La Editor,
O 9-luni-vechi copil cu sindromul Down a fost în follow-up la clinica noastră cu o vastă subarterial defect septal ventricular, stenoza la originea atât a vaselor pulmonare, și persistent crescute presiunea în artera pulmonară. Clinic, era asimptomatică, cu greutate și înălțime normale pentru vârsta ei. Era în tratament cu digoxină și enalapril., De remarcat în examenul fizic a fost o diferență de saturație între un braț și celălalt (saturația oxigenului prin puls oximetrie de 96% în brațul drept și 82% în brațul stâng). A fost efectuată cateterizarea cardiacă pentru determinarea raportului QP/QS și anatomia ramurilor arterei pulmonare; a fost confirmat un defect septal ventricular. S-a constatat suplimentar că trunchiul brahiocefalic stâng din care a pornit artera carotidă comună stângă și artera subclaviană stângă cu origine în trunchiul pulmonar (Figura 1) au format un arc aortic drept., Originea arterei subclavice drepte și a arterei carotide drepte au fost normale. Pacientul nostru a fost supus unei intervenții chirurgicale corective (Figura 2). Constatările descrise mai sus au fost confirmate, iar trunchiul brahiocefalic stâng sa dovedit a fi conectat la originea arterei pulmonare stângi în trunchiul pulmonar printr-un ductus arteriosus brevet. Trunchiul brahiocefalic stâng a fost reimplantat în arcul aortic, originea ramurilor pulmonare a fost extinsă, iar defectul a fost închis cu o clapetă percardială., Progresul postoperator a fost foarte satisfăcător și a fost externată la o săptămână după operație.
Figura 1. Arteriografia pulmonară în proiecția posteroanterior în care este vizualizată originea trunchiului pulmonar prin ductus arteriosus al trunchiului brahiocefalic stâng.
Figura 2. Confirmarea chirurgicală a originii anormale a trunchiului brahiocefalic.,originea anormală a trunchiului brahiocefalic stâng la nivelul trunchiului pulmonar este o malformație vasculară rară. Doar 5 cazuri au fost descrise în literatură și acestea au avut întotdeauna originea în artera carotidă comună din artera pulmonară principală,1, dar nu trunchiul brahiocefalic ca în cazul nostru. Astfel de malformații sunt asociate cu anomalii ale arcului aortic (în esență în arcul aortic drept), cu originea anormală a uneia dintre arterele subclavice și cu defecte septale., În trecut, embriogeneza de această malformație a fost explicat exclusiv prin anomalii în regresie de branhial arcuri,2 dar mai recent s-a propus să apar la săraci septal formarea aortică sac din cauza anormale migrarea celulelor din creasta neurala la nivel cardiac.1 cazul nostru ar putea confirma această a doua teorie, având în vedere defectul septal ventricular subarterial asociat la pacientul nostru., Conectarea vasului cu origine anormală este stabilită prin intermediul unui ductus arteriosus brevet cu trunchiul arterei pulmonare la nivelul originii arterei pulmonare stângi, așa cum este raportat în literatura de specialitate.1, 3.diferitele tehnici imagistice au fost esențiale pentru a ajunge la un diagnostic adecvat, având în vedere prezentarea clinică neobișnuită. Rezultatul corectării malformației a fost satisfăcător.