PMC (Norsk)

PMC (Norsk)


DISKUSJON

Siden den tyske legen Walter Achenbach som opprinnelig ble beskrevet Achenbach syndrom i 1958 , bare rundt 100 tilfeller av Achenbach syndrom har blitt publisert så langt, med et flertall av dem fra vest. Siden sporadiske tilfeller av symptomer i tærne har blitt rapportert, begrepet «paroksysmal acral hematom» innebærer at både fingre og tær kan bli påvirket. En fransk studie viste at tilstanden er faktisk mer vanlig, med prevalens på 12,4% hos kvinner og 1.,2% hos menn, og debutalder er hovedsakelig over 50 år i den generelle befolkningen. Den tredje finger på høyre hånd er hyppigst involvert området. Tilbakefall er vanlig, og gjennomsnittlig antall episoder er 3.04 . Generelt, er fordelingen av misfarging er begrenset til volar aspekt av siffer, med sparsom av fingertuppen.

etiologien av Achenbach syndrom er fortsatt uklart, men intermitterende spontant hematom dannelse i volar overflaten av hender er et karakteristisk symptom., Et av kjennetegn er at den hematological variabler, inkludert blodplater og koagulasjonsfaktorer, er innenfor normale verdier. Symptomene er sekundært til infiltrasjon og komprimering effekten av extravasated blod.

Det er viktig å skille mellom Achenbach syndrom og andre lignende forhold som disse symptomer og tegn kan tyde på en mer alvorlig vaskulær sykdom, som kan kreve invasive undersøkelser.

Akutt lem iskemi bør være annerledes som det viser misfarging, smerte, ødem, og parestesi., De spesielle faktorer som er kvinnelig overvekt og normal perifer temperatur i tilfelle av Achenbach syndrom. Videre, tid til oppløsning av symptomene er begrenset til noen få uker. Denne tilstanden er begrenset til individer i alderen <60 år, men akutt lem iskemi kan påvirke alle aldersgrupper. Raynauds syndrom har lignende tilbakevendende episoder, men blek finger manifestasjon forverres av kulde., Thromboangiitis obliterans (Buerger sykdom) ligner akutt lem iskemi med en lignende presentasjon, selv om det er hovedsakelig knyttet til bruk av tobakk og resultater i eventuell sårdannelse og koldbrann. Forbundet forholdene omfatter acrocyanosis, gastrointestinale sykdommer, migrene, og galleblæren sykdom, men pathophysiologic forholdet er uklart. En annen lignende tilstand er «smertefulle blåmerker syndrom», som er en sjelden, men karakteristisk klinisk enhet, antas å være på grunn av allergiske følsomhet for røde celler i vev., Det er preget av en særegen lokalisert purpuric reaksjon oppstår først og fremst på beina, ansikt og kropp, med regelmessige smertefulle ecchymoses varierer mellom å ledsaget av synkope, kvalme, oppkast, og fordøyelsessystemet, og intrakraniell blødning. Dermatitt artefacta er en sjelden selvpåført psychocutaneous lidelse, som mekaniske og kjemiske enheter er vanligvis brukes til å produsere skader. I de fleste tilfeller, pasienten benekter hans/hennes rolle i sin årsakssammenheng. Derfor, det er forskjellig fra Achenbach syndrom.,

I tillegg til å gi kliniske kurset beskrivelse, noen forfattere har foretatt spesifikke undersøkelser. Layton, og Cotterill rapportert at H&E farging var uheldig i å bekrefte en definitiv diagnose av en biopsi av et berørt område av huden og som flekker for amyloid var negative. Det har vært en hypotese om at i noen pasienter, økt kapillær vaskulær motstand og skjørhet kan utløse Achenbach syndrom, selv etter minimal traumer., En capillaroscopic studie av berørte finger viste flere alvorlige blødninger uten ytterligere endringer av kapillær morfologi eller blodstrøm . Robertson et al. vist redusert blodtilførsel til metacarpophalangeal felles for de berørte siffer, noe som tyder på vasospastic lidelse. Derfor, aktuelle diagnosen er vanligvis basert på klinisk vurdering og begrensning av lignende hematologisk lidelser., Bevissthet om bestemt sykdom egenskaper, som spontant å løse tilbakevendende blåmerke i fingeren, er viktig, og man kan mistenke dette syndromet ved å skaffe seg en grundig historie fra pasienten.

Fullstendig oppløsning oppstår vanligvis i løpet av få dager, men symptomene kan vare i noen måneder. Tilbakevendende episoder oppstå for en variabel tid (måneder eller år) uten noen åpenbar varige følgetilstander. På grunn av sin milde natur, ingen spesifikk forebygging og behandling har blitt foreslått .,

Dette sjelden tilfelle av Achenbach syndrom i en Asiatisk kvinne som tyder på at den kliniske utviklingen av Achenbach syndrom er relativt godartet med en god prognose, optimal diagnostikk og trygghet er avgjørende. Det er ikke behov for unødvendige invasive undersøkelser.

Legg igjen en kommentar

Din e-postadresse vil ikke bli publisert. Obligatoriske felt er merket med *