vita
mivel a német orvos, Walter Achenbach eredetileg 1958-ban írta le az Achenbach-szindrómát, eddig csak körülbelül 100 Achenbach-szindrómás esetet tettek közzé, többségük nyugatról. Mivel a lábujjak tüneteinek szórványos eseteit jelentették, a “paroxysmal acral hematoma” kifejezés azt jelenti, hogy mind az ujjak, mind a lábujjak érintettek lehetnek. Egy francia tanulmány kimutatta, hogy az állapot valójában gyakoribb, 12, 4% – os prevalenciával a nőknél és 1.,A férfiak 2% – a, A kezdeti életkor pedig túlnyomórészt 50 év feletti az általános népességben. A jobb kéz harmadik ujja a leggyakrabban érintett terület. Az ismétlődés gyakori, az epizódok átlagos száma 3,04 . Általában az elszíneződés eloszlása a számjegy volar aspektusára korlátozódik, az ujjhegy megtakarításával.
az Achenbach-szindróma etiológiája továbbra sem tisztázott, de az intermittáló spontán hematoma kialakulása a kezek volar felületén jellegzetes tünet., Az egyik megkülönböztető jellemzője, hogy a hematológiai változók, beleértve a vérlemezkéket és a véralvadási faktorokat, a normál értéken belül vannak. A tünetek másodlagos infiltrációs és kompressziós hatása extravasated vér.
fontos különbséget tenni az Achenbach-szindróma és más hasonló állapotok között, mivel ezek a tünetek és tünetek súlyosabb érrendszeri betegségre utalhatnak, ami invazív vizsgálatokat igényelhet.
az akut végtagi ischaemiát különböztetni kell, mivel elszíneződést, fájdalmat, ödémát és paresztéziát mutat., A differenciáló tényezők a nők túlsúlya és a normál perifériás hőmérséklet Achenbach-szindróma esetén. Ezenkívül a tünetek feloldásának ideje néhány hétre korlátozódik. Ez az állapot a <60 éves korú egyénekre korlátozódik; az akut végtagi ischaemia azonban bármilyen korosztályt érinthet. Raynaud-szindróma hasonló visszatérő epizódokkal rendelkezik, de a sápadt ujj megnyilvánulását súlyosbítja a hideg expozíció., A Thromboangiitis obliterans (Buerger-betegség) hasonlít az akut végtagi ischaemiára, hasonló megjelenéssel, bár elsősorban dohányfogyasztással jár, és esetleges fekélyt és gangrént eredményez. A kapcsolódó állapotok közé tartozik az akrocianózis, a gasztrointesztinális betegségek, a migrén és az epehólyag-betegség; azonban, a kórélettani kapcsolat nem tisztázott. Egy másik hasonló állapot a “fájdalmas véraláfutási szindróma”, amely egy ritka, de megkülönböztető klinikai entitás, amelyről úgy gondolják, hogy a szövetekben a vörösvértestekkel szembeni allergiás érzékenység következménye., Ez jellemzi a jellegzetes helyi purpuric reakció elsősorban a láb, arc, törzs, visszatérő fájdalmas ecchymoses változóan kíséri, ájulás, hányinger, hányás, gyomor-bélrendszeri, valamint koponyaűri vérzés. Dermatitis az artefacta egy ritka, önindukált pszichokután rendellenesség, amelyben a mechanikai és kémiai eszközöket leggyakrabban sérülések előállítására használják. A legtöbb esetben a beteg tagadja az okozati összefüggésében betöltött szerepét. Ezért különbözik az Achenbach-szindrómától.,
a klinikai tanfolyam leírása mellett egyes szerzők speciális vizsgálatokat végeztek. Layton és Cotterill arról számoltak be, hogy a H&e festés nem volt hasznos a végleges diagnózis megerősítésében az érintett bőrfelület biopsziájával, és hogy az amiloid foltok negatívak voltak. Feltételezték, hogy egyes betegeknél a megnövekedett kapilláris rezisztencia és az érrendszeri törékenység Achenbach-szindrómát válthat ki még minimális trauma után is., Az érintett ujj capillaroszkópos vizsgálata többszörös súlyos vérzést mutatott a kapilláris morfológia vagy a véráramlás további megváltoztatása nélkül . Robertson et al. az érintett számjegy metacarpophalangealis ízületének csökkent véráramlását igazolták, ami vazospasztikus rendellenességre utal. Ezért a jelenlegi diagnózist általában a hasonló hematológiai rendellenességek klinikai értékelése és kizárása alapján végzik., Fontos a betegség specifikus jellemzőinek ismerete, például az ujj visszatérő zúzódásának spontán feloldása, és ezt a szindrómát gyaníthatjuk, ha alapos kórtörténetet kapunk a betegtől.
A teljes felbontás általában néhány napon belül jelentkezik, de a tünetek néhány hónapig tarthatnak. A visszatérő epizódok változó ideig (hónapok vagy évek) fordulnak elő, látszólagos tartós következmények nélkül. Jóindulatú természete miatt nem javasoltak specifikus megelőzést és kezelést .,
Ez az Achenbach-szindróma ritka esete egy ázsiai nőnél azt sugallja, hogy mivel az Achenbach-szindróma klinikai lefolyása viszonylag jóindulatú, jó prognózissal, az optimális diagnózis és a megnyugtatás döntő fontosságú. Nincs szükség felesleges invazív vizsgálatokra.