discusión
desde que el médico alemán Walter Achenbach describió originalmente el síndrome de Achenbach en 1958 , solo se han publicado alrededor de 100 casos de síndrome de Achenbach, con la mayoría de ellos en Occidente. Dado que se han reportado casos esporádicos de síntomas en los dedos de los pies, el término» hematoma acral paroxístico » implica el hecho de que tanto los dedos de las manos como los pies pueden verse afectados. Un estudio francés indicó que la condición es en realidad más común, con una prevalencia de 12,4% en mujeres y 1.,2% en hombres, y la edad de inicio es predominantemente mayor de 50 años en la población general. El tercer dedo de la mano derecha es el área más frecuentemente involucrada. La recurrencia es frecuente y el número medio de episodios es de 3,04 . En general, la distribución de la decoloración se limita al aspecto volar del dedo, con preservación de la yema del dedo.
la etiología del síndrome de Achenbach sigue siendo poco clara, pero la formación intermitente de hematomas espontáneos en la superficie volar de las manos es un síntoma característico., Una de las características distintivas es que las variables hematológicas, incluidas las plaquetas y los factores de coagulación, están dentro de los valores normales. Los síntomas son secundarios a la infiltración y el efecto de compresión de la sangre extravasada.
Es importante diferenciar entre el síndrome de Achenbach y otras afecciones similares, ya que estos síntomas y signos pueden sugerir una enfermedad vascular más grave, que puede requerir investigaciones invasivas.
la isquemia aguda de las extremidades debe diferir ya que demuestra decoloración, dolor, edema y parestesia., Los factores diferenciadores son el predominio femenino y la temperatura periférica normal en el caso del síndrome de Achenbach. Además, el tiempo hasta la resolución de los síntomas se limita a unas pocas semanas. Esta condición está restringida a individuos de edad < 60 años de edad; sin embargo, la isquemia aguda de las extremidades puede afectar a cualquier grupo de edad. El síndrome de Raynaud tiene episodios recurrentes similares, pero la manifestación del dedo pálido se agrava por la exposición al frío., La tromboangeítis obliterante (enfermedad de Buerger) se asemeja a la isquemia aguda de las extremidades con una presentación similar, aunque se asocia principalmente con el consumo de tabaco y resulta en una eventual ulceración y gangrena. Las afecciones asociadas incluyen acrocianosis, enfermedades gastrointestinales, migraña y enfermedad de la vesícula biliar; sin embargo, la relación fisiopatológica no está clara. Otra condición similar es el «síndrome de moretones dolorosos», que es una entidad clínica rara pero distintiva, que se cree que se debe a la sensibilidad alérgica a los glóbulos rojos en los tejidos., Se caracteriza por una reacción purpúrica localizada distintiva que ocurre principalmente en las piernas, la cara y el tronco, con equimosis dolorosas recurrentes que se acompañan de forma variable de síncope, náuseas, vómitos y sangrado gastrointestinal e intracraneal. La Dermatitis artefacto es un raro trastorno psicocutáneo autoinducido, en el que los dispositivos mecánicos y químicos se utilizan con mayor frecuencia para producir lesiones. En la mayoría de los casos, el paciente niega su papel en su causalidad. Por lo tanto, es diferente del síndrome de Achenbach.,
además de proporcionar la descripción del curso clínico, algunos autores han realizado exámenes específicos. Layton y Cotterill informaron que la tinción H&E no ayudó a confirmar un diagnóstico definitivo mediante biopsia de una zona afectada de la piel y que las manchas de amiloide fueron negativas. Se ha planteado la hipótesis de que en algunos pacientes, el aumento de la resistencia capilar y la fragilidad vascular pueden desencadenar el síndrome de Achenbach incluso después de un trauma mínimo., Un estudio capilaroscópico del dedo afectado mostró múltiples hemorragias severas sin mayores alteraciones de la morfología capilar o del flujo sanguíneo . Robertson et al. demostró disminución del flujo sanguíneo a la articulación metacarpofalángica del dedo afectado, lo que sugiere trastorno vasoespástico. Por lo tanto, el diagnóstico actual generalmente se hace con base en la evaluación clínica y la exclusión de trastornos hematológicos similares., El conocimiento de las características específicas de la enfermedad, como la resolución espontánea del hematoma recurrente en el dedo, son importantes, y uno puede sospechar este síndrome al obtener una historia completa del paciente.
la resolución completa generalmente ocurre en unos pocos días, pero los síntomas pueden durar algunos meses. Los episodios recurrentes se producen durante un período de tiempo variable (meses o años) sin secuelas aparentes y duraderas. Debido a su naturaleza benigna, no se ha propuesto ninguna prevención ni tratamiento específicos .,
este caso raro de síndrome de Achenbach en una mujer asiática sugiere que como el curso clínico del síndrome de Achenbach es relativamente benigno con un buen pronóstico, el diagnóstico y la tranquilidad óptimos son cruciales. No hay necesidad de investigaciones invasivas innecesarias.