DISKUSE
Protože německý lékař Walter Stern původně popsán Achenbach syndrom v roce 1958 , pouze kolem 100 případů Achenbach syndrom byly zveřejněny tak daleko, přičemž většina z nich se od západního. Vzhledem k tomu, že byly hlášeny sporadické případy příznaků v prstech, termín „paroxysmální akrální hematom“ znamená skutečnost, že mohou být ovlivněny jak prsty, tak prsty. Francouzská studie ukázala, že tento stav je ve skutečnosti častější, s prevalencí 12, 4% u žen a 1.,2% u mužů a věk nástupu je převážně nad 50 let v obecné populaci. Třetí prst pravé ruky je nejčastěji zapojenou oblastí. Opakování je běžné a průměrný počet epizod je 3, 04 . Obecně platí, že distribuce zabarvení je omezena na volární aspekt číslice, s šetřením prstu.
etiologie Achenbach syndrom zůstává nejasný, ale občasné spontánní hematom formace v volar povrch rukou je charakteristickým příznakem., Jedním z charakteristických rysů je, že hematologické proměnné, včetně krevních destiček a faktorů srážení, jsou v normálních hodnotách. Symptomy jsou sekundární k infiltraci a kompresnímu účinku extravazované krve.
je důležité rozlišovat mezi Achenbach syndrom a jiné podobné podmínky jako tyto příznaky a příznaky mohou naznačovat závažnější cévní onemocnění, které může vyžadovat invazivní vyšetřování.
akutní ischemie končetin by se měla lišit, protože vykazuje změnu barvy, bolest, edém a parestézie., Rozlišujícími faktory jsou Převaha žen a normální periferní teplota v případě Achenbachova syndromu. Kromě toho je čas na vyřešení příznaků omezen na několik týdnů. Tento stav je omezen na osoby ve věku <60 let; akutní ischemie končetin však může ovlivnit jakoukoli věkovou skupinu. Raynaudův syndrom má podobné opakující se epizody, ale projev bledého prstu se zhoršuje expozicí chladu., Trombangitis obliterans (Burger onemocnění) se podobá akutní ischemii končetin s podobnou prezentaci, i když to je především spojená s užíváním tabáku a výsledky v případné ulcerace a gangrény. Přidružené stavy zahrnují akrocyanózu, gastrointestinální onemocnění, migrénu a onemocnění žlučníku; patofyziologický vztah je však nejasný. Dalším podobným stavem je „syndrom bolestivých modřin“, což je vzácná, ale výrazná klinická entita, o které se předpokládá, že je způsobena alergickou citlivostí na červené krvinky v tkáních., Je charakterizována výraznou lokalizované purpura reakcí, ke které dochází především na nohou, obličeje a trupu, s opakující se bolestivé ekchymózy variabilně doprovázen mdloby, nevolnost, zvracení, gastrointestinální a nitrolební krvácení. Dermatitida artefacta je vzácná samo-indukovaná psychokutánní porucha, při které se nejčastěji používají mechanická a chemická zařízení k výrobě zranění. Ve většině případů pacient popírá svou roli ve své příčinné souvislosti. Proto se liší od Achenbachova syndromu.,
kromě popisu klinického průběhu provedli někteří autoři specifická vyšetření. Layton a Cotterill uvádí, že H&E barvení byla přínosná v potvrzení konečné diagnózy biopsie z postižené oblasti kůže a skvrny na amyloid byly negativní. To bylo předpokládal, že u některých pacientů, zvýšení kapilární rezistence a vaskulární křehkost může vyvolat Achenbach syndrom i po minimálním traumatu., Kapillaroskopická studie postiženého prstu ukázala několik závažných krvácení bez dalších změn kapilární morfologie nebo průtoku krve . Robertson et al. prokázán snížený průtok krve do metakarpofalangeálního kloubu postižené číslice, což naznačuje vazospastickou poruchu. Proto se současná diagnóza obvykle provádí na základě klinického hodnocení a vyloučení podobných hematologických poruch., Povědomí o specifických charakteristikách onemocnění, jako je spontánně se rozvíjející opakující modřina v prstu, je důležité a lze tento syndrom podezřívat získáním důkladné anamnézy od pacienta.
úplné rozlišení se obvykle vyskytuje během několika dnů, ale příznaky mohou trvat několik měsíců. Opakující se epizody se vyskytují po variabilní časové období (měsíce nebo roky) bez zjevných trvalých následků. Vzhledem ke své benigní povaze nebyla navržena žádná specifická prevence a léčba .,
Tento vzácný případ Achenbach syndrom v Asijské žena naznačuje, že jako klinický průběh Achenbach syndrom je relativně benigní s dobrou prognózou, optimální diagnózu a ujištění je velmi důležité. Není třeba zbytečné invazivní vyšetřování.