculo oblíquo superior-para baixo e para dentro (3, 5, 6).a patogênese do SOM permanece incerta, embora vários mecanismos tenham sido propostos (2, 7, 8, 9)., Atualmente, acredita-se que a patogênese seja semelhante à de outros transtornos do nervo craniano paroxístico (tais como nevralgia trigeminal e espasmo hemifacial) e devido à compressão do nervo por um laço vascular próximo à zona de saída da raiz nervosa (10). A compressão Vascular é definida pela ausência de uma camada detectável de líquido cefalorraquidiano entre o quarto nervo e um vaso sanguíneo adjacente (tipicamente um ramo da artéria cerebral superior ou posterior) mais facilmente visto em imagens de ressonância magnética (6, 10). SOM pode ocasionalmente ser causado por uma lesão estrutural (e.g.,, tumor) ou desmielinização do tronco cerebral (8, 10, 11, 12, 13, 14). Embora uma lesão estrutural subjacente não seja muitas vezes identificada, a maioria dos neuro-oftalmologistas irá recomendar uma ressonância magnética com e sem contraste e, se disponível, um angiograma com contraste para avaliar para uma lesão estrutural subjacente e possível compressão vascular do quarto nervo (3).

tratamento

a grande maioria dos casos de SOM seguem um curso benigno, recidivante e remitente (2, 3, 4, 8, 15)., No contexto de uma neuro-imagiologia normal, a observação e a garantia podem ser apropriadas para doentes com sintomas ligeiros ou pouco frequentes. Para pacientes com sintomas persistentes ou incómodos, pode considerar-se uma variedade de medicamentos orais e tópicos (4). A carbamazepina proporciona melhoria sintomática na maioria dos doentes (5, 15). No entanto, é frequentemente mal tolerado e tem efeitos adversos potencialmente graves incluindo leucopenia, insuficiência renal aguda, tromboembolismo e arritmias (4, 5, 7, 16)., Por esta razão, alguns propuseram o uso da gabapentina como terapia de primeira linha, dada a maior tolerabilidade e perfil de efeito colateral mais seguro (6, 17). Muitos outros medicamentos, incluindo oxcarbazepina, fenitoína, clonazepam, baclofeno, beta-bloqueadores orais e tópicos, mirtazapina e Memantina foram experimentados com vários graus de sucesso (3, 4, 5, 6, 7, 8, 16, 17, 18, 19). A injeção de toxina botulínica no músculo oblíquo superior também foi proposta como um tratamento, mas fornece apenas alívio temporário e acarreta um risco de afetar outros músculos extraoculares (20).,a intervenção cirúrgica é reservada para pacientes com sintomas intoleráveis que não conseguem uma resposta adequada ao tratamento médico (5, 20). O primeiro tratamento cirúrgico tentou foram tenotomy ou completa cessação de funções do oblíquo superior do tendão, com a subsequente recessão (de refixação da musculatura ocular em um local diferente para enfraquecer sua ação) e myectomy—remoção de uma porção do músculo da barriga da ipsilateral inferior oblíqua para enfraquecer sua ação (1 2, 5, 21)., Outros estudos relatam um benefício de tenectomia ou separação parcial do tendão oblíquo superior seguido de miectomia do oblíquo ipsilateral inferior. Embora esta abordagem seja tipicamente muito bem sucedida na eliminação da oscilopsia, ela pode produzir uma paralisia oblíqua superior iatrogênica em cerca de um terço dos pacientes. A correcção do prisma pode aliviar esta complicação.(8, 21, 22, 23). O procedimento Harada Ito também foi usado para tratar SOM (24)., Em pacientes com intratável sintomas que têm uma evidência de compressão vascular do quarto nervo na imagem, a descompressão microvascular do quarto nervo pode ser considerada como um último recurso (25, 26, 27, 28).

resumo

um homem saudável de 39 anos relatou ter oscilopsia episódica que durou segundos a minutos nos dois meses anteriores. Ele lembrou ter episódios semelhantes três anos antes da apresentação Com resolução espontânea., No exame da lâmpada de Fenda, a baixa amplitude e os movimentos de alta frequência vertical-torsão foram notados no olho esquerdo, consistente com mioximia oblíqua superior. Na maioria dos doentes, mioximia oblíqua superior é uma doença benigna, recidiva e remitente. O Neuroimaging é geralmente obtido para avaliar uma lesão estrutural subjacente. Superior oblíqua myokymia muitas vezes responde a medicamentos orais, como carbamazepina. Bloqueadores beta tópicos também têm sido usados com diferentes graus de sucesso., Tratamentos cirúrgicos, tais como cirurgia estrabismo e descompressão microvascular do quarto nervo, são reservados para pacientes com sintomas graves e intratáveis., diariamente, mas 600-900 mg pode ser necessária em alguns casos

Tópicos beta-bloqueadores

• 1-2 gotas diárias no olho afetado

Outros: Oxcarbazepina, fenitoína, clonazepam, o baclofeno, a mirtazapina, e memantine

a Intervenção Cirúrgica

• cirurgia de Estrabismo
• descompressão Microvascular do quarto nervo

o Diagnóstico Diferencial

• Monocular nistagmo
• Heimann-Bielschowsky fenômeno
• Voluntária nistagmo
• Blepharospasm