er du sikker på, at din patient har akut glomerulonephritis efter streptokok? Hvad er de typiske fund for denne sygdom?
poststreptokok akut glomerulonefritis (PSAGN) er en almindelig årsag til akut glomerulonefritis hos børn. Det er en selvbegrænset sygdom, der typisk er kendetegnet ved grov hæmaturi med røde blodlegemer, hypertension, ødemer og akut nyreskade (nefritisk syndrom) med bevis for tidligere streptokokinfektion.,
PSAGN er en immun-kompleks medieret glomerular sygdom med aktivering af den alternative aktiveringsvej forårsaget af en antecedent svælg og hud infektion med gruppe A-ß-hæmolytiske streptokokker. Latensperioden mellem infektion og indtræden af PSAGN er 7-14 dage for faryngitis og 14-21 dage for pyoderma. Behandlingen er støttende, og prognosen er generelt god, med genopretning i 6-8 uger.
historie afslører normalt en antecedent gruppe A β-hæmolytisk streptococcus hud (2-3 uger) eller hals (1-2 uger) infektion., Den kliniske præsentation varierer fra asymptomatisk til mikroskopisk hæmaturi til nefritisk syndrom til nefrotisk-nefrotisk syndrom. Sjældent kan PSAGN have alvorlig akut nyreskade med hurtigt progressiv glomerulonefritis.
De mest almindelige symptomer er:
Brutto hæmaturi, te-farvet eller cola farvet
Ødem som følge af væske overload, i alvorlige tilfælde, lungeødem kan udvikle
Hypertension på grund af væske overload; hypertensiv encephalopati er en alvorlig komplikation
Oligoanuria
Hvad er de diagnostiske kriterier for PSAGN?,
Kliniske funktioner af akut nefritis (brutto hæmaturi, ødemer, hypertension)
Røde blodlegemer kaster eller dysmorphic røde blodlegemer på mikroskopisk analyse af urin
Dokumentation af de seneste group A β-hæmolytisk streptokok-infektion: positiv hals kultur eller sår, kultur, øget antistreptolysin (ASO) eller antideoxyribonuclease-B (anti-DNase B titer)
Nedsat serum komplement C3
Normalisering af C3 i 6-8 uger
Hvad er resultaterne på fysisk undersøgelse?,
Hypertension
Periorbital ødem
Rales, tilbagetrækninger
Ascites
Pedalødem
hvilken anden sygdom/tilstand deler nogle af disse symptomer?
Postinfectious glomerulonephritis har en præsentation og klinisk kursus, der ligner PSAGN. Den infektiøse årsag kan være fra andre bakterielle, virale eller parasitære midler.,
The differential diagnosis includes:
IgA nephropathy
Henoch-Schönlein purpura (HSP)
Antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis
Alport syndrome
Membranoproliferative glomerulonephritis
Systemic lupus erythermatosus (SLE) nephritis
Conditions associated with low complement C3 levels include PSAGN, membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), SLE nephritis, shunt/endocarditis nephritis. Gross hematuria concurrent with an illness (including strepococcal infections) is indicative of IgA nephropathy or Alport syndrome.,
Hvad fik denne sygdom til at udvikle sig på dette tidspunkt?
PSAGN er forårsaget af en immunreaktion mod infektion af gruppe A β-hæmolytisk streptokokker. Der er pharyngitis-associerede, pyoderma-associerede og reumatogene stammer af strepococcus, der er defineret af deres overflade M-protein. Immunkompleksdannelse resulterer i glomerulær sygdom, alternativ komplementvej aktivering og glomerulær infiltration af polymorfonukleære celler.,
Den nøjagtige mekanisme af immun-kompleks dannelse er drøftet; teorier foreslår i stedet immun-kompleks formation som følge af strepococcal antigen deposition i glomerulus, i stedet krydsreaktion med glomerular komponenter (molecular mimicry), eller ved deponering af cirkulerende immunkomplekser. Nephritogenic antigen kandidater omfatter nephritis-forbundet plasminspaltning receptor (NAPIr) og strepococcal pyrogenic exotoxin B (SPE-B).
