a Doença de visão geral
a doença de Castleman é um grupo de doenças raras caracterizadas por nódulos linfáticos alargamento, específico alterações microscópicas até os gânglios linfáticos, e uma ampla gama de sintomas e achados laboratoriais. Os gânglios linfáticos, e as células que residem neles (linfócitos), são parte integrante do nosso sistema imunológico que nos ajudam a combater os organismos invasores. Por razões desconhecidas, estes gânglios linfáticos sofrem algumas transformações que resultam em superprodução de linfócitos e outros compostos inflamatórios.,os dois principais subtipos são a doença de Castleman Unicêntrica (UCD) e a doença de Castleman multicêntrica (MCD). Como o nome sugere, os gânglios linfáticos aumentados em UCD aparecem em apenas uma região do corpo. A DCD tende a ter sintomas mais leves e raramente afeta os órgãos. Os tipos multicêntricos são caracterizados pelo aumento dos gânglios linfáticos em várias regiões do corpo e os sintomas tendem a ser mais graves do que UCD.,
o subtipo multicêntrico pode ser ainda classificado em duas categorias: doença de Castleman multicêntrica positiva HHV-8 e doença de Castleman multicêntrica idiopática. HHV-8 é um vírus comum que não resulta em doença para a esmagadora maioria dos indivíduos. Infelizmente, uma pequena proporção de indivíduos com este vírus, especialmente aqueles com sistemas imunológicos suprimidos, pode desenvolver uma forma de MCD. Embora saibamos que o vírus está envolvido, ainda não sabemos por que razão apenas alguns doentes com este vírus desenvolvem a doença.,a outra categoria é a doença de Castleman multicêntrica idiopática (iMCD). Idiopática refere-se ao fato de que não conhecemos o agente causador. Sabemos que estes indivíduos são HHV-8 negativos e, portanto, têm uma origem diferente para a doença. iMCD também tem diferenças importantes nos sintomas, curso da doença, e tratamento da doença HHV-8 positiva., Além disso, alguns este dia, os pacientes podem desenvolver um específico subformulário chamado TAFRO caracterizada por Trombocitopenia (contagem baixa de plaquetas), Anasarca (ascite, edema), Febre ou elevados de proteína c-reativa (marcador de inflamação), Reticulin fibrose (avaliada em biópsia de medula óssea), e Organomegalia (hepatomegalia/esplenomegalia).