Editor
9-měsíc-staré dítě s Downovým syndromem byl v návaznosti na naší klinice s rozsáhlými subarterial defekt komorového septa, stenóza v původu obou plicních cév, a trvale zvýšený plicní arteriální tlak. Klinicky byla asymptomatická, s normální hmotností a výškou pro svůj věk. Léčila se digoxinem a enalaprilem., Poznámka ve fyzickém vyšetření byl rozdíl v saturaci mezi jedním ramenem a druhým (saturace kyslíkem pulzní oximetrií 96% v pravé paži a 82% v levé paži). Pro stanovení poměru QP / QS a anatomie větví plicní tepny byla provedena srdeční katetrizace; byla potvrzena defekt komorového septa. Tam bylo dodatečné zjištění, že levé brachiocefalického kufr, z něhož byla zahájena společným levé společné krční tepny a levé podklíčkové tepny s původem v plicní kmen (Obrázek 1) tvořil pravý aortální oblouk., Původ pravé podklíčkové tepny a pravé krční tepny byl normální. Náš pacient podstoupil korekční operaci (Obrázek 2). K výše uvedeným zjištěním byly potvrzeny, a levé brachiocefalického kmene bylo zjištěno, že být připojen k původu levou plicní tepnu v plicní kmen přes ductus arteriosus. Levý brachiocefalický kmen byl reimplantován do aortálního oblouku, původ plicních větví byl rozšířen a vada byla uzavřena perkardiální klapkou., Její pooperační pokrok byl velmi uspokojivý a byla propuštěna jeden týden po operaci.
Obrázek 1. Plicní arteriograf v posteroanteriální projekci, ve které je vizualizován původ plicního kmene přes ductus arteriosus levého brachiocefalického kmene.
Obrázek 2. Chirurgické potvrzení anomálního původu brachiocefalického kmene.,
anomální původ levého brachiocefalického kmene na úrovni plicního kmene je častá vaskulární malformace. Pouze v 5 případech byly popsány v literatuře, a tyto vždy mít původ ve společné krční tepny v hlavní plicní tepně,1 ale ne brachiocefalického kufr, jako v našem případě. Tyto vady jsou spojeny s anomáliemi v oblouku aorty (v podstatě v pravém oblouku aorty), s anomální původ jednoho z podklíčkové tepny, a s defekty septa., V minulosti, embryogeneze této deformace bylo vysvětleno výhradně anomálie v regresi branchiální oblouky,2 ale v poslední době bylo navrženo vznikají z chudých tvorba septa aortální sac v důsledku abnormální migraci buněk z neurální lišty v srdeční úrovni.1 náš případ by mohl potvrdit tuto druhou teorii, vzhledem k přidružené subarteriální defektu komorového septa u našeho pacienta., Spojení nádoby s anomální původ je stanovena prostřednictvím ductus arteriosus s kmenem plicnice na úrovni původ levou plicní tepnu, jak je uvedeno v literatuře.1, 3.
různé zobrazovací techniky byly nezbytné pro dosažení vhodné diagnózy vzhledem k neobvyklé klinické prezentaci. Výsledek korekce malformace byl uspokojivý.