hvilke laboratorieundersøgelser skal du anmode om at hjælpe med at bekræfte diagnosen? Hvordan skal du fortolke resultaterne?,
urinalyse: mikroskopisk evaluering af dysmorfe røde blodlegemer og røde blodlegemer skal udføres.
urinprotein til kreatininforhold i en første morgenprøve: proteinuri kan nå det nefrotiske område.
omfattende metabolisk panel: patienten kan have forhøjede serumkreatinin-og blodurinstofnitrogenniveauer (BUN), hyperkalæmi, hyponatremi og hypoalbuminæmi.
komplement (C3) niveau: det er lavt, men skal vende tilbage til det normale i 6-8 uger.
ASO-titre: disse er forhøjede, men titere kan blive påvirket af antibiotikabehandling., Anti – DNase B og antihyaluronidase titere er mere specifikke for pyoderma-associeret psagn. Strepto .ympanelet måler fem streptokokantistoffer.
hals kultur.
komplet blodtælling (CBC): anæmi, trombocytose og leukocytose findes i en tredjedel af tilfældene.
ville billeddannelsesundersøgelser være nyttige? Hvis ja, hvilke?
generelt er billeddannelsesundersøgelser ikke påkrævet til diagnose af PSAGN. Renal ultrasonografi kan vise forstørrede, ekkogene nyrer. Brystradiografi kan være nødvendig for at vurdere for lungeødem.,
bekræftelse af diagnosen
nyrebiopsi er ikke nødvendig i de fleste tilfælde for at stille diagnosen PSAGN; biopsi kan dog indikeres, hvis diagnosen er uklar.
indikationer for nyrebiopsi inkluderer:
ingen laboratorie bevis for tidligere streptokokinfektion.
signifikant nyreinsufficiens er til stede (for at udelukke crescentic glomerulonephritis).
Normocomplementemia.C3 normaliseres ikke efter 6-8 uger (for at udelukke MPGN).
vedvarende signifikant proteinuri.,
ved histologisk undersøgelse viser lysmikroskopi diffus mesangial hypercellularitet og inflammatorisk infiltrat af den glomerulære tuft med polymorfonukleære celler. Immunofluoresensundersøgelser viser forekomster af C3 og IgG. Subepithelial humps findes ved undersøgelse med elektronmikroskopi.
hvis du er i stand til at bekræfte, at patienten har poststreptokok akut glomerulonefritis, hvilken behandling skal påbegyndes?
behandling af PSAGN er generelt støttende og har til formål at behandle problemer relateret til volumenoverbelastning og hyperkalæmi., Hospitalisering er indiceret hos patienter med hyperkalæmi, hypertension, lungeødem/hjertesvigt og/eller akut nyreskade.
loopdiuretika (furosemid) og saltbegrænsning er grundpiller til behandling af volumenoverbelastning og hypertension. I tilfælde af alvorlig hypertension kan parenterale antihypertensive dråber, vasodilatorer og labetalol anvendes. Calciumkanalblokkere er førstelinje orale antihypertensive midler., Angiotensin-converting enzym (ACE) – Hæmmere og angiotensin-receptor-blokkere (ARBs) bør generelt undgås i den akutte periode på grund af risikoen for hyperkaliæmi og nyreinsufficiens.
hyperkalæmi behandles ved begrænsning af kalium i kosten og medicin, der sænker kalium, herunder Kaye .alat, furosemid, insulin / glucose, bicarbonat og beta-agonister. Calciumgluconat gives for at stabilisere hjertemembranen.
patienter, der ikke tidligere er blevet behandlet for streptokokinfektionen, bør gives et kursus af antibiotika., Antibiotika ændrer ikke eller dæmper forløbet af PSAGN, men bør gives for at forhindre gigtfeber.
immunsuppressiv terapi er forbeholdt tilfælde af hurtigt progressiv glomerulonephritis med crescents.
Hvad er de negative virkninger forbundet med hver behandlingsmulighed?
