discussie
sinds de Duitse arts Walter Achenbach oorspronkelijk het Achenbachsyndroom beschreef in 1958, zijn tot nu toe slechts ongeveer 100 gevallen van het Achenbachsyndroom gepubliceerd, met een meerderheid van hen uit het westen. Aangezien sporadische gevallen van symptomen in de tenen zijn gemeld, impliceert de term “paroxysmaal acraal hematoom” het feit dat zowel vingers als tenen kunnen worden beïnvloed. Een Franse studie gaf aan dat de voorwaarde eigenlijk gemeenschappelijker is, met het overwicht van 12.4% in vrouwen en 1.,2% bij mannen, en de aanvangsleeftijd is overwegend meer dan 50 jaar in de algemene populatie. De derde vinger van de rechterhand is het meest betrokken gebied. Herhaling komt vaak voor en het gemiddelde aantal episodes is 3,04 . In het algemeen is de verdeling van verkleuring beperkt tot het volar aspect van het cijfer, met het sparen van de vingertop.
de etiologie van het Achenbachsyndroom blijft onduidelijk, maar intermitterende spontane hematoomvorming in het volar-oppervlak van de handen is een kenmerkend symptoom., Een van de onderscheidende kenmerken is dat de hematologische variabelen, waaronder bloedplaatjes en stollingsfactoren, binnen de normale waarden liggen. Symptomen zijn secundair aan infiltratie en compressie effect van extravasated bloed.
Het is belangrijk onderscheid te maken tussen Achenbachsyndroom en andere soortgelijke aandoeningen, aangezien deze symptomen en tekenen kunnen wijzen op een ernstigere vasculaire aandoening, waarvoor invasieve onderzoeken nodig kunnen zijn.
Acute ledemaat ischemie dient te worden verschild omdat het verkleuring, pijn, oedeem en paresthesie vertoont., De differentiatiefactoren zijn vrouwelijke overheersing en normale perifere temperatuur in het geval van Achenbach syndroom. Verder is de tijd tot het oplossen van de symptomen beperkt tot een paar weken. Deze aandoening is beperkt tot personen in de leeftijd <60 jaar; acute ledemaat ischemie kan echter elke leeftijdsgroep beïnvloeden. Het syndroom van Raynaud heeft soortgelijke terugkerende episodes, maar de bleke vingermanifestatie wordt verergerd door blootstelling aan koude., Trombo-angiitis obliterans (ziekte van Buerger) lijkt op acute ledemaat ischemie met een vergelijkbare presentatie, hoewel het voornamelijk wordt geassocieerd met tabaksgebruik en resulteert in uiteindelijke ulceratie en gangreen. De bijbehorende voorwaarden omvatten acrocyanosis, gastro-intestinale ziekten, migraine, en galblaasziekte; nochtans, is de pathofysiologische verhouding onduidelijk. Een andere soortgelijke aandoening is “pijnlijk blauwe plekken syndroom,” dat is een zeldzame maar onderscheidende klinische entiteit, gedacht te wijten aan allergische gevoeligheid voor rode cellen in de weefsels., Het wordt gekenmerkt door een kenmerkende gelokaliseerde purpurische reactie die voornamelijk voorkomt op de benen, het gezicht en de romp, met terugkerende pijnlijke ecchymosen die variabel gepaard gaan met syncope, misselijkheid, braken en gastro-intestinale en intracraniële bloedingen. Dermatitis artefacta is een zeldzame zelfgeïnduceerde psychocutane aandoening, waarbij mechanische en chemische apparaten meestal worden gebruikt om verwondingen te veroorzaken. In de meeste gevallen ontkent de patiënt zijn/haar rol in de oorzaak ervan. Daarom verschilt het van het syndroom van Achenbach.,
naast de beschrijving van het klinische verloop hebben sommige auteurs specifieke onderzoeken uitgevoerd. Layton en Cotterill rapporteerden dat H&e kleuring niet hielp bij het bevestigen van een definitieve diagnose door een biopsie van een aangetast gebied van de huid en dat amyloïde vlekken negatief waren. Er is verondersteld dat bij sommige patiënten, verhoogde capillaire weerstand en vasculaire fragiliteit kan leiden tot Achenbach syndroom, zelfs na minimaal trauma., Een capillaroscopische studie van de aangetaste vinger toonde veelvoudige strenge bloedingen zonder verdere wijzigingen van capillaire morfologie of bloedstroom . Robertson et al. aangetoond verminderde bloedtoevoer naar het metacarpofalangeale gewricht van de aangetaste digit, suggereert vasospastische stoornis. Daarom wordt de huidige diagnose meestal gemaakt op basis van de klinische beoordeling en uitsluiting van soortgelijke hematologische aandoeningen., Bewustzijn van specifieke ziektekenmerken, zoals spontaan oplossen van terugkerende blauwe plekken in de vinger, zijn belangrijk, en men kan dit syndroom vermoeden door het verkrijgen van een grondige geschiedenis van de patiënt.
volledig verdwijnen treedt meestal binnen een paar dagen op, maar de symptomen kunnen enkele maanden aanhouden. Terugkerende episodes treden op gedurende een variabele periode (maanden of jaren) zonder duidelijke blijvende gevolgen. Vanwege zijn goedaardige karakter is er geen specifieke preventie en behandeling voorgesteld .,
dit zeldzame geval van het Achenbachsyndroom bij een Aziatische vrouw suggereert dat, aangezien het klinische verloop van het Achenbachsyndroom relatief goedaardig is met een goede prognose, een optimale diagnose en geruststelling cruciaal is. Onnodig invasief onderzoek is niet nodig.