Case Diskussion
Vaskulære misdannelser er ofte opdelt i fire kategorier: arteriovenøs misdannelse, venøs angiom, bundløs angiom/misdannelse, og kapillær telangiectasias 1,2. Denne sag er som eksempel på en cerebral kavernøs misdannelse.
en kavernøs misdannelse eller angioma er en hamartomatøs “bærlignende” samling af vaskulære rum foret med tynde vægge uden glat muskel 3., Det karakteristiske træk er, at det næsten ikke indeholder nogen mellemliggende hjerneparenchyma blandt de unormalt forstørrede, tyndvæggede endovaskulære kanaler 1. Omkringliggende hjerne parenchyma er ofte gliotisk og hæmosiderin-farvet, og kan indeholde små lav-Flo.fodring arterier og dræning vener 3. De ser ud til at vokse ved en proces med hulproliferation i indstillingen af gentagne læsionsblødninger (hæmoragisk proliferativ dysangiogenese) 4.
den maksimale forekomst forekommer mellem 40-60 år., De fleste patienter har en enkelt læsion, som forbliver klinisk tavs og normalt præsenterer som et tilfældigt fund på neuroimaging. Ved symptomatiske patienter, der ofte er til stede med anfald og progressive neurologiske underskud 1,4.
det radiologiske udseende af kavernøse misdannelser er variabel på CT og MRI., Ved præ-kontrast CT forekommer læsionen ofte 1:
- hyperdense, men blandede hyperdense-og isodense-læsioner er blevet beskrevet
- mass effect er ofte til stede og lejlighedsvis sekundær til hæmatom, er ofte til stede
Kontrastadministration kan forbedre afgrænsningen af læsionen med svag forbedring1-4.
High-field MR-billeddannelse betragtes som den radiografiske “gyldne standard” til diagnose og evaluering af kavernøse misdannelser 2., Dette viser karakteristisk “popcorn” udseende af læsionen, med en lav signalintensitet af fælgen på grund af hæmosiderinaflejring 1-4.
tilfældige læsioner håndteres normalt konservativt. Symptomatiske kavernøse misdannelser kan udskæres kirurgisk 1-4. Imidlertid skal de potentielle risici og fordele ved kirurgi for hver patient omhyggeligt diskuteres inden fjernelse af disse godartede misdannelser.
sag venligst udlånt af Dr. Frank Gaillard.