do Redakcji
9-miesięczne niemowlę z zespołem Downa było na obserwacji w naszej klinice z rozległym podarterialnym ubytkiem przegrody międzykomorowej, zwężeniem u początków obu naczyń płucnych i uporczywym podwyższonym ciśnieniem tętnicy płucnej. Klinicznie przebiegała bezobjawowo, z prawidłową wagą i wzrostem jak na swój wiek. Była leczona digoksyną i enalaprylem., W badaniu fizykalnym zauważalna była różnica w nasyceniu pomiędzy jednym ramieniem a drugim (nasycenie tlenem pulsoksymetrią 96% W prawym ramieniu i 82% w lewym ramieniu). Wykonano cewnikowanie serca w celu określenia stosunku QP/QS oraz anatomii gałęzi tętnicy płucnej; potwierdzono ubytek przegrody międzykomorowej. Stwierdzono ponadto, że lewy pień ramienno-oceaniczny, od którego rozpoczyna się tętnica szyjna wspólna lewa i tętnica podobojczykowa lewa o pochodzeniu z pnia płucnego (ryc. 1) tworzy prawy łuk aorty., Początek prawej tętnicy podobojczykowej i prawej tętnicy szyjnej był prawidłowy. Nasz pacjent przeszedł operację korekcyjną (ryc. 2). Powyższe ustalenia zostały potwierdzone i stwierdzono, że lewy tułów brachiocefaliczny jest połączony z pochodzeniem lewej tętnicy płucnej w pniu płucnym przez przewód tętniczy patentowy. Lewy pień brachiocefaliczny został przeniesiony do łuku aortalnego, rozszerzono pochodzenie gałęzi płucnych, a wadę zamknięto płatkiem perkardialnym., Jej postęp pooperacyjny był bardzo zadowalający i została wypisana tydzień po operacji.
Rysunek 1. Arteriograf płucny w rzucie tylno-przednim, w którym uwidacznia się pochodzenie pnia płucnego przez przewód tętniczy lewego pnia brachiocefalicznego.
Rysunek 2. Chirurgiczne potwierdzenie anomalnego pochodzenia tułowia brachiocefalicznego.,
anomalne pochodzenie lewego pnia brachiocefalicznego na poziomie pnia płucnego jest rzadką wadą naczyniową. W literaturze opisano tylko 5 przypadków i zawsze miały one swój początek w tętnicy szyjnej wspólnej w głównej tętnicy płucnej, 1, ale nie w pniu brachiocefalicznym, jak w naszym przypadku. Takie wady rozwojowe są związane z anomaliami w łuku aortalnym (zasadniczo w prawym łuku aortalnym), z anomalnym pochodzeniem jednej z tętnic podobojczykowych i z wadami przegrody., W przeszłości embriogeneza tej deformacji została wyjaśniona wyłącznie przez anomalie w regresji łuków rozgałęzionych 2, ale ostatnio zaproponowano, aby wynikać ze słabego tworzenia przegrody worka aortalnego z powodu nieprawidłowej migracji komórek z grzebienia nerwowego na poziomie serca.1 Nasz przypadek może potwierdzić tę drugą teorię, biorąc pod uwagę towarzyszącą ubytek przegrody międzykomorowej u naszego pacjenta., Połączenie naczynia o nietypowym pochodzeniu następuje poprzez przewód tętniczy patentowy z pniem tętnicy płucnej na poziomie pochodzenia lewej tętnicy płucnej, jak podaje Literatura.1, 3.
różne techniki obrazowania były niezbędne do uzyskania właściwej diagnozy, biorąc pod uwagę nietypową prezentację kliniczną. Wynik korekcji wady rozwojowej był zadowalający.