tem a certeza de que o seu doente tem glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica? Quais são as descobertas típicas para esta doença?
glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica (PSAGN) é uma causa comum de glomerulonefrite aguda em crianças. É uma doença auto-limitada tipicamente caracterizada por hematúria bruta com moldes de glóbulos vermelhos, hipertensão, edema e lesão renal aguda (síndrome nefrítica) com evidência de infecção estreptocócica prévia.,
PSAGN é uma doença glomerular mediada pelo complexo imunológico com activação da via alternativa do complemento causada por uma infecção faríngea ou cutânea antecedente pelo streptococcus ß-hemolítico do Grupo A. O período de latência entre a infecção e o início da PSAGN é de 7-14 dias para a faringite e de 14-21 dias para a pioderma. O tratamento é de suporte e o prognóstico é geralmente bom, com recuperação em 6-8 semanas.
A história geralmente revela uma infecção antecendente da pele streptococcus β-hemolítica (2-3 semanas) ou da garganta (1-2 semanas)., A apresentação clínica varia de hematúria assintomática a microscópica a síndrome nefrítica a síndrome nefrítica-nefrótica. Raramente, PSAGN pode apresentar lesão renal aguda grave com glomerulonefrite rapidamente progressiva.
Os sintomas mais comuns incluem:
Bruta de hematúria, chá colorido ou cola colorida
Edema devido à sobrecarga de fluidos; em casos graves, edema pulmonar pode desenvolver-se
a Hipertensão, devido à sobrecarga de fluidos; encefalopatia hipertensiva é uma complicação grave
Oligoanuria
Quais são os critérios para o diagnóstico PSAGN?,
características Clínicas aguda, nefrite (bruto hematúria, edema, hipertensão)
de células Vermelhas do sangue lança ou dismorfismo células vermelhas do sangue na análise microscópica da urina
Evidência de recente do grupo β-hemolítico infecção estreptocócica: positivo cultura de garganta ou ferida cultura, o aumento antistreptolysin (ASO) ou antideoxyribonuclease-B (anti-DNase B títulos)
sérica Diminuída de complemento C3
Normalização do C3 em 6-8 semanas
o Que são achados no exame físico?,P > hipertensão p > edema Periorbital P > P > Rales, retrações Ascites p> p>p > p > p > p > p > p > p > p > p > p > p > p > p > p > pedal edema H3 > que outra doença / condição partilha alguns destes sintomas?
a glomerulonefrite pós-infecção tem uma apresentação e um curso clínico semelhantes ao PSAGN. A causa infecciosa pode ser de outros agentes bacterianos, virais ou parasitários.,
The differential diagnosis includes:
IgA nephropathy
Henoch-Schönlein purpura (HSP)
Antineutrophilic cytoplasmic antibodies (ANCA) vasculitis
Alport syndrome
Membranoproliferative glomerulonephritis
Systemic lupus erythermatosus (SLE) nephritis
Conditions associated with low complement C3 levels include PSAGN, membranoproliferative glomerulonephritis (MPGN), SLE nephritis, shunt/endocarditis nephritis. Gross hematuria concurrent with an illness (including strepococcal infections) is indicative of IgA nephropathy or Alport syndrome.,o que causou o desenvolvimento desta doença neste momento?
