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9-mese-vecchio bambino con la sindrome di Down è in follow-up presso la nostra clinica con ampio sottoarteriosa e si dispone difetto del setto ventricolare, stenosi all’origine di entrambi i vasi polmonari e persistentemente elevati di pressione dell’arteria polmonare. Clinicamente, era asintomatica, con peso e altezza normali per la sua età. Era in trattamento con digossina ed enalapril., Di nota nell’esame fisico è stata una differenza di saturazione tra un braccio e l’altro (saturazione di ossigeno mediante pulsossimetria del 96% nel braccio destro e dell ‘ 82% nel braccio sinistro). Il cateterismo cardiaco è stato eseguito per determinare il rapporto QP / QS e l’anatomia dei rami dell’arteria polmonare; è stato confermato un difetto del setto ventricolare. C’era l’ulteriore scoperta che il tronco brachiocefalico sinistro da cui iniziava l’arteria carotide comune sinistra comune e l’arteria succlavia sinistra con origine nel tronco polmonare (Figura 1) formava un arco aortico destro., L’origine dell’arteria succlavia destra e dell’arteria carotide destra erano normali. Il nostro paziente è stato sottoposto a un intervento chirurgico correttivo (Figura 2). I risultati sopra descritti sono stati confermati e il tronco brachiocefalico sinistro è stato trovato collegato all’origine dell’arteria polmonare sinistra nel tronco polmonare attraverso un dotto arterioso patentato. Il tronco brachiocefalico sinistro è stato reimpiantato nell’arco aortico, l’origine dei rami polmonari è stata estesa e il difetto è stato chiuso con un lembo percardico., I suoi progressi postoperatori sono stati molto soddisfacenti e lei è stata dimessa una settimana dopo l’operazione.
Figura 1. Arteriografo polmonare nella proiezione postero-posteriore in cui viene visualizzata l’origine del tronco polmonare attraverso il dotto arterioso del tronco brachiocefalico sinistro.
Figura 2. Conferma chirurgica dell’origine anomala del tronco brachiocefalico.,
L’origine anomala del tronco brachiocefalico sinistro a livello del tronco polmonare è una malformazione vascolare rara. Solo 5 casi sono stati descritti in letteratura, e questi hanno sempre avuto origine nell’arteria carotide comune nell’arteria polmonare principale,1 ma non nel tronco brachiocefalico come nel nostro caso. Tali malformazioni sono associate ad anomalie nell’arco aortico (essenzialmente nell’arco aortico destro), con l’origine anomala di una delle arterie succlavia e con difetti del setto., In passato, l’embriogenesi di questa malformazione è stata spiegata esclusivamente da anomalie nella regressione degli archi branchiali2, ma più recentemente è stato proposto di derivare da una scarsa formazione del setto del sacco aortico a causa di un’anormale migrazione di cellule dalla cresta neurale a livello cardiaco.1 Il nostro caso potrebbe confermare questa seconda teoria, dato il difetto del setto ventricolare subarterioso associato nel nostro paziente., La connessione della nave con origine anomala è stabilita per mezzo di un dotto arterioso brevetto con il tronco dell’arteria polmonare a livello dell’origine dell’arteria polmonare sinistra, come riportato in letteratura.1, 3.
Le diverse tecniche di imaging erano essenziali per arrivare ad una diagnosi appropriata, data la presentazione clinica insolita. L’esito della correzione della malformazione è stato soddisfacente.