discuție
deoarece medicul German Walter Achenbach a descris inițial sindromul Achenbach în 1958, doar aproximativ 100 de cazuri de sindrom Achenbach au fost publicate până acum, majoritatea fiind din vest. Deoarece au fost raportate cazuri sporadice de simptome la nivelul degetelor de la picioare, termenul „hematom acral paroxistic” implică faptul că atât degetele, cât și degetele de la picioare pot fi afectate. Un studiu francez a indicat că afecțiunea este de fapt mai frecventă, cu prevalența de 12, 4% la femei și 1.,2% la bărbați, iar vârsta de debut este predominant peste 50 de ani în populația generală. Al treilea deget al mâinii drepte este zona cea mai frecvent implicată. Recurența este frecventă, iar numărul mediu de episoade este de 3, 04 . În general, distribuția decolorării este limitată la aspectul volar al cifrei,cu economisirea degetului.etiologia sindromului Achenbach rămâne neclară, dar formarea spontană intermitentă a hematomului în suprafața volară a mâinilor este un simptom caracteristic., Una dintre trăsăturile distinctive este că variabilele hematologice, inclusiv trombocitele și factorii de coagulare, se încadrează în valorile normale. Simptomele sunt secundare efectului de infiltrare și comprimare a sângelui extravazat.este important să se facă diferența între sindromul Achenbach și alte afecțiuni similare, deoarece aceste simptome și semne pot sugera o boală vasculară mai gravă, care poate necesita investigații invazive.ischemia acută a membrelor trebuie să fie diferită, deoarece demonstrează decolorarea, durerea, edemul și parestezia., Factorii de diferențiere sunt predominanța feminină și temperatura periferică normală în cazul sindromului Achenbach. În plus, timpul până la rezolvarea simptomelor este limitat la câteva săptămâni. Această afecțiune este limitată la persoanele cu vârsta < 60 de ani; cu toate acestea, ischemia acută a membrelor poate afecta orice grupă de vârstă. Sindromul Raynaud are episoade recurente similare, dar manifestarea degetului palid este agravată de expunerea la frig., Tromboangiita obliterantă (boala Buerger) seamănă cu ischemia acută a membrelor cu o prezentare similară, deși este asociată în principal cu consumul de tutun și are ca rezultat ulcerații și gangrene. Condițiile asociate includ acrocianoza, bolile gastro-intestinale, migrena și boala vezicii biliare; cu toate acestea, relația fiziopatologică este neclară. O altă afecțiune similară este „sindromul de vânătăi dureroase”, care este o entitate clinică rară, dar distinctivă, despre care se crede că se datorează sensibilității alergice la celulele roșii din țesuturi., Se caracterizează printr-o reacție purpurică localizată distinctă care apare în principal pe picioare, față și trunchi, cu echimoze dureroase recurente, însoțite variabil de sincopă, greață, vărsături și sângerări gastrointestinale și intracraniene. Dermatita artefacta este o tulburare psihocutanată auto-indusă rară, în care dispozitivele mecanice și chimice sunt cel mai frecvent utilizate pentru a produce leziuni. În cele mai multe cazuri, pacientul neagă rolul său în legătura de cauzalitate. Prin urmare, este diferit de sindromul Achenbach.,pe lângă furnizarea descrierii cursului clinic, unii autori au efectuat examinări specifice. Layton și Cotterill a raportat că H&E colorare a fost inutil pentru confirmarea unui diagnostic definitiv printr-o biopsie de o zonă afectată de piele și că petele de amiloid au fost negative. S-a emis ipoteza că, la unii pacienți, rezistența capilară crescută și fragilitatea vasculară pot declanșa sindromul Achenbach chiar și după traumatisme minime., Un studiu capilaroscopic al degetului afectat a arătat multiple hemoragii severe fără alte modificări ale morfologiei capilare sau ale fluxului sanguin . Robertson și colab. demonstrat scăderea fluxului sanguin la articulația metacarpofalangiană a cifrei afectate, sugerând tulburarea vasospastică. Prin urmare, diagnosticul actual se face de obicei pe baza evaluării clinice și excluderii tulburărilor hematologice similare., Conștientizarea caracteristicilor specifice ale bolii, cum ar fi rezolvarea spontană a vânătăilor recurente în deget, sunt importante și se poate suspecta acest sindrom prin obținerea unui istoric aprofundat de la pacient.rezoluția completă apare de obicei în câteva zile, dar simptomele pot dura câteva luni. Episoadele recurente apar pentru o perioadă variabilă de timp (luni sau ani) fără sechele aparente de durată. Datorită naturii sale benigne, nu a fost propusă nici o prevenire și tratament specific .,acest caz rar de sindrom Achenbach la o femeie asiatică sugerează că, deoarece evoluția clinică a sindromului Achenbach este relativ benignă, cu un prognostic bun, diagnosticul optim și reasigurarea sunt cruciale. Nu sunt necesare investigații invazive inutile.