PSAGN é causada por uma reacção imunitária à infecção pelo streptococcus β-hemolítico do Grupo A. Existem estirpes de strepococcus associadas à faringite, associadas à pioderma e reumatogénicas que são definidas pela sua proteína m de superfície. A formação de complexo imunológico resulta em doença glomerular, ativação alternativa do complemento e infiltração glomerular de células polimorfonucleares.,o mecanismo exato da formação de complexo imunológico é debatido; as teorias propõem a formação in situ de complexo imunológico resultante da deposição de antigénio estrepocócico no glomérulo, reação cruzada in situ com componentes glomerulares (mimetismo molecular), ou deposição de complexos imunológicos circulantes. Os candidatos ao antigénio nefritogénico incluem o receptor de plasmina associado à nefrite (NAPIr) e a exotoxina pirogénica estrepocócica B (SPE B).que estudos laboratoriais deve solicitar para ajudar a confirmar o diagnóstico? Como você deve interpretar os resultados?,exame de urina: deve ser realizada uma avaliação microscópica dos glóbulos vermelhos e dos moldes dos glóbulos vermelhos dismórficos.relação proteína urinária / creatinina numa amostra de primeira manhã: a proteinúria pode atingir o intervalo nefrótico.painel metabólico completo: o doente pode apresentar níveis elevados de creatinina sérica e de azoto ureico (BUN) no sangue, hipercaliemia, hiponatremia e hipoalbuminemia.
complemento (C3) Nível: é baixo, mas deve voltar ao normal em 6-8 semanas.titulação de ASO: estes são elevados, mas os títulos podem ser afectados pelo tratamento com antibióticos., Os títulos de anti-DNase B e anti-hialuronidase são mais específicos para PSAGN associada a pioderma. O painel de estreptozima mede cinco anticorpos estreptocócicos.cultura da garganta.
hemograma completo( CBC): anemia, trombocitose e leucocitose são encontrados em um terço dos casos.os estudos de imagem seriam úteis? Em caso afirmativo, quais?em geral, não são necessários estudos de imagem para o diagnóstico de PSAGN. A ultra-sonografia Renal pode mostrar rins aumentados e ecogénicos. Pode ser necessária radiografia torácica para avaliar o edema pulmonar.,a biópsia Renal não é necessária na maioria dos casos para fazer o diagnóstico de PSAGN; no entanto, a biópsia pode ser indicada se o diagnóstico não estiver claro.as indicações para a biópsia renal incluem: não há evidência laboratorial de infecção estreptocócica prévia.está presente insuficiência renal significativa (para excluir glomerulonefrite crescendo).
Normocomplementemia.
C3 não normaliza após 6-8 semanas (para excluir MPGN).proteinúria significativa persistente.,no exame histológico, microscopia de luz mostra hipercelularidade mesangial difusa e infiltração inflamatória do tufo glomerular com células polimorfonucleares. Estudos de imunofluorescência mostram depósitos de C3 e IgG. Humps subepiteliais são encontrados no exame com microscopia eletrônica.
se for capaz de confirmar que o doente tem glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica, que tratamento deve ser iniciado?
o tratamento para PSAGN é geralmente de suporte e destina-se a tratar problemas relacionados com sobrecarga de volume e hipercaliemia., A hospitalização está indicada em doentes com hipercaliemia, hipertensão, edema pulmonar/insuficiência cardíaca e/ou lesão renal aguda.os diuréticos da ansa (furosemida) e a restrição do sal são os pilares para o tratamento da sobrecarga de volume e da hipertensão. Em casos de hipertensão grave, podem ser utilizados drifs antihipertensores parentéricos, vasodilatadores e labetalol. Os bloqueadores dos canais de cálcio são fármacos anti-hipertensores orais de primeira linha., Os inibidores da enzima de conversão da angiotensina (ECA) e os bloqueadores dos receptores da angiotensina (ARBs) devem ser geralmente evitados no período agudo devido ao risco de hipercaliemia e insuficiência renal.a hipercaliemia é tratada por restrição de potássio na dieta e medicamentos que diminuem o potássio, incluindo kayexalato, furosemida, insulina/glicose, bicarbonato e beta-agonistas. O gluconato de cálcio é administrado para estabilizar a membrana cardíaca.os doentes que não tenham sido previamente tratados para a infecção por estreptococos devem receber um tratamento com antibióticos., Os antibióticos não alteram ou atenuam o curso de PSAGN, mas devem ser administrados para prevenir febre reumática.a terapêutica imunossupressora é reservada para casos de glomerulonefrite rapidamente progressiva com crescentes.quais são os efeitos adversos associados a cada opção de tratamento?furosemida: hipocaliemia, alcalose metabólica, desequilíbrio electrolítico, desidratação, ototoxicidade, fraqueza, cãibras musculares, anemia, trombocitopenia, erupção cutânea.amlodipina: edema, cefaleias, fadiga, palpitações, náuseas.Labetalol: bradicardia, broncospasmo, cefaleias, náuseas, arritmia.,Kayexalato: hipocaliemia, obstrução/necrose intestinal, perfuração gastrointestinal( GI), obstipação, hipernatremia, náuseas.insulina: hipoglicemia, hipocaliemia, anafilaxia.quais são os possíveis resultados da glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica?
