är du säker på att din patient har poststreptokock akut glomerulonefrit? Vilka är de typiska resultaten för denna sjukdom?
Poststreptococcal akut glomerulonefrit (PSAGN) är en vanlig orsak till akut glomerulonefrit hos barn. Det är en självbegränsad sjukdom som typiskt kännetecknas av grov hematuri med röda blodkroppar, högt blodtryck, ödem och akut njurskada (nefritiskt syndrom) med bevis på tidigare streptokockinfektion.,
PSAGN är en immunkomplexmedierad glomerulär sjukdom med aktivering av den alternativa komplementvägen orsakad av en antecedent faryngeal eller hudinfektion av grupp A-hemolytisk streptokocker. Latensperioden mellan infektionen och uppkomsten av PSAGN är 7-14 dagar för faryngit och 14-21 dagar för pyoderma. Behandlingen är stödjande och prognosen är i allmänhet bra, med återhämtning på 6-8 veckor.
historia avslöjar vanligtvis en anticedent grupp A β-hemolytisk streptokockhud (2-3 veckor) eller hals (1-2 veckor) infektion., Den kliniska presentationen varierar från asymptomatisk till mikroskopisk hematuri till nefritiskt syndrom till nefritiskt-nefrotiskt syndrom. Sällan kan PSAGN presentera med allvarlig akut njurskada med snabbt progressiv glomerulonefrit.
de vanligaste symtomen är:
brutto hematuri, tefärgad eller cola färgad
ödem på grund av vätskeöverbelastning; i svåra fall kan lungödem utvecklas
hypertoni på grund av vätskeöverbelastning; hypertensiv encefalopati är en allvarlig komplikation
Oligoanuri
vilka är de diagnostiska kriterierna för PSAGN?,
kliniska egenskaper hos akut nefrit (brutto hematuri, ödem, hypertoni)
röda blodkroppar kastar eller dysmorfa röda blodkroppar på mikroskopisk analys av urin
tecken på nyligen grupp A β-hemolytisk streptokockinfektion: positiv halskultur eller sårkultur, ökad antistreptolysin (ASO) eller antideoxiribonukleas-B (anti-DNas B-titrar)
minskad serumkomplement C3
normalisering av C3 i 6-8 veckor
vad är fynd på fysisk undersökning?,
hypertoni
periorbitalt ödem
raler,retraktioner
Ascites
Pedalödem
vilken annan sjukdom / tillstånd delar några av dessa symtom?
Postinfectious glomerulonefrit har en presentation och klinisk kurs som liknar PSAGN. Den smittsamma orsaken kan vara från andra bakteriella, virala eller parasitiska medel.,
The differential diagnosis includes:
IgA nephropathy
Henoch-Schönlein purpura (HSP)
Antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis
Alport syndrome
Membranoproliferative glomerulonephritis
Systemic lupus erythermatosus (SLE) nephritis
Conditions associated with low complement C3 levels include PSAGN, membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), SLE nephritis, shunt/endocarditis nephritis. Gross hematuria concurrent with an illness (including strepococcal infections) is indicative of IgA nephropathy or Alport syndrome.,
vad orsakade denna sjukdom att utvecklas vid denna tidpunkt?
PSAGN orsakas av en immunreaktion mot infektion av grupp A beta-hemolytiska streptokocker. Det finns faryngit-associerade, pyoderma-associerade och reumatogena stammar av strepococcus som definieras av deras yta M-protein. Immunkomplexbildning resulterar i glomerulär sjukdom, alternativ komplementvägsaktivering och glomerulär infiltration av polymorfonukleära celler.,
den exakta mekanismen för immunkomplexbildning diskuteras; teorier föreslår in situ immunkomplexbildning som härrör från strepokockantigenavsättning i glomerulus, in situ-korsreaktion med glomerulära komponenter (molekylär mimikri) eller deponering av cirkulerande immunkomplex. Nefritogena antigenkandidater inkluderar nefritassocierad plasminreceptor (NAPIr) och strepokockpyrogen exotoxin B (SPE B).