Furosemid: hypokalæmi, metabolisk alkalose, elektrolyt ubalance, dehydrering, ototoksicitet, svaghed, muskelkramper, anæmi, trombocytopeni, udslæt.
amlodipin: ødemer, hovedpine, træthed, hjertebanken, kvalme.
Labetalol: bradykardi, bronkospasme, hovedpine, kvalme, arytmi.,
Kaye Kayalat: hypokalæmi, intestinal obstruktion / nekrose, gastrointestinal (GI) perforering, forstoppelse, hypernatremi, kvalme.
Insulin: hypoglykæmi, hypokalæmi, anafylaksi.
Hvad er de mulige resultater af poststreptokok akut glomerulonefritis?
prognosen er generelt god for PSAGN, med genopretning i 6-8 uger. Hypertension, brutto hæmaturi, akut nyreskade og proteinuri løser i denne periode. C3-niveauer normaliseres også i denne periode. Mikroskopisk hæmaturi kan være til stede i flere år efter episoden., Psagn udvikler sig sjældent til nyresygdom i slutstadiet, skønt de med hurtigt progressiv glomerulonephritis har en højere risiko for udvikling af proteinuri, hypertension og nyresygdom i slutstadiet.
Hvad vil du fortælle familien om prognose?
gentagelse af PSAGN er ekstremt usædvanlig, fordi langvarige antistoffer mod den nefritogene stamme normalt udvikler sig. Prognosen er generelt god, med meget få tilfælde, der går videre til nyresygdom i slutstadiet., Dem med hurtigt progressiv glomerulonephritis har en øget risiko for hypertension, proteinuri og progression til nyresygdom i sluttrinnet. Mindre end 5% af patienterne oplever hypertension eller proteinuri på lang sigt.
Hvad forårsager denne sygdom, og hvor hyppig er den?
PSAGN er den mest almindelige årsag til akut glomerulonephritis over hele verden, med de fleste tilfælde i udviklingslande. Der er anslået 472,000 sager om året over hele verden. Topincidensen er 5-15 år., PSAGN er ualmindeligt hos børn under 2 år på grund af den lave forekomst af streptokokfaryngitis i denne aldersgruppe.
psagn diagnosticeres to gange oftere hos mænd end hos kvinder; årsagen til dette er uklar. Det kan forekomme sporadisk eller under en epidemi. Pyoderma-associerede tilfælde forekommer oftere i sensommeren og de tidlige efterårsmåneder.
Der er ikke et enkelt etiologisk locus for forekomsten af PSAGN.,
andre kliniske manifestationer, der kan hjælpe med diagnose og behandling
sjældent kan patienter have hypertensive kriser, anfald og posterior reversibelt encephalopati-syndrom. Urinalyseresultaterne kan oprindeligt være normale. Der er rapporteret tilfælde af PSAGN, der forekommer samtidig med HSP, akut gigtfeber, trombotisk cytopenisk purpurea (TTP) og hæmolytisk uremisk syndrom (HUS).
hvilke komplikationer kan du forvente af sygdommen eller behandlingen af sygdommen?,
hyperkalæmi
hypertensiv encephalopati
kongestiv hjertesvigt
lungeødem
er der yderligere laboratorieundersøgelser tilgængelige, selv nogle, der ikke er bredt tilgængelige?
Serum-IgG-niveauer er forhøjet hos nogle patienter. Nogle patienter kan have klassisk Path complementay-komplementaktivering ved sygdomsbegyndelsen med deprimerede serumniveauer af C1., C2 og eller C4.
Hvordan kan poststreptokok akut glomerulonefritis forhindres?,
Der er ingen tegn på, at behandling af streptokokinfektioner tidligt med antibiotika vil forhindre PSAGN i individuelle tilfælde. I tilfælde af epidemi kan behandling af samfundet med antibiotika imidlertid reducere nefritogene stammer og dermed sænke forekomsten af psagn. Ideelt set ville udviklingen af en vaccine mod nefritogene stammer af streptokokker udrydde PSAGN og er ønskelig.