KESKUSTELUA
Koska saksalainen lääkäri Walter Achenbach alun perin kuvattu Achenbach oireyhtymä vuonna 1958 , vain noin 100 tapausta Achenbach oireyhtymä on julkaistu tähän mennessä, ja suurin osa niistä lännestä. Koska satunnaisia oireita varpaissa on raportoitu, termi ”puuskittaista akraalihematooma” merkitsee sitä, että sekä sormet ja varpaat voivat vaikuttaa. Ranskalainen tutkimus osoitti, että tila on itse asiassa yleisempi: naisilla esiintyvyys on 12,4 prosenttia ja 1.,2% miehillä, ja ikä puhkeamista on pääasiassa yli 50 vuotta väestössä. Oikean käden kolmas sormi on useimmin mukana oleva alue. Toistuminen on yleistä ja jaksojen keskiarvo on 3,04 . Yleensä, jakelu värjäytyminen on rajoitettu volar osa numero, jossa säästeliäästi sormenpäästä.
etiologia Achenbach oireyhtymä on edelleen epäselvä, mutta ajoittainen spontaani hematooma muodostumista volar pinnalla käsissä on tyypillinen oire., Yksi tunnusomainen piirre on, että hematologiset muuttujat, mukaan lukien verihiutaleet ja hyytymistekijät, ovat normaaliarvojen sisällä. Oireet ovat toissijaisia soluttautuminen ja puristus vaikutus extravasated verta.
on tärkeää erottaa toisistaan Achenbach oireyhtymä ja muita vastaavia ehtoja, koska nämä oireet ja merkit voi ehdottaa enemmän vakavia verisuoni-tauti, joka saattaa vaatia invasiivisia tutkimuksia.
akuutin raajaiskemian on oltava erilainen, koska se osoittaa värimuutoksia, kipua, turvotusta ja parestesiaa., Minkälaisia tekijät ovat naisten ylivalta ja normaali perifeerinen lämpötila tapauksessa Achenbach oireyhtymä. Lisäksi aikaa oireiden korjautumiseen on vain muutama viikko. Tämä ehto on rajoitettu henkilöille <60-vuotiaita; kuitenkin, akuutti raajan iskemia voi vaikuttaa tahansa ikäryhmässä. Raynaud ’ n oireyhtymä on samanlaisia toistuvia jaksoja, mutta kalpea sormi ilmentymä pahentaa kylmä altistumista., Tukkotulehdus (Burger tauti) muistuttaa akuutti raaja iskemia, joilla on samanlainen esitys, vaikka se on lähinnä liittyy tupakan käyttö ja tulokset mahdolliset haavaumat ja kuolio. Liittyvät edellytykset ovat akrosyanoosi, ruoansulatuskanavan sairaudet, migreeni, ja sappirakon sairaus; kuitenkin, pathophysiologic suhde on epäselvä. Toinen samanlainen ehto on ”tuskallista mustelmia oireyhtymä”, joka on harvinainen, mutta erottuva kliininen yksikkö, ajattelin johtua allerginen herkkyys punainen solut kudoksissa., Se on tyypillistä erottuva paikallinen purpuric reaktio tapahtuu ensisijaisesti jalat, kasvot, ja runko, toistuvat kivuliaat ecchymoses vaihtelevasti mukana pyörtyminen, pahoinvointi, oksentelu, ja ruoansulatuskanava, ja kallonsisäinen verenvuoto. Dermatitis artefacta on harvinainen itse aiheutettu psykokutaaninen häiriö, jossa yleisimmin käytetään mekaanisia ja kemiallisia laitteita vammojen tuottamiseen. Useimmissa tapauksissa potilas kiistää osuutensa syy-yhteydessä. Siksi se eroaa Achenbachin oireyhtymästä.,
kliinisen kurssin kuvauksen lisäksi jotkut kirjoittajat ovat tehneet erityistutkimuksia. Layton ja Cotterill todettu, että H&E värjäys oli hyödytön vahvistaa lopullisen diagnoosin, jonka biopsia on teennäinen ihon ja tahrat amyloidin olivat negatiivisia. On oletettu, että joillakin potilailla lisääntynyt kapillaariresistenssi ja verisuonten hauraus voivat laukaista Achenbach-oireyhtymän jopa minimaalisen trauman jälkeen., A capillaroscopic tutkimus vaikuttaa sormi osoitti useita vakavia verenvuotoja ilman muita muutoksia hiussuonten morfologia tai verenkiertoa . Robertson ym. osoitettu vähentynyt verenkierto metakarpofalangeaalinivelen vaikuttaa numeron, viittaa vasospastinen häiriö. Siksi nykyinen diagnoosi tehdään yleensä perustuen samanlaisten hematologisten häiriöiden kliiniseen arviointiin ja poissulkemiseen., Tietoisuus tietyn taudin ominaisuudet, kuten spontaanisti ratkaisemaan toistuvia mustelma sormella, ovat tärkeitä, ja voi epäillä, että tämä oireyhtymä hankkimalla perusteellinen historia potilaan.
täydellinen häviäminen tapahtuu yleensä muutamassa päivässä, mutta oireet voivat kestää muutaman kuukauden. Toistuvat jaksot esiintyvät vaihtelevan ajan (kuukausia tai vuosia) ilman näkyviä pysyviä seurauksia. Sen hyvän luonteen vuoksi mitään erityistä ehkäisyä ja hoitoa ei ole ehdotettu .,
Tämä harvinainen tapaus Achenbach oireyhtymä Aasialainen nainen ehdottaa, että kliinisen Achenbach oireyhtymä on suhteellisen hyvänlaatuinen, joiden ennuste oli hyvä, optimaalinen diagnoosi ja varmuuden on tärkeää. Turhia invasiivisia tutkimuksia ei tarvita.