vilka laboratorieundersökningar ska du begära för att bekräfta diagnosen? Hur ska du tolka resultaten?,
urinanalys: mikroskopisk utvärdering av dysmorfa röda blodkroppar och röda blodkroppar ska utföras.proteinuri kan nå det nefrotiska området.
omfattande metabolisk panel: patienten kan förekomma med förhöjda serumkreatinin-och blodureakvävenivåer (BUN), hyperkalemi, hyponatremi och hypoalbuminemi.
Komplementnivå (C3): den är låg men bör återgå till normal inom 6-8 veckor.
aso-titrar: dessa är förhöjda, men titrar kan påverkas av antibiotikabehandling., Anti-Dnas B och antihyaluronidase titrar är mer specifika för pyoderma-associerade PSAGN. Streptozyme-panelen mäter fem streptokockantikroppar.
halskultur.
fullständigt blodvärde (CBC): anemi, trombocytos och leukocytos finns i en tredjedel av fallen.
skulle bildstudier vara till hjälp? Om så, vilka?
i allmänhet krävs inte avbildningsstudier för diagnos av PSAGN. Renal ultraljud kan visa förstorade, ekogena njurar. Lungröntgen kan behövas för att bedöma lungödem.,
bekräfta diagnosen
njurbiopsi behövs inte i de flesta fall för att göra diagnosen PSAGN; biopsi kan dock indikeras om diagnosen är oklar.
indikationer för njurbiopsi inkluderar:
inga laboratoriebevis för tidigare streptokockinfektion.
signifikant njurinsufficiens är närvarande (för att utesluta crescentisk glomerulonefrit).
Normocomplementemia.
C3 normaliserar inte efter 6-8 veckor (för att utesluta MPGN).
ihållande signifikant proteinuri.,
på histologisk undersökning visar ljusmikroskopi diffus mesangial hypercellularitet och inflammatorisk infiltrat av glomerulär tuft med polymorfonukleära celler. Immunofluoresensstudier visar insättningar av C3 och IgG. Subepiteliala humps finns vid undersökning med elektronmikroskopi.
om du kan bekräfta att patienten har poststreptococcal akut glomerulonefrit, vilken behandling ska initieras?
behandling för PSAGN är generellt stödjande och syftar till att behandla problem relaterade till volymöverbelastning och hyperkalemi., Hospitalisering är indicerad hos patienter med hyperkalemi, hypertoni, lungödem/hjärtsvikt och/eller akut njurskada.
loopdiuretika (furosemid) och saltrestriktion är stöttepelare för behandling av volymöverbelastning och högt blodtryck. Vid allvarlig hypertoni kan parenterala antihypertensiva droppar, vasodilatorer och labetalol användas. Kalciumkanalblockerare är första linjens orala antihypertensiva medel., Angiotensinomvandlande enzym (ACE)-hämmare och angiotensinreceptorblockerare (arb) bör i allmänhet undvikas under den akuta perioden på grund av risken för hyperkalemi och njurinsufficiens.
hyperkalemi behandlas genom begränsning av kalium i kosten och läkemedel som sänker kalium, inklusive kayexalat, furosemid, insulin/glukos, bikarbonat och beta-agonister. Kalciumglukonat ges för att stabilisera hjärtmembranet.
patienter som inte tidigare behandlats för streptokockinfektion bör ges en kurs av antibiotika., Antibiotika förändrar eller dämpar inte förloppet av PSAGN men bör ges för att förhindra reumatisk feber.
immunosuppressiv terapi är reserverad för fall av snabbt progressiv glomerulonephritis med crescents.
vilka biverkningar är förknippade med varje behandlingsalternativ?
furosemid: hypokalemi, metabolisk alkalos, elektrolytobalans, uttorkning, ototoxicitet, svaghet, muskelkramper, anemi, trombocytopeni, utslag.
amlodipin: ödem, huvudvärk, trötthet, hjärtklappning, illamående.
labetalol: bradykardi, bronkospasm, huvudvärk, illamående, arytmi.,
Kayexalat: hypokalemi, tarmobstruktion/nekros, gastrointestinal (GI) perforation, förstoppning, hypernatremi, illamående.