o prognóstico é geralmente bom para PSAGN, com recuperação em 6-8 semanas. Hipertensão, hematúria bruta, kidneyinjury agudo e proteinúria resolvem durante este período. Os níveis C3 também normalizam durante este período. Hematúria microscópica pode estar presente por vários anos após o episódio., A PSAGN raramente progride para a doença renal em fase terminal, embora aqueles com glomerulonefrite rapidamente progressiva estejam em maior risco para o desenvolvimento de proteinúria, hipertensão e doença renal em fase terminal.o que vai dizer à família sobre o prognóstico?
recorrência de PSAGN é extremamente pouco frequente porque se desenvolvem habitualmente anticorpos a longo prazo contra a estirpe nefritogénica. O prognóstico é geralmente bom, com muito poucos casos progredindo para a doença renal terminal., Os doentes com glomerulonefrite rapidamente progressiva apresentam um risco aumentado para hipertensão, proteinúria e progressão para doença renal terminal. Menos de 5% dos doentes apresentam hipertensão ou proteinúria a longo prazo.o que causa esta doença e com que frequência?
PSAGN é a causa mais comum de glomerulonefrite aguda em todo o mundo, com a maioria dos casos em países em desenvolvimento. Há cerca de 472 mil casos por ano em todo o mundo. A incidência máxima é de 5-15 anos de idade., O PSAGN é pouco frequente em crianças com menos de 2 anos de idade devido à baixa incidência de faringite estreptocócica neste grupo etário.
PSAGN é diagnosticado duas vezes mais frequentemente em homens do que em mulheres; a causa para isso não é clara. Pode ocorrer esporadicamente ou durante uma epidemia. Casos associados a pioderma ocorrem mais frequentemente no final do verão e início do outono.não existe um único local etiológico para a ocorrência de PSAGN.,outras manifestações clínicas que possam ajudar no diagnóstico e tratamento raramente, os doentes podem apresentar crises hipertensivas, convulsões e síndrome de encefalopatia reversível posterior. Os resultados do exame de urina podem inicialmente ser normais. Foram notificados casos de PSAGN que ocorreram concomitantemente com HSP, febre reumática aguda, púrpura citopénica trombótica (TTP) e síndrome hemolítica-uremica (HUS).que complicações pode esperar da doença ou do tratamento da doença?,hipercaliemia hipercaliemia encefalopatia hipertensiva insuficiência cardíaca congestiva edema pulmonar estão disponíveis estudos laboratoriais adicionais, mesmo alguns que não estão amplamente disponíveis?os níveis séricos de IgG
são elevados em alguns doentes. Alguns doentes podem ter activação do complemento da via clássica no início da doença com níveis séricos deprimidos de C1q, C2 e ou C4.como pode ser evitada a glomerulonefrite aguda pós-estreptocócica?,
não há evidência de que o tratamento precoce de infecções estreptocócicas com antibióticos irá prevenir PSAGN em casos individuais. No entanto, em casos de epidemia, o tratamento da comunidade com antibióticos pode reduzir as estirpes nefritogénicas e, assim, reduzir a incidência de PSAGN. Idealmente, o desenvolvimento de uma vacina contra estirpes nefritogénicas de streptococcus erradicaria o PSAGN e é desejável.qual é a prova?