DISKUSSION
Da der deutsche Arzt Walter Achenbach ursprünglich beschrieben Achenbach-Syndrom in 1958, nur rund 100 Fälle von Achenbach-Syndrom wurden bisher veröffentlicht, mit einer Mehrheit von ihnen aus dem Westen. Da sporadische Fälle von Symptomen in den Zehen berichtet wurden, impliziert der Begriff „paroxysmales akrales Hämatom“, dass sowohl Finger als auch Zehen betroffen sein können. Eine französische Studie zeigte, dass der Zustand tatsächlich häufiger ist, mit einer Prävalenz von 12, 4% bei Frauen und 1.,2% bei Männern, und das Alter des Beginns ist überwiegend über 50 Jahre in der allgemeinen Bevölkerung. Der dritte Finger der rechten Hand ist der am häufigsten betroffene Bereich. Das Wiederauftreten ist häufig und die durchschnittliche Anzahl der Episoden beträgt 3,04 . Im Allgemeinen ist die Verteilung der Verfärbung auf den Volar-Aspekt der Ziffer beschränkt, wobei die Fingerspitze geschont wird.
Die Ätiologie des Achenbach-Syndroms bleibt unklar, aber die intermittierende spontane Hämatombildung in der Volaroberfläche der Hände ist ein charakteristisches Symptom., Eine der Besonderheiten ist, dass die hämatologischen Variablen, einschließlich Blutplättchen und Gerinnungsfaktoren, innerhalb der normalen Werte liegen. Die Symptome sind sekundär zur Infiltration und Kompressionseffekt von extravasatiertem Blut.
Es ist wichtig, zwischen dem Achenbach-Syndrom und anderen ähnlichen Zuständen zu unterscheiden, da diese Symptome und Anzeichen auf eine ernstere Gefäßerkrankung hindeuten können, die invasive Untersuchungen erfordern kann.
Akute Gliedmaßenischämie sollte unterschiedlich sein, da sie Verfärbungen, Schmerzen, Ödeme und Parästhesien zeigt., Die differenzierenden Faktoren sind die weibliche Dominanz und die normale periphere Temperatur im Falle des Achenbach-Syndroms. Darüber hinaus ist die Zeit bis zur Auflösung der Symptome auf einige Wochen begrenzt. Dieser Zustand ist auf Personen im Alter von <60 Jahren beschränkt; Akute Ischämie der Gliedmaßen kann jedoch jede Altersgruppe betreffen. Das Raynaud-Syndrom hat ähnliche wiederkehrende Episoden, aber die blasse Fingermanifestation wird durch Kälteexposition verschlimmert., Thromboangiitis obliterans (Buerger-Krankheit) ähnelt einer akuten Gliedmaßenischämie mit einer ähnlichen Präsentation, obwohl sie hauptsächlich mit Tabakkonsum verbunden ist und zu eventuellen Ulzerationen und Gangrän führt. Assoziierte Zustände umfassen Akrozyanose, Magen-Darm-Erkrankungen, Migräne und Gallenblasenerkrankungen; Die pathophysiologische Beziehung ist jedoch unklar. Ein anderer ähnlicher Zustand ist das „schmerzhafte Blutergüsse-Syndrom“, eine seltene, aber charakteristische klinische Einheit, von der angenommen wird, dass sie auf eine allergische Empfindlichkeit gegenüber roten Blutkörperchen im Gewebe zurückzuführen ist., Es zeichnet sich durch eine ausgeprägte lokalisierte Purpurreaktion aus, die hauptsächlich an Beinen, Gesicht und Rumpf auftritt und bei wiederkehrenden schmerzhaften Ekchymosen variabel von Synkope, Übelkeit, Erbrechen sowie gastrointestinalen und intrakraniellen Blutungen begleitet wird. Dermatitis artefacta ist eine seltene selbstinduzierte psychokutane Störung, bei der mechanische und chemische Geräte am häufigsten zur Erzeugung von Verletzungen eingesetzt werden. In den meisten Fällen bestreitet der Patient seine Rolle bei seiner Verursachung. Daher unterscheidet es sich vom Achenbach-Syndrom.,
Neben der klinischen Kursbeschreibung haben einige Autoren spezifische Untersuchungen durchgeführt. Layton und Cotterill berichteten, dass die HE-Färbung bei der Bestätigung einer endgültigen Diagnose durch eine Biopsie eines betroffenen Hautbereichs nicht hilfreich war und dass Flecken für Amyloid negativ waren. Es wurde die Hypothese aufgestellt, dass bei einigen Patienten ein erhöhter Kapillarwiderstand und eine vaskuläre Fragilität auch nach minimalem Trauma ein Achenbach-Syndrom auslösen können., Eine kapillaroskopische Untersuchung des betroffenen Fingers zeigte mehrere schwere Blutungen ohne weitere Veränderungen der Kapillarmorphologie oder des Blutflusses . Robertson et al. zeigte eine verminderte Durchblutung des Metakarpophalangealgelenks der betroffenen Stelle, was auf eine vasospastische Störung hindeutet. Daher wird die aktuelle Diagnose normalerweise basierend auf der klinischen Beurteilung und dem Ausschluss ähnlicher hämatologischer Störungen gestellt., Das Bewusstsein für spezifische Krankheitsmerkmale, wie das spontan wiederkehrende Auflösen von Blutergüssen im Finger, ist wichtig, und man kann dieses Syndrom vermuten, indem man eine gründliche Anamnese vom Patienten erhält.
Eine vollständige Auflösung tritt normalerweise innerhalb weniger Tage auf, die Symptome können jedoch einige Monate anhalten. Wiederkehrende Episoden treten für einen variablen Zeitraum (Monate oder Jahre) ohne offensichtliche dauerhafte Folgen auf. Aufgrund seiner gutartigen Natur wurde keine spezifische Prävention und Behandlung vorgeschlagen .,
Dieser seltene Fall des Achenbach-Syndroms bei einer asiatischen Frau legt nahe, dass, da der klinische Verlauf des Achenbach-Syndroms mit einer guten Prognose relativ gutartig ist, eine optimale Diagnose und Beruhigung entscheidend ist. Unnötige invasive Untersuchungen sind nicht erforderlich.