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Ein 9 Monate altes Kind mit Down-Syndrom wurde in unserer Klinik mit ausgedehntem subarteriellen ventrikulären Septumdefekt, Stenose am Ursprung beider Lungengefäße und anhaltend erhöhtem Lungenarteriendruck untersucht. Klinisch war sie asymptomatisch, mit normalem Gewicht und Größe für ihr Alter. Sie wurde mit Digoxin und Enalapril behandelt., Bemerkenswert bei der körperlichen Untersuchung war ein Unterschied in der Sättigung zwischen einem Arm und dem anderen (Sauerstoffsättigung durch Pulsoximetrie von 96% im rechten Arm und 82% im linken Arm). Herzkatheterisierung wurde durchgeführt, um das QP/QS-Verhältnis und die Anatomie der Lungenarterienäste zu bestimmen; Ein ventrikulärer Septumdefekt wurde bestätigt. Es gab den zusätzlichen Befund, dass der linke brachiozephale Stamm, von dem aus die gemeinsame linke Halsschlagader und die linke Arteria subclavia mit Ursprung im Lungenstamm begannen (Abbildung 1), einen rechten Aortenbogen bildete., Der Ursprung der rechten Arteria subclavia und der rechten Halsschlagader war normal. Unser Patient wurde einer Korrekturoperation unterzogen (Abbildung 2). Die Erkenntnisse, die oben beschrieben wurden bestätigt, und die linke, brachiocephalic trunk gefunden wurde, verbunden mit dem Ursprung des linken Lungenarterie in die Lungen Stamm über eine zum patent ductus arteriosus. Der linke brachiozephale Stamm wurde in den Aortenbogen reimplantiert, der Ursprung der Lungenäste wurde verlängert und der Defekt wurde mit einem Perkardlappen verschlossen., Ihr postoperativer Fortschritt war sehr zufriedenstellend und sie wurde eine Woche nach der Operation entlassen.
Abbildung 1. Lungenarteriograph in der posteroanterioren Projektion, in der der Ursprung des Lungenstammes durch den Ductus arteriosus des linken brachiozephalen Rumpfes sichtbar gemacht wird.
Abbildung 2. Chirurgische Bestätigung des anomalen Ursprungs des brachiozephalen Rumpfes.,
Der anomale Ursprung des linken brachiozephalen Rumpfes auf Höhe des Lungenstammes ist eine seltene Gefäßfehlbildung. In der Literatur wurden nur 5 Fälle beschrieben,und diese hatten immer den Ursprung in der gemeinsamen Halsschlagader in der Hauptpulmonalarterie, 1, aber nicht wie in unserem Fall im brachiozephalen Stamm. Solche Fehlbildungen sind mit Anomalien im Aortenbogen (im Wesentlichen im rechten Aortenbogen), mit dem anomalen Ursprung einer der Subclavia-Arterien und mit Septumdefekten verbunden., In der Vergangenheit wurde die Embryogenese dieser Fehlbildung ausschließlich durch Anomalien in der Regression der Verzweigungsbögen erklärt,2 In jüngerer Zeit wurde jedoch vorgeschlagen, dass sie aus einer schlechten Septumbildung des Aortensacks aufgrund einer abnormalen Migration von Zellen aus dem Neuralkamm auf Herzebene resultiert.1 Unser Fall könnte diese zweite Theorie angesichts des damit verbundenen subarteriellen ventrikulären Septumdefekts bei unserem Patienten bestätigen., Die Verbindung des Gefäßes mit anomalem Ursprung wird mittels eines patentierten Ductus arteriosus mit dem Stamm der Lungenarterie auf der Höhe des Ursprungs der linken Lungenarterie hergestellt, wie in der Literatur berichtet.1, 3.
Die verschiedenen bildgebenden Verfahren waren angesichts der ungewöhnlichen klinischen Präsentation unerlässlich, um zu einer geeigneten Diagnose zu gelangen. Das Ergebnis der Korrektur der Fehlbildung war zufriedenstellend.