Insulin: hypoglykemi, hypokalemi, anafylaxi.
vilka är de möjliga resultaten av poststreptococcal akut glomerulonefrit?
prognosen är i allmänhet bra för PSAGN, med återhämtning i 6-8 veckor. Hypertoni, brutto hematuri, akut njurinjury och proteinuri löser under denna period. C3-nivåer normaliserar också under denna period. Mikroskopisk hematuri kan vara närvarande i flera år efter episoden., PSAGN fortskrider sällan till njursjukdom i slutstadiet, även om de med snabbt progressiv glomerulonefrit har högre risk för utveckling av proteinuri, högt blodtryck och njursjukdom i slutstadiet.
vad ska du berätta för familjen om prognosen?
återfall av PSAGN är extremt ovanligt eftersom långsiktiga antikroppar mot nefritogen stam vanligtvis utvecklas. Prognosen är i allmänhet bra, med mycket få fall som fortskrider till slutstadiet njursjukdom., De med snabbt progressiv glomerulonefrit har ökad risk för högt blodtryck, proteinuri och progression till slutstadiet njursjukdom. Mindre än 5% av patienterna upplever högt blodtryck eller proteinuri på lång sikt.
Vad orsakar denna sjukdom och hur ofta är det?
PSAGN är den vanligaste orsaken till akut glomerulonefrit över hela världen, med de flesta fall i utvecklingsländer. Det finns uppskattningsvis 472 000 fall per år över hela världen. Toppincidensen är 5-15 år., PSAGN är ovanligt hos barn yngre än 2 år på grund av den låga förekomsten av streptokockfaryngit i denna åldersgrupp.
PSAGN diagnostiseras två gånger oftare hos män än hos kvinnor; orsaken till detta är oklart. Det kan förekomma sporadiskt eller under en epidemi. Pyoderma-associerade fall uppträder oftare under sensommaren och början av höstmånaderna.
det finns ingen enskild etiologisk lokal för förekomst av PSAGN.,
andra kliniska manifestationer som kan hjälpa till med diagnos och hantering
i sällsynta fall kan patienter uppvisa hypertensiv kris, kramper och bakre reversibelt encefalopatisyndrom. Urinalysresultaten kan initialt vara normala. Fall av PSAGN har rapporterats samtidigt med HSP, akut reumatisk feber, trombotisk cytopenisk purpurea (TTP) och hemolytiskt uremiskt syndrom (HUS).
vilka komplikationer kan du förvänta dig av sjukdomen eller behandlingen av sjukdomen?,
hyperkalemi
hypertensiv encefalopati
hjärtsvikt
lungödem
finns ytterligare laboratorieundersökningar tillgängliga, även några som inte är allmänt tillgängliga?
IgG-nivåerna i Serum är förhöjda hos vissa patienter. Vissa patienter kan ha klassisk pathway komplementaktivering vid sjukdomsuppkomsten med deprimerade serumnivåer av C1Q, C2 och eller C4.
hur kan poststreptococcal akut glomerulonephritis förebyggas?,
det finns inga bevis för att behandling av streptokockinfektioner tidigt med antibiotika kommer att förhindra PSAGN i enskilda fall. I fall av epidemi kan behandling av samhället med antibiotika minska nefritogena stammar och därmed sänka incidensen av PSAGN. Helst skulle utvecklingen av ett vaccin mot nefritogena stammar av streptokocker utrota PSAGN och är önskvärt.